IV Liệt rất nặng Sức cơ 1 điểm Chỉ còn biểu hiện co cơ VLiệt hoàn toànSức cơ 0 điểmKhông co cơ
2. Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1 1 Đại cơng
2.1. Đại cơng
2.1.1. Lợc sử bệnh thiếu Vitamin B1
— Năm 1882, Takaki (ngời Nhật) nhận thấy một số thuỷ thủ bị viêm đa dây thần kinh và tê phù do ăn gạo sát kỹ. Tác giả cho thay đổi chế độ ăn, cho ăn lúa mạch và cho ăn thịt thì các thuỷ thủ đó đã khỏi bệnh.
— Năm 1889, Eijkman (ngời Hà Lan) nhận thấy rằng tù nhân ở trong trại tù bị viêm đa dây thần kinh đợc chữa khỏi bằng cách cho ăn cám gạo.
— Năm 1910, Frager và Sheaton cho rằng bệnh tê phù là do rối loạn chuyển hoá glucid, nguyên nhân do thiếu một chất nằm trong hạt gạo mà tác giả gọi là yếu tố cần thiết cho đời sống (vitalamin) — chất mà sau này gọi là vitamin.
— Năm 1926, Jansen và Donath đã phân lập đợc thiamin (vitamin B1) mở ra một kỷ nguyên mới cho việc điều trị các bệnh do thiếu vitamin B1.
— Hiện nay, bệnh thiếu vitamin B1 còn gặp ở một số nớc.
— ở Việt Nam: tại chiến trờng Tây nguyên, một bệnh viện dã chiến đã có 557 ngời bị bệnh.
— Năm 1985, dịch tê phù đã xảy ra ở 8 tỉnh (thành) miền Bắc Việt Nam, có xã tới 1,8% số dân bị mắc bệnh.
— Năm 1986, dịch tê phù đã xảy ra ở chiến trờng biên giới phía Bắc, có đơn vị chiến đấu quân số bị bệnh chiếm tới 6,2%.
2.1.2. Vai trò của vitamin B1
— Vitamin B1 có nhiều trong gạo, chủ yếu ở vỏ gạo (chiếm 8% B1 trong hạt gạo). — Xay xát bằng con đờng thủ công thì 100g gạo chứa 0,2mg vitamin B1.
- Trong cơ thể vitamin B1 ở trong huyết tơng dới dạng tự do với nồng độ 1àg%, ngoài ra B1 còn có trong hồng cầu, bạch cầu. Uống nhiều vitamin B1, sau 3 giờ nó sẽ bị đào thải hết ra ngoài cơ thể.
- Khi vào cơ thể vitamin B1 sẽ tạo thành coenzym (thiamin pyrophosphat), tham gia vận chuyển tạo thành achetylcholin-A và vào vòng Krebs. Nếu thiếu vitamin B1 giai đoạn này bị ngừng và quá trình chuyển hoá yếm khí sẽ xảy ra gây nên ứ đọng acid pyruvic.
2.1.3. Nguyên nhân thiếu hụt Vitamin B1
Ngời lao động bình thờng ngày cần từ 1 - 2mg thiamin. Nguyên nhân thờng gặp của sự thiếu hụt thiamin là:
— Do cung cấp thiếu: gạo ăn kém phẩm chất (mốc) hoặc xay xát 2 lần.
— Cung cấp đủ nhng cơ thể hấp thu đợc ít vì bị bệnh đờng ruột gây ỉa chảy kinh điển.
— Do nhu cầu thiamin tăng cao hơn bình thờng: khi phải tăng cờng độ lao động và tăng thời gian lao động chân tay, đang có thai hoặc đang cho con bú.
— Chế độ ăn thiếu các chất có nhiều vitamin nh: đỗ xanh, đỗ tơng, lạc, vừng, trứng và thịt...
