gồ cao, chi có một ít vảy mỏng, khô hoặc mờ, dỗ bong, tuy ò mặl dưới cùa vảy văn có nhũng nón sùng trông nhu thạch nhũ. Sẹo đỉ lai có thẻ rất nông vê mỉm mại, thậm chi biẻu bì có the trò lại trạng thâi bình thưòng hoăn toăn, không hồ có teo đa; hoặc những đâm dăy sừng lă chù yếu: vảy sừng tạo thănh mội lóp vò dăy, có nhiều lóp, khô vă bâm rắt chắc. Sẹo teo de lại một đâm lớn, lõm giũa, xung quanh có thẻ có viỉn gò cao, mău hòng, có phù một lớp vảy trắng ngă văng, bâm rất chắc, không bằng phầng, đôi khi gò ghề như dạng trúng câ vă có the nạo ra nhu bột phân: ngưòi ta gọi dạng thương tòn đặc biệt năy lă ecpel dạng ốc Devergie; hoặc những đâm chù yếu lă teo
da d o sẹo: trô n b ề m ặt sẹ o răi râ c c ó nhữ ng v ết th am m ău,
văng ngă nđu. Có trưòng hợp câc vết sắc tổ tạo thănh giải hoặc bò viền, rộng văi mitimet. hao quanh đâm sẹo.
Tuv theo vị trí câc th ư ơ n g lổ n . bộ n h lu p u t đ ò d ạ n g đ ĩa m ạn
tinh có hình thâi đặc hiệt:
Ở mặt: Mặt lă vj trí chọn lọc cùa bệnh. Câc thương lỏn khu trú chù yếu ỏ mũi, 2 gò mâ. câc vùng quanh tai. vănh tai. thưòng đối xúng 2 bẽn. Có thẻ thấy một đâm thương tôn rộng trữn sống mũi. gò mâ vă mâ, thănh hình cânh dơi (gọi lă dạng vespertilio). vổi mọi thẻ bệnh khâc nhau từ câc thẻ nồng vă thoâng qua đến câc thể dăy sừng nhiều vă vĩnh cừu.
Ở da đầu-, bính bắt đầu bằng một hoặc nhieu đâm nhó. có thể tó vảy khô vă dính, hoặc lỗ rỗ những điẻm dăy sừng do hiện tuợng quâ sản lớp sừng tạo thănh những nón sừng ăn văo vâ Lăm dên rộng câc chan tóc. v ề sau thương tổn lă một đâm rụng tóc, có vảy hoặc không, xung quanh có viền mău hòng, lổm đôm những điẻm dăy sừng, lăm tóc rụng đi không mọc lại được. Trong nhiều trường hợp luput chì có ò da đầu, không
thấy th ư ơ n g tổ n gì ỏ c â c vù n g d a khâc.
Ở băn tay vă ngón tay. gần nhu chì thấy thương tổn ă mặt sau. tức mặl mu băn tay vă câc ngón tay. Thông thường lă những dât nhỏ, mău xỉn hoặc hdi tim, có vảy mòng, dính ỏ phía bò, irong khi ờ trung tđm lõm xuống, mău xâm nhạt vă tco da. Trong những trưòng hợp khâc, câc thưóng tôn trông không giồng như ỏ câc thẻ thông thường: trín da băn tay xanh tím cỏ thẻ thấy nhũng đtìm dên mạch - dăy sừng hoặc những đâm đỏ úm. rộng hơn, hơi phù nỉ. dỗ nhầm lẫn vói bộnh da cóng lạnh, trừ khi phât hiện đuợc một ít vảy do quâ sản nhẹ lóp sùng hoặc một vâi sẹo teo da ở trung tẵm một sfí thương tổn. Ngoâi băn tay ra. câc chi vă thđn mình thường không có thương tôn luput. Móng tay cũng rất hạn hữu mói bị thurtng tổn.
Ở niím mạc môi: thường hay gặp thương tổn lupul, nhắt lă môi dưói. Ố câc trưòng hợp cổ điển, ta thấy một hay nhiỉu đâm. có ranh giới khâ rõ, lõm ồ giữa, mău đò tím, lốm đóm những diím trắng. Nhung thông thường thurtng tổn có tính chất lan tođ hdn, môi khô, có vđy nhỏ, dính, không mang tính chất gì đặc biệt. Dôi khi thương tôn chi lă những vệt trắng, không có vảy, trín một vùng niím mạc hoi teo, rắt khó chẩn đoân, trù khi còn thấy câc thưcing tôn luput trẽn vùng đa khâc.
