IV Liệt rất nặng Sức cơ 1 điểm Chỉ còn biểu hiện co cơ VLiệt hoàn toànSức cơ 0 điểmKhông co cơ
2.Triệu chứng lâm sàng 1 Đặc điểm chung
2.1. Đặc điểm chung
— Các cơ không bị liệt nhng ở tình trạng dễ mệt mỏi, khi nghỉ ngơi sức cơ lại hồi phục.
— Các cơ và các triệu chứng hay gặp: + Sụp cơ nâng mi, sáng nhẹ hơn chiều. + Yếu cơ nhai, nhất là khi ăn.
+ Các cơ mặt cũng yếu tạo nên nét mặt ngây dại và buồn rầu. + Yếu các cơ hầu họng: nói khàn, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng. + Yếu cơ tứ chi: đi lại, lên thang gác khó khăn.
+ Yếu cơ hô hấp gây khó thở, suy hô hấp.
2.2. Đặc điểm lâm sàng của từng nhóm
— Nhóm I: sụp cơ nâng mi, các cơ khác yếu rất nhẹ khám kỹ mới thấy, gần 40% bệnh nhân nhóm này tiến triển thành nhợc cơ thàn thân.
— Nhóm IIa: nhợc cơ nhẹ toàn thân nh cơ sọ, chi, thân, có thể thấy nhợc cơ hô hấp nhẹ. Các triệu chứng nhợc cơ đáp ứng tốt với thuốc kháng men cholinsterase.
— Nhóm IIb: nhợc cơ toàn thân mức độ vừa, nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốt nghẹn, sặc, yếu cơ tứ chi.
— Nhóm III: bệnh diễn biến nhanh, khởi phát đột ngột, có đầy đủ các triệu chứng và đạt mức độ nặng nề trong vòng 6 tháng, đáp ứng kém với thuốc kháng cholinsterase. U tuyến ức hay gặp ở nhóm này.
— Nhóm IV: triệu chứng lâm sàng nặng nề, nhng tiến triển từ từ trong vòng 2 năm trở lên trên cơ sở đã có triệu chứng nhợc cơ. Tỷ lệ u tuyến ức cao hơn nhóm I và nhóm II.
3. Cận lâm sàng
— Huyết thanh: kháng thể kháng thụ cảm acetylcholin dơng tính.
— Điện cơ: kích thích liên tục dây thần kinh thấy biên độ đáp ứng từ nhịp thứ 4, 5 giảm ít nhất 10%.
— Phản ứng Jolly: kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1 - 2 phút thấy mức độ co cơ giảm và mất, sau 1 - 2 phút khả năng co cơ lại hồi phục.
— Chụp cắt lớp vi tính tuyến ức có bơm hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyến ức.
4. Biến chứng
— Suy hô hấp do nhợc cơ hô hấp.
— Viêm phổi hút do nhợc cơ vùng hầu họng, cơ thanh môn, nắp thanh thiệt không kép kín nên thức ăn và dịch tiết rơi vào đờng thở.
5. Chẩn đoán
— Lâm sàng:
+ Yếu từng cơ, nhóm cơ không cùng chi phối bởi 1 dây thần kinh, buổi chiều nặng hơn buổi sáng.
+ Sức cơ đợc hồi phục sau khi cơ đợc nghỉ hoặc qua đêm.
+ Không có rối loạn cảm giác, không đau, không teo cơ, không rung giật cơ. + Sức cơ đợc cải thiện nhanh chóng khi dùng các thuốc kháng men cholinesterase. — Cận lâm sàng:
+ Test prostigmin 0,5mg x 2 ống tiêm bắp, sau 30 phút sức cơ trở lại bình thờng. + Phản ứng Jolly dơng tính.
6. Điều trị
Điều trị theo nguyên tắc chung sau đây: — Dùng thuốc ức chế men cholinsteate. — ức chế miễn dịch.
— Thẩm phân plasma. — Dùng globulin miễn dịch.
— Phẫu thuật cắt u tuyến ức.
