II cùa mi mắt
Giâo sư, tiến sỉ Trần Hữu Tuđn
Xo cứng mũi lă một bệnh viím tô chức hạt mạn tinh vă dặc hiệu do loại entĩrobactĩric Klebsiella gđy nín, còn gọi lă "Klebsiella xò cứng mũi" có huớng tính đặc biít đối vói đuỏng thỏ Ircn. Thtlclng lổn chù yếu phât triển ở câc hốc mũi nhung cũng cớ Ihc lan rộng ra câc ngă cùa đưòng thỏ. kc că phí quăn. Vi' phưclng diện đjnh khu thi câc thương ton năy ỏ phđn tân. rải râc khồng liẽn tục thănh một măng, vì vậy vên xen kẽ có nhũng vùng niím mạc lănh, thương tôn chủ yếu lă ỏ phần mềm nhưng cũng có thẻ có nhiỈu Ihương tổn trong câc nhânh cùa dưòng thỏ lăm cho câc vùng năy bị chít hẹp tại như cửa mũi sau, hạ thanh môn, cựa khí quản ảnh huứng đến chúc năng thỏ kô că thảm mĩ. Danh tù "xo cứng' đuợc dùng đỉ miíu tă bệnh năy từ năm 1933 tại Hội nghị ở Madrit. Có thẻ nói dó lă bệnh mang tính "dịch địa phường" vă hay gặp trong cộng dồng những vùng có đòi sống kinh tế văn lioâ ihấp. Từ
khi có sự .giao lilu q u ố c tế r ộ n g rêi vă p h â t triể n th ì b ệ n h năy
có chiều huóng tăng. Câc thầy thuổc tai mũi họng thuòng dễ ngỡ ngăng khi chđn đoân bệnh năy vói một viím mũi mạn
tính giă trĩ mũi hoặc giă u cùa khi phế quăn hoặc cùa một hẹp hạ thanh môn. 0 Vict Nam, chưa có một bâo câo năo nói dcn bính năy một câch dđy đú. ờ Trung Q u ố c . Đn Dộ. Inđôncxia có khâ nhiều ngưòi mắc bônh năy. o IJhâp. vâo nhũng nêm gần day mói phât hiín thấy.
Von llebra (1870) đê mô tă bệnh năy. ỏng nói đen một tđn săn xrì cứng ỏ mũi có the dẫn đốn một ung thu hiểu mồ the u hạt. Mikulicz (1877) đê mô tả những tố băo có bọt nằm ỏ giữa tổ chúc X(1 túng. Vc vi khuản học, Von Frish (1882) đê xâc đị-nh vă phđn lập được trong xuất tiếl mũi loại song trực khuẩn có nang bọc. Năm 1884, Cornil xâc định sự phât tricn trong tế băo cùa trực khuđn Frish (trong cât tố băo bọt). Năm 1886, Kran/telol đê nuôi cấy được trực khuan năy. Năm 1909. Goldzieher vă Neuber đê khầng định tính d ặ t hiệu cùa trực khuẩn năy qua sự ngưng kết cùa nó trong huyết thanh ngưòi
1933 tại Hội nghị Madrit, danh tù "xơ cúng" đê được thừa nhận vă khi khâng sinh ra đòi thì vấn đỉ tiẽn luợng vă tiến triĩn bệnh lại đuợc đânh giâ đầy đủ hơn (1946, Miller nói đến tâc dụng của streptomycine). Năm 1949, Ciogtia đề nghị tiím chủng bằng vacxin tự thđn cùa một polysacarit lây từ vò của Klebsiella gđy bệnh xd cứng mũi, câc kết quă sơ bộ đạt được lă đâng khích lệ. Từ những năm 60 cùa thế kì 20, do có sự ghi nhận câc Ổ dịch địa phương nẽn vắn đề dịch tễ học cùa bệnh ngăy căng được bổ sung phong phú hòn. Năm 1989, Shehata bâo câo vỉ kết quả điều trị đê đạt được bỏi một loại thuốc khâng phong (clofazimine).