Ở niím mạc mâ: thường lă những giải thuổng tổn, tương ứng vỏi khóp hai hăm răng, mău đò tuơi, hdi teo vă hòi trũng xuống, ỏ bò có viỉn trắng, cũng có khi lă nhũng đâm tròn hay hình tứ giâc mău đó, leo hoặc có vđn trắng xung quanh; có khi chi lă nhũng đốm hay vệt trắng nhạt, khó phđn biệt vcíi bệnh liken niím mạc.
Câc th ể lêm săng th ư ờ n tỉ gặp
Luput đỏ u: do Oougerot (Phâp) mô tả đầu tiín, thẻ năy gồm một hay nhiều đâm thương tổn gò cao, tròn hay bầu dục, mău đò tím, bò rất rõ nĩt, bề mặt trơn bóng, đôi khi có vảy bâm chắc, không nhìn thấy hiện tượng dăy sừng nang lông rõ rệt. Qua quâ trình tiến triẻn, thương tổn có thẻ rộng ra, trũng ỏ
giữa vă có bỏ viỉn đỏ tim xung quanh, trông tựa nhu hồng ban đa dạng, hoặc mộl thurtng tồn nấm da, nhất lă khi câc thướng tổn liín kết vói nhau vă có bò hình nhiỉu cung.
LupiU đồ sđu', tă một thề hiếm gặp. Ở đđy, có sự kết hợp 2
loại thưrtng tổn: thương tồn luput đò dạng đĩa mạn tính kết hợp với nhũng u sđu. di động, rắn chắc nằm dưói da.
Lupul đỏ hong ban dan thuần: ở đđy chỉ có hồng ban. ranh giói rõ rẾl, không quâ săn sùng, không hoặc rắt ít bong vảy. thường khu trú ỏ mặl. đối xứng hai bín, có thể tự lânh, không đô lại sẹo teo. ('hẳn đoân rât khó, thường phải dựa văo tồ chức bệnh học,
Có irưỏng hợp. thương tốn hòng ban chi khu trú ò mũi (thỉ mũi đỏ) hoặc gđy xanh tím (thí xanh tim) rất khó chẩn đoân,
trù khi c ó hình ản h tế h âo bện h h ọ c rõ h o ặc có kỉm m ộl số Ihưrtng to n lu p u t ỏ da.
Tổ chức bệnh học
Biểu bì có quâ săn l(íp sừng hoặc teo đĩt tuỳ vị trí vă giai đoạn cùa bỗnh. Dặc biệt lă ỏ nang lổng tuyến bê. biíu bì lộn văo trong như hình ngón găng tay. Trong phíu nang lông, hiện tượng quâ săn sừng tạo thănh những câi núl lăm nang lông bị dên rộng. I.ớp gai có chồ dăy lín (dọc phễu nang lông) hoặc bị teo. 0 giai đoạn lănh sẹo, biíu hì chỉ gòm mộl văi lớp tế băo, ranh giới giữa hiẻu bi vă trung bi trỏ thănh một đưỏng thẳng.
ơ tru n g bì, tro n g t â c n h ú bi, có nhữ ng đ â m l ế h ăo lym pho
quanh mao quăn hoặc tạo thănh nhũng thđm nhiẻm quanh nang lông.
Huyết quăn bị dên rộng hoặc tắc; mạch hạch huyết dên; phù thũng nhú bì.
Thoâi hoâ chất tạo keo. thoâi hoâ dạng sợi câc thănh mach (dấu hiệu quan trọng).
Điều trị
Trânh sang chấn thể chất, trânh stress xúc cảm, lạnh. nắng. W. dựa văo tiỉn sù tiín Irien bệnh. Dùng thuốc chống lâc dụng gió vă ânh nắng trong múa dông vâ mùa nóng. Dội mũ rộng
vănh, m ặc âo dâi tay. c a o cổ, d ù n g so n ch ố n g nắng bảo vệ môi.
Tiím văo thương ton dịch huyỉn phù triamcinolone acctonide nồng độ 5mg/mt: tiím sđu văo trung bì dưới thương tổn, vói
tô n g liều tối đ a không q u â 1, 55m g /cm 2, đ ẻ trâ n h nguy cơ ICO
da, mất mĩ quan do tiím liều quâ cao. Tâc dụng tốt có thẻ kĩo dăi nhiỉu tuần hoặc nhiều thâng, có trướng hợp lănh hẳn. Nếu (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
bện h tâi p h âi, có th ẻ tiím lại nếu cần.
