IV Liệt rất nặng Sức cơ 1 điểm Chỉ còn biểu hiện co cơ VLiệt hoàn toànSức cơ 0 điểmKhông co cơ
4. Viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính nguyên phát (hội chứng Guillain Barré)
Barré)
4.1. Đại cơng
Hội chứng Guillain-Barré là tình trạng bệnh lý do viêm đa rễ và dây thần kinh, gây mất bao myelin cấp tính thuộc hệ thống thần kinh ngoại vi.
Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh vẫn cha rõ ràng. Nhiều giả thuyết cho là do virus (các virus hớng thần kinh), do ngộ độc (ví dụ: sulfamid), dị ứng sau khi tiêm các loại protein (vaccin, serum) hoặc do rối loạn chuyển hóa. Giả thuyết đợc công nhận hiện tại là do miễn dịch.
4.2. Lâm sàng
— Khởi đầu: thờng không sốt, biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, kiến bò ở ngọn chi hoặc quanh môi, đau mỏi ở nhiều nơi, nhức đầu, đau lng, đau các bắp thịt hoăc dây thần kinh hông to.
— Giai đoạn bệnh cấp:
+ Liệt xuất hiện tăng dần trong vòng vài ngày đến vài tuần. Do đặc điểm tổn th- ơng đối xứng ở tất cả các dây thần kinh ngoại vi nên thờng thấy liệt hai chi dới hoặc tứ chi. Liệt thờng khởi đầu ở hai chi dới sau đến hai chi trên, đặc điểm là liệt mềm đối xứng.
+ Liệt cơ thân: liệt cơ bụng, các cơ hô hấp (cơ gian sờn hoặc cơ hoành) gây tình trạng suy hô hấp.
+ Liệt các dây thần kinh sọ não: dây VII (tỷ lệ 69%) thờng liệt cả hai bên, dây IX, X (tỷ lệ tơng đơng với dây VII) gây liệt hầu họng kèm theo liệt dây thanh âm một hoặc cả hai bên. Các dây III, VI,VII, dây V vận động ít bị hơn.
+ Rối loạn cảm giác:
. Chủ quan: cảm giác kiến bò, mỏi cơ, tê cóng, đau kiểu rễ tơng ứng rễ — dây thần kinh bị tổn thơng.
. Khách quan: rối loạn cảm giác nông ở ngọn chi, rối loạn cảm giác sâu (mất cảm giác t thế, mất cảm giác rung).
+ Rối loạn cơ vòng: thờng không có rối loạn cơ vòng, nếu có chỉ tồn tại trong thời gian ngắn (giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu tiện từ 5 - 10 ngày sau thì hồi phục).
+ Rối loạn thần kinh thực vật: biểu hiện dới dang thiểu năng hay dạng cờng chức năng ở cả hệ giao cảm và hệ phó giao cảm (bao gồm mồ hôi nhiều ở mặt hoặc ở ngọn chi, da tái, loạn nhịp tim, huyết áp tăng hay hạ, phù nề tại chỗ liệt).
— Tiến triển của bệnh diễn biến qua 3 giai đoạn căn cứ vào tổn thơng vận động: + Giai đoạn lan tràn từ khi bắt đầu có triệu chứng lâm sàng tới lúc liệt vận động tối đa, thời gian này có thể kéo dài từ 2 - 30 ngày (trung bình 15 ngày).
+ Giai đoạn tiếp diễn từ khi liệt vận động tối đa đến lúc bắt đầu hồi phục vận động, kéo dài từ 2 - 30 ngày.
4.3. Cận lâm sàng
— Dịch não tủy: phân ly protein và tế bào có thể xảy ra ngay từ ngày thứ 10 trở đi và đạt trị số tối đa sau 4 - 6 tuần rồi trở về bình thờng. Theo một số tác giả, protein có thể đạt tới 175 - 300mg/100ml cá biệt có trờng hợp tăng cao đến 500mg/100ml. Tế bào trong dịch não tủy theo quy luật là thấp do đó có thuật ngữ cổ điển ‘phân ly albumin - tế bào’, số lợng thờng từ 5 - 10 bạch cầu/mm3. Tuy vậy cũng có khi tế bào tăng cao xấp xỉ 50 bạch cầu/mm3. Ngoài ra dịch não tủy có thể vẫn hoàn toàn bình thờng trong suốt quá trình bệnh và nh vậy cũng không loại trừ chẩn đoán lâm sàng
— Điện di protein huyết thanh thấy gamma tăng.
— Công thức bạch cầu: bạch cầu ở máu ngoại vi tăng, Eosinophils tăng.
— Điện cơ: bình thờng tộc độ dẫn truyền vận động của dây thần kinh ngoại vi là 40m/s. Nếu giảm khoảng 10 - 30% so với bình thờng là nghi ngờ, giảm trên 30% là chắc chắn có hiện tợng hủy myelin. Những biến đổi trên điện cơ có thể xuất hiện sớm trong vòng vài ngày đầu của bệnh và là tiêu chuẩn chẩn đoán sớm rất quan trọng trong hội chứng này.
4.4. Tiến triển và tiên lợng
Với sự phát triển của các kỹ thuật hồi sức nên hạn chế đợc các nguy cơ gây tử vong. Thể nhẹ có thể hồi phục hoàn toàn. Các di chứng còn lại chủ yếu là rối loạn vận động ở ngon chi (6 - 25% trờng hợp). Tuy nhiên, việc chẩn đoán và điều trị kịp thời với thể nặng, đặc biệt thể suy hô hấp là hết sức cần thiết; dù diễn biến nhanh, nguy kịch nhng hô hấp hỗ trợ ngay thì tiên lợng bệnh rất khả quan, làm giảm số ngày thở máy.
4.5. Điều trị
— Không có điều trị đặc hiệu đối với hội chứng Guillain-Barré, cơ bản là điều trị triệu chứng và nâng cao thể trạng để cải thiện triệu chứng. Hô hấp hỗ trợ khi có đe dọa liệt hô hấp và tổn thơng hành não. Dùng kháng sinh khi có nguy cơ bội nhiễm hoặc xác định nguyên nhân do vi khuẩn.
— Điều trị nh đối với viêm đa dây thần kinh. Chủ yếu nhằm dự phòng các biến chứng của suy hô hấp và các rối loạn của hệ thần kinh thực vật.
— Điều trị theo cơ chế bệnh sinh: việc xác định hiệu lực của corticoide khó khăn trong những trờng hợp tự khỏi, nhng nhiều tác giả khuyến khích dùng vì có kết quả điều trị tốt.
+ Globulin miễn dịch: dễ sử dụng, an toàn và không có biến chứng nghiêm trọng. + Điều trị bằng interferon cũng đợc nhắc đến trong y văn.
Câu hỏi ôn tập:
1. Mô tả đặc điểm chính về lâm sàng của bệnh đa dây thần kinh? 2. Hãy nêu các nguyên nhân gây viêm đa dây thần kinh?
3. Nêu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1?