Bệnh xơ cúng mũi được coi như lă một bệnh "dịch địa phương" cùa câc vùng khí hậu ôn hoă, bân nhiệt đỏi vă nhiệt đới. Theo thống kí sơ bộ thì gần 30 năm lại đđy có khoảng 16000 trường hợp ỏ câc vùng dịch bệnh. Gần đđy do sự giao lilu quốc tĩ ngăy căng rộng rêi (du lịch, buôn bân, chiến tranh, w .) nín một số nưóc trưóc đđy chưa bị thì nay đê có bệnh năy (Phâp). Sụ phđn bổ có thẻ chia lăm 4 vùng:
Chđu Phi: Bệnh xơ cúng mũi hay xảy ra câc ổ dịch địa phương ỏ Ai Cập, Chđu Phi da đen [Buckina Fasô, Kínya, Côngô, Nigiíria, Angôla (Luanda), Uganda, Ghana, Burundi], ỏ Bắc Phi hay gặp lă ỏ Marôc vă Angíri.
Chđu Â: hay gặp ỏ Ấn Độ, Inđôníxia vă một số vùng lục địa cùa Trung Quốc.
Chđu Đu: chù yếu lă ỏ Trung Đu: Hungari, Ucraina, Ba Lan, Tiệp Khắc, Litva trong đó Ucraina lă nhiều nhất (đê có hòn 2000 ca). Một số nước khâc cũng đê có bâo câo phât hiện được bính năy như Italia, Bồ Đăo Nha.
Chđu Mĩ: dịch năy thường gặp ở Nam Mĩ vă Trung Mĩ: Míhicổ. Xanvađo, Goatẽmala vă theo Gentilimi thông bâo thì tì lẽ mắc bệnh xơ cứng mũi chiếm 15% trong câc bệnh vỉ tai mũi họng. Nói chung, một số tâc giă cho rằng dđn cil ở vùng nõng thốn do điều kiện sinh sống, kinh tế, văn hoâ thấp, môi truòng vệ sinh kĩm thường đễ mắc bệnh năy.
Sự lđy nhiễm: Phương thức lđy truyỉn cùa bệnh năy rắt khó xâc định. Theo thống kẽ của một số tâc giă thì có khoảng 20% bị lđy nhiễm trong gia đinh. l đy nhiễm có thẻ do tiếp xúc trực tiếp vă do câc xuất tiết cùa mũi. Quâ trình lđy nhiễm thuòng kĩo đăi vă hay gặp ỏ trẻ em hơn lă ngilòi lớn. Thăi gian ú bệnh cho đến nay vẫn rắt khó xâc định, chỉ biết lă bệnh trải qua một thòi gian khâ dăi không có biíu hiện triệu chúng lăm săng gì rõ rệt, thỏi gian năy lă quâ trình tổ chúc xơ cúng hình thănh. Bệnh liến triổn rắt chậm, có khi 10 - 15 năm, vì vậy rât khó
đânh giâ chính xâc bệnh bị lđy nhiễm từ lúc năo.
Tuổi, giới lính: Do bệnh tiến triền chậm vă chi khi có câc triệu chứng lđm săng rõ rệt thì người bệnh mỏi đến khâm, vì vậy thưòng hay gặp lă ngưòi bệnh ở tuổi thănh niín, không có khâc biệt lắm về giói tính.
Về đại thể, thướng tổn rất đa dạng vă biến đỏi tuỳ giai đoạn tiến triển của bệnh. Ỏ giai đoạn bắt dầu, niẽm mạc mũi bị dăy cộm lín do thđm nhiễm, sau đó đến giai đoạn toăn phât thì có tùng đâm nổi lín thănh nụ vă hạt với dạng hình thâi u, mău xâm nhạt hoặc đỏ sẫm, mật độ chắc như cao su đối khi như sụn. Ỏ giai đoạn xơ sẹo, sẽ hình thănh câc tổ chức xơ rất rắn lăm biến dạng gđy chít hẹp, co kĩo. v ề phương diện tổ chúc học, thường tổn đầu tiín lă ở lóp biẻu mô dưòng thỏ, một số tâc giả thì cho rằng ở chỗ tiếp giâp cùa biíu mô. v ề vi thể: ỏ giai đoạn bắt đầu, câc thương tổn vỉ tô chúc học khổng mang đặc hiệu gì. Lỏp độm có nhiều tỏ chúc viím dăy đặc vă đa dạng, còn tổ chức xơ vă tế băo Mikulicz thì khống có hoặc rất ít. Lóp biíu mữ bao phủ đỏi khi thănh dị sản Malpighi. Đến giai đoạn rõ rệt thì về vi thẻ rất đặc hiệu: bề mặt lóp biẻu mô