Khi câc Ihuong lổn lan rộng, không thẻ tiím được thi dùng
kem tria m c in o lo n c a c e to n iđ c . flu o cin o lo n e a c e to n id c hoặc
fluorandrenolone hay có thể dùng loại thuốc mõ, vă băng bịt kín mói có tâc dụng tốt.
Diều trị toăn thđn:
Thuốc sốt rĩt tông họp thuộc nhóm 4 - aminoquinoline có tâc dụng rõ rct vă lăm lănh thưrtng tổn luput đó mạn tính,
n h u n g liều dù n g phải c a o hdn nhiều so vói khi dù n g đ e chữa
sốt rĩt.
Miện nay thuốc thông dụng nhất lă chloroquine. Cũng có thẻ
d ù n g hyd ro x y ch lo ro q u in e, a m o d ia q u in e vă q u ĩn a c rln e cũng co
hiổu quả ttìt. Có thẻ phổi hợp 3 thứ thuốc (quinacrinc + chloroquin + hydroxychloroquine) gọi lă Iriquin.
Trong diều trị luput đò dạng đĩa mạn tính, tiều lượng thông dụng: mỗi ngăy 2 viín loại 250mg dùng trong một tuđn, sau đó mỗi ngăy uổng 1 viín cho đến khi hết thikSng tổn. về sau cha liỉu tói thiểu đẻ cùng cố kết quả, cho đến khi thưrtng ton thật ổn định. Có trưòng hợp cần bắt đầu bằng LiẾu lượng tấn
công cao hon, song phải hết súc thận trọng đề phòng tâc dụng phụ nguy hiẻm do trị liíu kĩo dăi. .
Tâc dụng phụ cùa thuốc chống sốt rĩt thuộc nhóm 4 - aminoquinoline: nôi bật nhắt lă buồn nôn, chóng mặt, nhúc đầu. cớ khi nôi ban do nhiễm độc dị ủng (hiếm gặp).
'lăc dụng quan trọng nhất của trị liệu bằng 4 - aminoquinoline lă gđy da xanh, sắc tố ỏ móng, teo thần kinh vă crt (có khả năng phục hồi), hoặc ù tai, chóng mặt, điếc tai,
nguy hại hi)n nữ a lă th u ổ c c ó th ẻ gđy th ư ơ n g tô n v õ n g m ạc,
xuắl hiộn sau một trị liệu kĩo dăi (thường sau 6 thâng), nhắt lă khi dùng licu cao (thường 5()0mg/ngăy hay cao hổn). Vì vậy. cđn khâm kĩ võng mạc truóc khi điều trị dăi ngăy bằng
th u ồ c sổ t r ĩ t tổ n g h ợ p, th u ò n g xu y ín th e o dõ i trạ n g th â i võng
mạc. giâc mạc trong khi đieu trị. • Mộl chống , hi dịnh quan trọng lă dùngchloroquine cho bệnh nhđn có bệnh vảy nến. Thuốc sẽ lăm bệnh lan rộng hoặc có thẻ gđv đò da toăn thđn do văy nến.
Trong những trưòng hộp bộnh không chuyển biến, có thò uổng corticosteroid, tuy nhiín đói với luput đò dạng đĩa mạn tinh, cần dùng liều cao mói có tâc dụng, do đó tâc dụng phụ có đicu kiện phât sinh.
BỆNII LƯPUT Đ ỏ HỆ THỐNG
iỉệnh luput đỏ hệ thống (trilớc đđy gọi lă luput đò cấp tính ban dỏ) lă một bệnh chua rõ căn nguyín, gđy thương tôn ồ
nhiòu hẹ thổng cùa cơ thổ, với dặc điểm lă có nhiều tụ khâng thí có khả năng gđy thUrtng tổn câc tổ chức qua trung gian miễn dịch học vă gđy tù vong cao. Nó đilỢc tâch biệt hẳn vói bộnh luput đó dạng đĩa mạn tính lă một bệnh địa phudng, có tinh chât khu trú, có khuynh huỏng lănh sẹo hoặc bất hoạt sau một sổ năm tồn tại vă không gđy tù vong. Tuy nhiín, có khoảng 1 - 5% sổ bộnh nhđn luput đò dạng đĩa mạn tính về sau có the trỏ thânh luput đò hô thông sau nhieu năm; Shearn vă Pirolsky dê bâo câo ve một số bệnh nhđn luput đò hí thông trưcic dđy dê mắc bônh luput dò mạn tính. Ngưòi ta chila biết
rõ mối liín q u a n giữa hai th e b ệ n h năy, cũ n g ch ư a xâc đ ịn h
dược yếu tổ cận lđm săng năo cho phĩp tiín đoân sự chuyẻn thớ dó: hiệu giâ khâng thố khâng nhđn cao? sự có mặt cùa câc lắn>: dong globulin miễn djch vă bô thẻ ỏ vùng da không có thUilng tôn cùa the luput dỏ dạng đĩa mạn tính? NhiẾu nhă nghiín cứu đang tim cđu giải đâp.
