Ngưòi ta thưòng đề cập đốn 2 thỉ luput đò: thẻ luput đó dạng đĩa mạn tính (chronic discoid lupus erythematosus) vă the luput đò hõ thống (systemic lupus erythematosus). Hòng ban lă triệu chứng chung cùa că 2 thề, nhung trong thể hệ thổng (còn gọi lă thẻ cấp ngoại ban) thường chì thây hồng ban, chứ không có triệu chứng ngoăi da năo khâc, trong khi câc thuổng tổn nội tạng (thận, tim mạch, w .) lại hay gặp.
Bệnh luput đỏ đê dấy lín nhiều vắn đề vỉ phđn loại bệnh, căn sinh bệnh, ngăy căng cuốn hút nhiỉu nhă nghiín cứu. Câc thưdng ton phù tạng hay gặp trong luput đỏ hệ thống lăm cho
người ta nghĩ đến một bính lan toả, một bệnh "huyết quăn", một bệnh hệ thống, hoặc một bệnh nhiễm khuản huyết. Câc nghiín cứu vồ mổ học đê hướng câc tâc giă Hoa Kì đến nhóm câc bính tạo keo (collagen disease) vă xếp bệnh tuput dò hệ thống cùng nhóm vói bônh xơ cứng bì, bệnh u hạt hình nhẫn, bânh viím quanh dộng mạch nút, bệnh thấp cấp vă mạn tính. Sự có mặt cùa những tế băo đặc biệt, tí băo I..K hay còn gợi lă tĩ băo Hargraves vă yếu tô khâng nhđn (antinuclcar factor. ANF) tăm cho lupul đò mang tính chất một hính riổng biít. thuộc loại câc bệnh tự miển (autoimmune diseases).
Sự quan hệ giữa luput đỏ mạn tính vă luput đỏ hệ thống, sự khâc biệt về băn chất giữa hai thẻ đó cũng đang được băn cêi. Sau đđy. chúng tôi đi sđu văo hai thẻ bệnh năy.
BỆNH LUPƯ1 ĐỎ DẠNG ĐĨA MẠN TÍNIỈ
Bệnh luput đò dạng đĩa mạn tính lă một bệnh ngoăi da, vói đặc điểm lă có những dât đò, ranh giới rõ, hơi gồ cao, lan rộng dần ra xung quanh trong khi vùng trung tđm lănh, lín sẹo vă teo da. Vị trí hay gặp nhắt lă mặt, hai tai vă da đầu, nhưng cũng có thẻ lan xuổng vùng cô. lung, vai, cẳng tay vă cẳng chđn.
Dẻ trânh nhầm lẫn vói thẻ hệ thống vă toăn thđn, ta nẽn dùng từ "lan rộng" đẻ chỉ thể luput đỏ dạng đĩa mạn tính có thildng tôn ỏ trín nhiều vùng da, vă tù "khu trú" đẻ chì thẻ luput đò dạng đĩa mạn tính chì có thương tôn^tù cổ trỏ lẽn,
tức t h ì có ở m ặ t vă d a đ ầu .
Níu trong luput đỏ hí thống có nhiều loại thuồng tổn cấu trúc tổ chúc, ò nhiều hệ thống vă nhiều dấu hiệu bắt thuồng vồ xĩt nghiệm, trong khi thương tồn da có thể có hoặc không có, thi ngược lại, trong bệnh luput đỏ dạng đĩa mạn tính câc thiirìng ton ngoăi da, khu trú hoặc lan rộng, lại lă những triệu
ch ứ n g c h ú yếu.
Năm 1851, Cazenave dựa văo triệu chứng ban đỏ vă teo da để xếp bệnh luput đò dạng đĩa mạn tính văo nhóm bệnh "luput" (nghĩa lă thương tổn trông nhu bị chó sói gặm), tuy tâc giả không còn chấp nhận căn nguyín do lao, như ở bệnh luput lao. Năm 1872, Kaposi đê tâch thế luput đò dạng đĩa mạn tính thănh một thể khâc hẳn với thề cắp, tức thẻ luput đỏ hệ thống. Sụ liín quan giữa 2 thẻ năy sẽ được đề cập đến sau.