thuồng bị loĩt vă có nhiều hình thâi đa dạng (dị sản Malpighi, tăng sản sừng hoâ, tăng săn giă ung thư biíu mô). ĩxip đệm có nhiều tổ chúc thđm nhiễm hạt dăy dặc vă đa dạng phối hợp vói nhiều tế băo lympho, tương băo vă thẻ Russel, đa nhấn trung tính, toan tính nhất lă tế băo Mikulicz đặc hiệu cùa bệnh xơ cúng mũi. Dó lă nhũng mô băo có đưòng kính từ 100 -
200,um, một nhđn vă đồng nhất, hình tròn, nhỏ. nhuộm mău đậm, băo tương nhiều, mău xanh, có không băo vă chứa nhiều trực khuản Klebsiella. Những trực khuđn năy sẽ thấy.rất rõ khi nhuộm Giemsa vă xanh toluidin cũng như nhuộm có chất bạc - nhuộm Wartin Starry, số lượng vă vị trí khu trú cuả tế băo Mikulicz rất thay đổi. Nếu số luợng nhiỉu thì chúng tập hợp thănh đâm gần bề mặt, đôi khi thănh những nhóm nhò bị câc tuơng băo đỉ lín hoặc ở rải râc giữa câc bó xơ. Ở giai đoạn sẹo thì có nhiều tổ chúc xơ lan rộng trong đó có nhiều tế băo viím chù yếu lă lympho, còn tế băo Mikulicz thì không thấy. Nhũng nghiín cứu về siíu câu trúc nói lín băn chất đại thực băo cùa tế băo Mikulicz. Câc nghiẽn cứu về miễn dịch học đê chứng minh sự tăng lympho CDg rất có ý nghĩa vă sự rối loạn giữa tỉ tẽ CDyCDg nói lẽn sự giảm miễn dịch tế băo vă giải thích tính chất mạn tính cùa bệnh.
Miễn dịch huỳnh quang: Khi nghiín cúu trín câc phiến cắt có đânh dấu bằng câc khâng thẻ chống Klebsiella, ta thây được trực khuẩn Von Frish trong câc tế băo Mikulicz. Chđn đoân về tổ chức học của bính xd cứng mũi phải phđn biệt với lao, phong, giang mai, bộnh leishmania ă niím mạc da, nấm mũi vă bệnh u hạt Wegener, c ầ n chú ý lă lố băo Virchow đặc trưng cùa bệnh phong u rất gióng tế băo Mikulicz, vì vậy phải nhuộm tế băo Virchow.
Vi khuẩn-. Klebsiella cùa bệnh xơ cúng mũi lă trực khuẩn Gram (- ) có nang bọc. Loại trực khuẩn năy phât triẻn trín câc môi trưòng thông thuòng, còn trín câc môi truồng nuôi cấy trực khuđn dường ruột thì chậm hòn so với câc loại Klebsiella khâc. Lă loại trực khuản thích ủng ở người nín nó hầu như chỉ có ỏ trong dòm dêi hoặc xuất tiết vùng mũi họng. Ba đặc tính có giâ trị cho huóng chản đoân vỉ vi trùng học: sự bất động cổ định, hình thề lón, ầm vă rất nhầy của câc khuẩn lạc vă phần kín lă gluxit lín men. Mầm bính thuồng được phđn lập tù chất nghiốn cùa sinh thiết hoặc tù tế băo tróc ỏ mũi. Nếu (ần đầu đm tính thì phải lăm lại bằng sinh thiết hoặc phải cạo lấy từ câc thương tổn. Khi đê xâc định được vi khuản thì điỀu trị thử bằng khâng sinh. Klebsiella bệnh xơ cứng mũi rất nhạy cảm vói streptomycine, rifampicine, câc loại suưamide vă clofazimine. Còn gentamicine vă cycline thì tâc dụng rất yếu. 'illủ nghiệm huyết thanh với khâng nguyín Von Frish thường duơng tính ỏ giai đoạn đầu vă vói phản ứng cố định bỏ thẻ thì muộn hdn. Câc thử nghiệm năy phù hợp vói tiến triền cùa bệnh.