'r ù "lu p u t" đ ê d ư ợ c sử d ụ n g tù đ ầ u th ế kì th ú 19 đ ẻ chi
tính chấl phâ huỷ đặc biẽt gđy lỏ toĩt rộng chù yíu ở vùng mặt. DỂn năm 1872, Kaposi dê tâch biệt thẻ luput cấp ra khỏi Ihc luput mạn tinh. Năm 1903, Osler lă nguòi đầu tiẽn đă dc xuất khâi niộm một bệnh luput đó hệ thóng mă không có thưcing tổn da. Tiếp đó, Libman vă Sacks, Gross vă Baehr cùng cộng sự dê mô tă nhiều thương tôn bệnh lí ở nhiều cd quan phù tạng cùa bệnh nhăn luput đỏ hệ thóng vă giúp xâc lập thực thí cúa bệnh, đòng thòi nhấn mạnh đến câc quâ trinh bệnh lí nội tạng kẻ că trong truòng hợp không thấy thưrtng tổn dien hình đ da.
Năm 1948, một bilức tiến bộ mỏi trong sụ hiốu biết bệnh luput đó hệ thổng lă sự phât hiện tĩ băo LE vă hiộn tượng I.E do Margraves vă cộng sự, đê giúp chản đoân được nhiẾu bệnh nhđn hcin trước.
Sự xuất hiín vă lâc dụng tổt cùa cocticosteroid đê kĩo dăi cuộc sống bính nhđn vă giúp theo dõi tiến trinh của bệnh.
Cuối cùng, sụ phât hiện khâng thẻ khâng nhđn đê dẫn đến sụ lìm ra một loạt câc khâng thẻ khâc cùng ý nghĩa của chúng trong biểu hiín lđm săng, vă bệnh luput đỏ hệ thống trỏ thănh (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
một diín hình cùa câc bệnh trung gian phức tiờp miễn dịch, đồng thòi vai trò của bồ thẻ cũng dtlộc sâng tò. Gần đđy, ngUcìi ta dang nghiín cứu về những bắt thilòng trpng miễn dịch trung gian tế băo cùa bệnh nhđn. ănh hưỏng cùa câc yếu tố di truyền vă khả năng VẾ một căn nguýôn do virut.
Bệnh luput đó hệ thống được gặp nhiỉu ă phụ nữ vă ă mọi chùng tộc. Tì lô mắc trung bình ỏ phụ nũ da trắng uóc tính khoảng 27,5 ca/1 triộu phụ nữ, ỏ phụ nũ da đen khođng 75,4 ca/1 triệu phụ nữ. Có tâc giă thông bâo lì lệ đó lă 1 ca/1000 phụ nũ. Tuổi bắt đầu mắc bệnh thuòng Ị5 - 25 tuồi; trung bình khi bệnh đU0c chăn đoân lă 30 tuổi.
Ở Viột Nam, chưa có số tiíu thổng kệ. vỉ dịch tề học. Song căn cứ vằ số bỄnh nhđn luput đó hệ thông hăng năm đuợc chũa tại Viện da liều vă câc .cơ sỏ điều trị lớn khâc thì ti lệ
p h ụ nũ m ắc b ện h lu p u t đ ò h ệ th ố n g ch iếm k h o ản g 90 - 95% .
Rất hiếm gặp luput đỏ hệ thống ỏ trỏ em.
Căn sinh bệnh học
Cấn nguyín: những nghiín cứu trín mõ hình súc vật vă trín bệnh nhđn mắc bệnh luput đỏ hệ thống đê chứng minh rằng luput đò hệ thống không phải đòn thuần do một tâc nhđn gđy nín. mă do sụ phối hộp nhiỉu yếu tố: môi truăng, di truyền vă virut, dẫn đến sự xuất hiện bính lí lđm săng.