— Một số thói quen ăn cá sống, ăn nhiều tôm hoặc trai phát sinh thiaminasa phân huỷ thiamin hấp thu vào cơ thể, nhất là tệ nạn uống rợu ít chịu ăn cơm làm cho cơ thể thiếu lợng thiamin cần thiết.
2.1.4. Giải phẫu bệnh lý
Các sợi dây thần kinh ngoại vi bị thoái hoá kiểu Wallerian (thoái hoá sợi trục là chính và có kèm theo thoái hoá myelin). Ngoài ra còn thấy thoái hoá cơ tim và các neuron thần kinh ở não. Trờng hợp nặng có thể có tổn thơng dây thần kinh X, dây thần kinh hoành và các thân dây thần kinh tuỷ sống. Sợi càng to, càng dài càng dễ bị thoái hoá.
2.2. Đặc điểm lâm sàng
Bệnh tê phù thờng xảy ra khi khẩu phần thức ăn bị thiếu vitamin B1 trong một khoảng thời gian ít nhất là 80 - 90 ngày. Triệu chứng gồm 3 nhóm chính: phù, rối loạn tim mạch, viêm dây thần kinh ngoại vi. Tuỳ giai đoạn của bệnh mà hội chứng này hoặc hội chứng kia nổi lên rõ hơn.
— Giai đoạn khởi phát:
+ Phù xuất hiện đầu tiên ở hai chi dới, sau đó có thể chuyển sang phù toàn thân. Bắt đầu phù cứng, sau phù mềm, có thể có cổ trớng nhng rất hiếm.
+ Đau tức ngực, khó thở khi gắng sức, ngời mệt mỏi, nhức đầu, tim đập nhanh > 90lần/phút, huyết áp bình thờng hoặc tăng huyết áp tối thiểu.
— Giai đoạn toàn phát:
Thể điển hình có hội chứng thần kinh ngoại vi và hội chứng tim mạch, khi đó bệnh nhân có triệu chứng phù trong giai đoạn đầu (vì vậy còn đợc gọi là thể “ớt”). Giai đoạn này phù thờng tự thuyên giảm hoặc hết.
Thể khô (hay thể teo cơ): thể này tiếp theo sau thể ớt hoặc có thể teo cơ ngay từ khi khởi bệnh.
Trên thực tế, chủ yếu là viêm đa dây thần kinh thể ớt (70%). Kết quả nghiên cứu dịch tê phù ở đơn vị bộ đội Vị Xuyên năm 1986, thể ớt chiếm 84,9%.
+ Hội chứng thần kinh ngoại vi:
. Rối loạn vận động: bệnh nhân bị liệt ở những mức độ khác nhau, trờng hợp nặng thì đi phải chống gậy hoặc nằm tại chỗ. Liệt đối xứng hai chi dới hoặc tứ chi, liệt nặng ở ngọn chi hơn gốc chi.
. Rối loạn cảm giác: tê bì, dị cảm ngoài da (cảm giác nóng bỏng ở ngón chân hoặc đau ở bàn chân), giảm cảm giác rõ ở hai chi dới hoặc tứ chi kiểu “bít tất”.
. Rối loạn phản xạ: giảm hoặc mất phản xạ gân xơng ở tứ chi, chủ yếu là hai chi d- ới.
. Rối loạn dinh dỡng - thực vật: teo cơ xuất hiện sớm và nhanh có loét. Teo cơ chủ yếu ở ô mô cái, mô út, cơ tứ đầu đùi và các cơ sau cẳng chân.
. Đôi khi có tổn thơng các dây thần kinh sọ não (nhng rất hiếm): tổn thơng dây II (giảm thị lực), dây III, dây IV (lác mắt), dây VIII (giảm thính lực), dây IX, dây X (giọng nói khàn, khó nuốt, ăn nghẹn, uống sặc).
+ Hội chứng tim mạch: gồm 3 triệu chứng chính:
. Tình trạng giãn mạch ngoại vi dẫn tới tăng lu lợng tim. . Tình trạng suy tim cả hai bên tâm thất.