Bệnh luput đò dạng đĩa mạn tính lă một bệnh thường gặp. nhung chua đânh giâ được bằng những só liệu chính xâc. Bệnh thuòng gặp ở nũ giói nhiỉu hơn nam giói, tì lí nữ so với nam khoảng 2: 1, tuy nhiín sự chính lệch năy không thật rõ rệt nhu đói vói thể luput đỏ hệ thống mă tuyệt đại đa số bệnh nhđn lă nũ giới. Đặc điểm năy cũng được thấy ỏ Việt Nam.
Hên hữu có thẻ gặp luput đỏ dạng đĩa mạn tính ỏ trẻ em cũng nhu ă người giă. Da só câc bệnh nhđn có độ tuổi 25 - 45.
Bính Ihường gặp ă mọi chùng tộc. Chưa xâc định được sự tiín quan giũa bệnh vă nghỉ nghiệp.
Căn nguyín gđy bệnh luput đỏ dạng đĩa mạn tính chua được biết rõ. Người ta đê nghiín cứu vă đề cập đến câc yếu tổ sau đđy trong căn sinh bệnh học cũa luput đỏ dạng đĩa mạn tính:
Nhũng sự thay đôi vỉ di truyền tụ miễn. Ỏ Đức, Sònnichsen đê thấy tính chất giíí đình cùa luput đò dạng đĩa mạn tính ở 3 bệnh nhan trong số 1100 người mắc bệnh.
Một số bệnh nhđn bi thiểu năng di truyỉn về bồ thể c2- Một số yếu tó được coi lă tâc nhđn gđy cảm úng đối vói bệnh nhu: ânh sâng Mặt TVỚi: 40% số bệnh nhđn thấy vượng bệnh trong mùa nắng; lạnh vă gió: cũng lăm thương tồn nặng thím; sang chấn: thương tôn luput đò dạng đĩa mạn tính xuât hiện ỏ chỗ bị bóng hoặc bị chắn động mạnh; tia tủ ngoại: được coi như một yếu tó không đặc hiệu lăm vượng câc thilòng tổn.
Một số nũ bệnh nhđn thấy thương tôn vilộng lẽn trưóc vă trong thòi gian hănh kinh, có thẻ lă do sự tăng cuòng đâp úng của da khi có sự thay đổi về hocmon.
Sự phâi hiện globulin miễn dịch vă bổ thẻ ở đuòng tiếp giâp giữa bìẻu bì vă trung bì đê chúng tỏ những bất thuòng về miễn dịch học trong bệnh luput đỏ dạng đĩa mạn tính. Hiệu giâ khâng thẻ khâng nhđn (A NA ) khổng đâng kí hoặc đm tính, sự thiếu hụt khâng thẻ khâng D NA vă mức bổ thẻ bình thường trong huyết thanh bệnh nhđn đê nói lín căn sinh
bệnh học của luput đỏ dạng đĩa mạn tính khâc hẳn so với bệnh luput đô hệ thống.
Chất vùi gióng virut (virus - like inclusions) cũng được phât hiện ò câc thường tổn bệnh nhđn luput đò dạng đĩa mạn tinh, tương tự như ỏ câc thuơng tôn vă da lănh của bệnh nhđn luput đò hệ thống; chúng nằm trong nguyín sinh chất cùa câc tế bảo nội mô, câc mao mạch trung bì nông.
T riệu c h ứ n g lđm săng: Bệnh Luput dò dạng đĩa mạn tính thuòng bắt đầu bằng một hay văi sẳn có vảy, hơi gồ cao, ranh giỏi rõ rệt, khu trú thănh hình cânh bưóm trẽn mặt, hoặc ỏ da đầu hoặc ỏ sau tai, có ngứa ít hoặc không ngứa vă lan rộng dần. Dôi khi bệnh bắt đầu bằng nhũng thường tổn có diện rộng hơn, bao gồm nhiều dât hòng, hói nổi cao, lan rộng khâ nhanh, dễ nhầm lẫn vói câc thẻ nấm da.