Yếu tđ virut: qua kinh hiển vi diện tử, ngUÒi ta đê thấy những cơ cấu giống virut ỏ tế băo nội mô cùa bệnh nhđn luput đò hộ thống. Về sau, những cơ cấu tuơng tự cũng đê điiộc thấy ò da vă trong câc lympho mâu ngoại biín. Tuy nhiín, mọi cổ gắng đẻ xâc định câc cơ cấu đó lă virut đỉu chua thănh công.
Mặt khâc, bệnh nhđn luput đò hệ thòng có hiệu giâ cao v&
k h âng th ẻ k h âng lại k h âng nguyín v iru t, đ ặ c b iệt dố i vói virul
bệnh sởi vă bệnh sốt ban rubella. Nhưng hiệu giâ cao dó có đặc hiệu vói 2 loại virut trín đđy không hay đó lă thứ phât do sự gia tăng gama globulin mâu toăn thẻ? Diím năy cần xâc định thím.
Những nghiẽn cứu vỉ khâng thẻ gđy độc tế băo lympho ỏ nguòi cùng gia đình vă họ hăng ngilòi bệnh đê chứng tó căn nguyín nhiễm trùng hay môi trường cùa luput đỏ hệ thống: tì lệ những người mang khâng thẻ trong số nhũng ngưòi cùng dòng mâu ở chung nhă vói bệnh nhđn vă giữa câc cặp vợ chòng trong đó một nguòi (vợ hoặc chồng) mắc bệnh luput dò hí thông, thuòng cao h(in so vòi nhóm những ngUòi họ hăng không ở chung nhă.
Yếu tô di truyĩn: qua nghiín cứu gia đinh bệnh nhđn. ngUòi ta đê gặp nhũng trường hợp có nhiỉu nguòi trong cùng một gia đình mắc bệnh luput đò hệ thống, hoặc có cả luput đỏ dạng đĩa mạn tinh vă luput đỏ hệ thống. Câc thănh viín trong gia đình bệnh nhđn luput đò hệ thóng có thể có nhũng triệu chúng cận lđm săng bất thưòng như: gama globulin mâu tăng, phản ứng giang mai dilrtng tính giả, khâng thí khâng nhđn duong tính hoặc có lắng đọng globulin miễn dịch ỏ da binh thường.
HLA cũng đê được nghiín cứu, nhưng kết quă không đồng nhất. NgUỜi ta cũng đê thấy sự kết hợp giữa bônh luput đỏ hệ thống vói thiíu năng một số thănh phần bổ the. hay gặp nhât lă thiíu năng bổ thẻ c>.
Yẽu tổ thuốc: nhicu loại thuổc đê đuọc thông bâo có khả năng gđy nín hội chúng giống luput, đâng kẻ nhất lă hydralazine vă procainamide, với procainamide, khâng thẻ khâng nhđn dê xuất hiện ở 50% srt bệnh nhẵn; một nửa số người năy (50%) đê thấy xuất hiộn những triíu chứng hoặc dấu hiệu của hội chúng giống luput. ,
NHĂ XUẤT BẢN GIÂO DỤC
Isoniazide cũng có khă năng tạo khâng thể khâng nhđn (ỏ
2 0% sổ ca) nhưng không một ai có biíu hiín của hội chứng giống luput.
Một số thuổc khâc nhu hydantoine vă penicillamine cũng đê gđy ra hội chúng giống luput; còn methyldopa, sulfonamide hoặc câc thuốc phòng thai ít gđy ra hơn.
Yểu tố môi truờng: Khoảng 36% sổ bệnh nhđn trước khi phât bệnh đê lăm viíc ngoăi nắng hoặc phơi nắng, tắm biển, bơi trong mùa nắng, v ĩ t bỏng nắng tồn tại vă phât triển thănh dât đò; bệnh nhđn mệt mỏi, đau khóp rồi sung khớp, sốt vă được chđn đoân lă luput đò hệ thống.
Nhũng đợt bệnh tiĩn triển thưòng có liẽn quan đến eâc dịp người bệnh ỏ ngoăi nắng sau năy.
Tia tử ngoại u v - B của mặt tròi lăm thay đổi DNA vă lăm cho nó có tính chất khâng nguyín. Người ta đê chúng minh rằng tia tủ ngoại có thẻ lăm DNA ỏ da thay đổi vă huyĩt thanh