Bệnh bắt đầu rắt kín đâo, đm ì. Tiến triẻn cùa thuơng tồn thẻ hạt rất chậm vă tủ tù, kĩo dăi nhiều thâng thậm chi nhiều năm vă có tùng đợt giân đoạn thoâi lui. Chì sau một thòi gian lđu dăi theo dõi lõ câc triệu chứng lđm săng cũng như câc kết quả vỉ tỏ chức học thì mói chản đoân chính xâc đuợc. Thilơng tồn xò cứng sẽ lan dần đến niím mạc vă lóp mặt ngoăi cùa hệ thổng đường ăn đưòng thỏ trín (hạ họng, thanh quản, khí quản vă phế quăn), tử vong thưòng do bội nhiím, thiẻu năng hô hấp kĩo dăi vă suy kiệt. Hay gặp nhắt lă thilơng tổn ỏ mũi (95% câc trilăng hợp) vì vậy đilộc mệnh danh l ă " bệnh xơ cứng mũi". Còn thuớng tôn câc nơi khâc thưòng lă thủ phât nẽn gọi lă "bệnh xơ cứng" (scleroma).
Bệnh xơ cứng mũi'. Giai đoạn ù bệnh rắt khó xâc định trù trưòng hộp ỏ câc vùng có dịch địa phiidng. Tiến triẻn bệnh khống theo một quy luật năo cả, có thẻ kĩo dăi hăng chục năm. Theo kinh điẻn, cho đến nay nhiỉu tâc giă chia bệnh năy thănh 4 giai đoạn lêm săng có thể cùng tồn tại hoặc tâch ròi nhau.
NHĂ XUẤT BẢN GIÂO DỤC
Giai đoạn đầu hay giai đoạn -long tiết: bệnh thuòng bắt đầu bằng xuắt tiết mũi nhầy hay nhầy mù, đổi khi có tia mâu-: Khâm mũi tnlóc thấy niím mạc cựđng tụ, dăy cộm, dễ chảy mâu khi chạm văo. Thề trạng chung bình thưỏng, không.sốt, khổng dau.
Giai đoạn thứ hai hay giai đoạn teo: câc triệu chúng chủ yĩu lă tắc mũi liín tục cả hai bín, nhiều vảy cỏ mùi thối khắm khó chịu, thưòng hay chăy mâu cam, đau đầu, bệnh có thể lan đến xoang trân, xoang hăm. Bệnh cảnh giống một trĩ mũi. Khi khâm thấy nhiều vảy dăy mău văng xâm baó phù lóp niím mạc*xanh nhạt, k h ô vă mỏng. Trước bệnh cảnh đ ó n í n nghĩ tói' bệnh X0
cứng mũi, vì vậy cần lăm tế băo tróc vă sinh thĩế^mũi đẻ xâc' định chẩn đoân. ■ V- • .
Giai đoạn thứ ba hay giai đoạn thđm nhiễm: -đặc điềm của giai đoạn nậy lă hình thănh tỏ chức hạt. Ngoăi câc triệu chúng chức năng trín thuòng có thím đạụ tai,' nghe kĩm,'nói giọng mũi kín vă khó thỏ, sau đó giảm khựu giâc hoặc, mắt khúu giâc hoăn toăn. Câc vảy dính chắc vói’ nìẽm mạc mũi nín lấy rắt khó, cần phải lây một phần vảy mói kiểm tra đuợc những biến đỏi ỏ phía dưói. Niím mạc múi gò ghề không đều do lóp biểu mỏ bỉ mặt có câc nốt sần, mău hống, chắc rặn. Câc sần năy tụ 'lại thănh hạt lăm cho căng rắn thếm nhung hễ chạm nhẹ •văo lă chăy mâu. D ần dần câc hạt năy tập trung lại ỏ niím mạc cuốn dưới, săn mũi vă vâch rtgăn. Tổ chúc tăng sản năy lan dần ' nhung theo hứóng đồng tđm lăm hẹp dần 2 hổ mũi thănh hình phễu. Giai đoạn năy thương tỏn hay lan đến vòm mũi họng. Niím-mạc của mũi sau vă câc nẹp vòi khảu câi teo dần, mău ' xấnh nhạt. Cịing- trong giai đoạn năy câc lỗ vòi’Vi cửa mũi sau cũng bị tắc hẹp dần. TVong bâo câo lần đầu tiín của Von Hebra (1870) câc thường tồn chủ yếu lă ỏ bín ngoăi nhu thâp mũi đăy lẽn, rễ mũi bỉ ra, sò văo có cảm giâc cúng như gỗ, mũi bị đống củng lại, câc cânh mũi bất động (lỗ mũi như mũi bò), da ■ vùng lưng mũi vă cânh mũi nổi lẽn tùng hạt cúm, chắc rắn, có giói hạn rõ rệt vă khổng có phản úng viím. Hình thâi thđm nhiễm vă lan ra đến mỗi trín lă đặc điểm của bệnh. Bệnh cảnh cùa bệnh xơ cúng mũi ỏ hình thâi năy lă diín hình vă nó sẽ tòn tại mêi khổng biến đổi qua nhiều thâng. Bệnh tiến triển theo chiều hưóng ngăy căng nặng nhưng rất chậm vă có khuynh huóng lan ra đến câc bộ phận của đuòng thỏ vă dẫn đến chít hẹp đưòng thỏ nếu khống kịp thòi xủ lí có thề dẫn tối tủ vong do ngạt thỏ. Ò giai đoạn tổ chúc hạt hình thănh thì câc xoang mặt cũng bi thilơng tốn do câc khe cùa hốc mũi vă ló trân mũi bi tắc. Xoang hăm vă xoang săng lă dễ bị nhất. Câc thưdng tổn khi dê lan văo xoang hăm rồi có thể Un văo khoang miệng bằng câch ăn mòn săn mũi.