Trong những trường hợp điển hình vă ỏ thòi kì toăn phât, bệnh biíu hiện bằng nhiều sẩn hoặc đâm thương tổn với 3 triệu chủng chính: dât đó, quâ săn lóp sùng vă teo da.
Dât đỏ’, thuòng lă triệu chứng nôi bật, mău đò sâng, mât mău khi ấn kính, duói mău đò đồng đỉu có thẻ nhìn thấy câc mao mạch bị dên. Mău đò có thí thấy trín toăn diện thuơng tổn, hoặc chì thấy ỏ rìa thường tổn, trong khi mău đỏ ở vùng trung tỉm bị lóp sủng quâ săn che phủ.
Quâ săn lớp sừng trong bệnh luput đỏ dạng đĩa mạn tính có đặc điẻm lă chì khu trú hoặc khu trú chù yếu ỏ câc nang lông bị dên rộng, do đó ta thấy hình ảnh dăy sừng lốm đổm. Khi hiện tuợng dăy sùng chì khu trú ỏ nang lông, ta sẽ thấy trín bề mặt cùa dât đò một đâm chấm trắng, đứng chi chít với nhau, nhìn thấy rắt rõ qua kính lúp, sò văo thấy râp. Dâm chấm trắng đó chính lă nhũng nón sừng bị gắn chặt trong câc nang lông dên rộng. Trong trường hợp hiện tuợng dăy sừng phủ cả mặt da, ta sẽ thấy một đâm vảy sừng, khô, mău xâm. bâm rất chặt văo da, tạo thănh một lóp vảy dăy, rắn, trông như một lóp vỏ mău trắng bản, rất khó nạo lín bằng thìa nạo, có khi nạo tín sẽ gđy chăy mâu. Tuy nhiín ỏ một văi vị trí, câc vảy năy mềm hơn, mău ngả văng, hòi mỡ, dùng thìa nạo có thể lăm bong ra dễ dăng, nhu ỏ mũi vă rênh mũi mâ.
Khi nạo lín, đâm vảy dăy sừng đó sẽ bong lín că măng, mặt dưói lô nhô những nón sùng, trông tựa như thạch nhũ. Dó lă nhũng mănh sùng hình nón đê bâm sđu văo câc nang lõng vă sau khi được cậy bật lẽn, đê để tại trín bề mặt da nhũng điểm lỗ rỗ, đó lă nhũng nang lông bị dên rộng, có thể quan sât qua kính lúp; ỏ câc nang lông năy, đôi khi ta thấy có ri ít mâu.
Teo da: đđy lă hiện tuộng teo da do sẹo, được hình thănh từ từ, sau nhiều thâng hoặc nhiều năm tiến triẻn của câc thudng tổn đó vă có vảy, không qua giai đoạn loĩt.
Teo da do sẹo trong bệnh luput đỏ có câch sắp xếp, diện rộng hẹp vă độ sđu nông khâc nhau: có khi trông như một mạng lưới, trong đó câc mắt lưới bị teo, có khi nhu nhũng đăo rải râc, có khi thănh đâm rộng. Câc đổm teo da nông nhiỉu khi rất mỉm mại, trong suốt, rắt khó nhìn thấy, nhất lă khi mău da đê tră lại bình thường. Tuy nhiín, phần lón trường họp lă nhũng đâm. teo da rộng, mău trắng xă cù, đục, hơi lõm, hoặc lõm xuống nhu lòng chăo (đối vói câc thilòng tôn trước đđy bị thđm nhiễm nhiều), nhìn xuyín qua có thể thấy mao quản hoặc nhũng đổm dên mạch mău đò. Có the có một ít vảy khô tồn tại trẽn bề mặt câc đâm teo da.
Trong những trường hộp điẻn hình, cả 3 loại triệu chúng: đỏ da, đăy sùng vă teo da do sẹo, đuợc sắp xếp thănh 3 vùng đòng tđm: vùng đò ở ngoăi cùng, vùng dăy sừng ò trung gian vă vùng teo da ă giữa. Tuỳ từng trilòng hợp, một trong ba triệu chứng đó có thẻ nổi bật hớn, ta có thề thấy nhũng hình thâi sau: hoặc những đâm đỏ lă chù yếu: trín những dât đò phẳng hoặc hơi