6.1. Thuốc kháng men cholinesterase để thủy phân men acetylcholin
— Pyridostigmine (neostigmine) viên 4mg: uống 6 - 20 viên/ngày, chia nhiều lần trong ngày trớc bữa ăn 20 phút, ống 0,5mg x 2 - 4 ống/ngày chia 2 lần tiêm bắp trớc ăn 30 phút.
— Các biệt dợc nh: mestinon chậm 60mg x 3 - 4 lần/ngày, uống trớc khi ăn 30 phút hoặc mytelase 10mg x 1 viên/lần x 3 - 4 lần/ngày, uống trớc ăn 30 phút.
Chú ý các tác dụng phụ của thuốc ức chế men cholinesterase: yếu cơ tăng lên, co rút cơ bụng, ỉa lỏng, tiểu tiện nhiều lần, tăng tiết nớc bọt… Xử trí bằng atropin 1/4mg x 2 - 4 ống tiêm dới da, nếu nặng thì tiêm tĩnh mạch chậm.
6.2. Điều trị ức chế miễn dịch và hỗ trợ miễn dịch
— Prednisolon 5mg: dùng 1 - 1,5mg/kg thể trọng/ngày, giảm dần liều và kéo dài trong 10 - 15 tuần. Chú ý tác dụng phụ của nhóm corticoid.
— Imuran 50mg: làm giảm lympho B và lympho T, ức chế tăng sinh tế bào lympho T. Thờng dùng kết hợp để giảm liều corticoid. Chú ý tác dụng phụ của thuốc nh mệt mỏi, sốt, phản ứng da, nôn, buồn nôn, suy tủy xơng và nhiễm trùng cơ hội. Liều dùng: 50mg/lần x 3 - 4 lần/ngày x 2 - 3 tháng.
— Cyclophosphamid 50mg: điều trị thể nhợc cơ nặng không đáp ứng với những điều trị cơ bản ban đầu. Chú ý thuốc có nhiều tác dụng phụ khi điều trị lâu dài nh giảm bạch cầu hạt, suy tuỷ, viêm bàng quang chảy máu. Liều dùng 2 - 3mg/kg thể trọng/ngày, dùng 1 - 2mg/ngày kéo dài 2 - 3 tháng.
6.3. Điều trị tăng cờng miễn dịch và làm giảm kháng thể
— Immunoglobin truyền tĩnh mạch 2g/kg thể trọng x 3 - 5 ngày liên tục, hiệu quả kéo dài trong nhiều tuần nhng giá thành cao. Chú ý thuốc gây tác dụng phụ nh nhức đầu, quá tải tuần hoàn, viêm màng não vô khuẩn, suy thận.
— Thẩm phân plasma (lọc huyết thanh): tách huyết tơng bằng máy tách tế bào (ly tâm) hay bởi màng lọc nhằm loại bỏ kháng thể và các chất trung gian khác. Mỗi tuần lọc 1 - 2 lần, tổng liều 4 - 5 lần, mỗi lần không quá 20 - 25% thể tích máu trong cơ thể. Cần chú ý các biến chứng sau khi lọc huyết thanh nh rối loạn điện giải, phản ứng tim mạch, huyết khối, tắc mạch, giảm albumin máu…
6.4. Phẫu thuật tuyến ức
Trong bệnh nhợc cơ chỉ 15% có u tuyến ức. Ngời ta thờng phẫu thuật tuyến ức ở bệnh nhân nhợc cơ tuổi từ 20 - 60. Kết quả tơng đối khả quan nhng điều trị hậu phẫu rất vất vả, vì vậy cần phải thực hiện ở các trung tâm có kinh nghiệm và hồi sức cấp cứu tốt.
Sau khi điều trị phẫu thuật, bệnh nhân vẫn tiếp tục đợc điều trị bằng prednisolon liều trung bình nhất là đối với các bệnh nhân trẻ tuổi.
Câu hỏi ôn tập:
1. Hãy nêu cơ chế bệnh sinh và phân loại bệnh nhợc cơ?
2. Hãy nêu triệu chứng lâm sàng, cận lâm snàg của bệnh nhợc cơ? 3. Hãy nêu phơng pháp chẩn đoán và điều trị bệnh nhợc cơ?