Rênh lợi mâ trín cũng bị đẩy phồng. Câc lộ dạo bị tắc do sự thêm nhiễm cùa thưdng tổn văo khe dưối vă ống lệ tị gay nín viím túi lệ, dẫn đến chảy nưóc mắt vă lộn mi. Sau đó muộn hơn, nó có thể lan đến hốc mắt. Ở giai đoạn năy cũng bắt đầu có câc dắu hiệu toăn thđn: thĩ trạng suy yếu, kĩm ăn, gầy sút. Một số câc tâc giả Ba Lan vă Tiệp Khắc nói đến hiện tuợng thiếu mâu nhược sắc, một bệnh về lympho -băo trong 75% trưòng hợp vă tăng bạch cầu âi toan trong 30% truòng hợp, nhưng số lượng bạch cầu vẫn bình thưòng.
Giai đoạn thứ tư: Giai đoạn xd sẹo do tổ chúc xd sẹo tiến triền dần dần, lan từ truóc ra sau văo câc ló thống cùa mũi lăm cho câc lỗ mũi vốn dĩ đê bị tắc hẹp nay xờ sẹo tạo thănh một măng bịt kín lỗ mũi. Thâp mũi cúng nhu gỗ giống hình cùa bộ mặt con tí giâc. Qua ống soi mềm có thẻ thấy đuợc tổ chúc xơ sẹo rắt rắn, choân toăn bộ niẽm mạc mũi vă có nhiều sẹo co rúm lăm tắc mũi hoăn toăn. Ngoăi ra có thẻ phât hiện thím câc bệnh tích dang tiến triẽn trong vùng mũi họng vă họng miệng. Một sò thường tòn đê lăm biến dạng vùng mũi, vòi Eustache, thanh quản, phế quản. Câc thưdng tổn vùng
xilống ít được nói đến. Badrawy có níu 8 trường hợp xương của mũi bị phâ huỷ, chủ yếu lă xUòng cuốn dưói, xuơng chính của mũi; một phần cănh lỂn xương hăm trín do quâ trình ăn lỊiòn hoặc tiíu xUdng gđy nín. Sự phât triẻn cùa tổ chức hạt
xơ hoâ có thẻ ăn mòn săn mũi vă xuơng khẩu câi. Sự phâ huỷ • mảnh giấy lảm cho nhên cầu bị đầy lòi vă tồ chúc xơ cúng phât triển văo. hóc mắt. Trường hợp tỏ chức xương vă sụn bị thđm nhiễm đê gđy nín khó khăn trong việc chẩn đoân phđn biệt vói một u âc. tính ở vùng năy.
Câc thưang tổn khâc cửa bệnh xơ cứng: Ngoăi câc hốc mũi ra, thuơng tổn xò cứng có thẻ lan rộng đần theo câc hường vói câc mức độ khâc nhíủ, có thí lan đến toăn bộ đưòng ăn vă đưòng thỏ trín, ò giai đoạn năy chần doân khâ khó khăn vă tiín lượng xấu. Rât hiếm khi thudng tỏn bắt đầu tù họng thanh quản mă hay gặp lă thú phât sau giai đoạn xuất hiện ỏ vùng mũi bị bò qua khổng đẻ ý đến. Thương tôn ă vùng họng miệng,