. Tình trạng ứ đọng muối và nớc làm cho phù tăng lên.
. Trên lâm sàng có các triệu chứng: bệnh nhân cảm thấy khó chịu, mệt mỏi, hồi hộp, hơi khó thở, tim đập nhanh, mạch >90 lần/phút, huyết áp tối đa bình thờng nhng tối thiểu tăng, da xanh hoặc tím tái do ứ trệ tuần hoàn ngoại vi.
2.3. Đặc điểm cận lâm sàng
—- Định lợng vitamin B1 trong máu: bình thờng nồng độ vitamin B1 là 30 - 100àg trong 1.000ml máu và trong nớc tiểu từ 50àg/24 giờ, các thông số trên giảm trong bệnh Beri-beri.
— Định lợng vitamin B1 trong nớc tiểu.
— Định lựơng acid pyruvic trong máu, bình thờng là 8 ± 2àg/l. — Test acid pyruvic theo quy trình:
+ Bớc 1: định lợng acid pyruvic máu. + Bớc 2: cho uống 50g Glucoza.
+ Bớc 3: sau uống 1 giờ lấy máu xét nghiệm lại, nếu thiếu vitamin B1 thì acid pyruvic tăng cao quá mức bình thờng.
— Điện cơ trong viêm đa thần kinh: thấy có biểu hiện mất phân bố thần kinh. Có phản ứng thoái hoá điện.
— Đo dẫn truyền thần kinh thấy tốc độ dẫn truyền thần kinh ngoại vi giảm, nhất là các sợi thần kinh cảm giác biểu hiện rối loạn dẫn truyền rất sớm. Giảm tốc độ dẫn truyền vận động rõ rệt.
— Sinh thiết cơ: thấy hình ảnh teo cơ do thần kinh, thoái hoá cơ vân ở các mức độ khác nhau, thể ớt có phù nề ở các tổ chức kẽ.
— Dịch não tuỷ bình thờng hoặc chỉ thấy tăng đạm tới 100mg%. — Điện tim: mạch nhanh, điện thế thấp.
— X quang tim-phổi: bóng tim to.
2.4. Chẩn đoán
— Chẩn đoán sớm:
+ Dựa vào các đặc điểm lâm sàng. + Dựa vào các xét nghiệm:
. Định lợng vitamin B1 trong máu và nớc tiểu. . Nghiệm pháp acid pyruvic.
+ Căn cứ vào kết quả điện cơ và đo dẫn truyền thần kinh. — Chẩn đoán phân biệt:
+ Hội chứng thơng tổn các rễ và dây thần kinh (hội chứng Guillain - Barré): có thể kèm theo tổn thơng dây thần kinh sọ não, xét nghiệm dịch não tủy có phân ly albumin - tế bào.
+ Liệt các dây thần kinh ngoại vi và các dây thần kinh sọ não do biến chứng của bệnh bạch hầu.
+ Bệnh phong: gây liệt các dây thần kinh ngoại vi nhng ở các bệnh nhân này có rối loạn dinh dỡng nhiều, gây loét bàn chân và cụt các đầu ngón tay, ngón chân.
+ Biến chứng của bệnh gây rối loạn chuyển hoá nh đái tháo đờng, ure huyết cao, thoái hoá tinh bột nguyên phát.
+ Nhiễm độc chì, asen, thuỷ ngân, bismuth, phân hoá học, hoá chất trừ sâu.
2.5. Điều trị
— Nghỉ ngơi tuyệt đối. — Chế độ ăn uống:
+ Giảm glucid (giảm gạo).
+ Cho ăn đậu phụ, ngô, khoai, bánh mỳ, bánh cám.
+ ăn thêm chất đạm (thịt, cá, gan, đậu phụ, đậu xanh, sữa đậu nành...). — Dùng thuốc:
+ vitamin B1 liều cao.
. Trờng hợp nhẹ cho uống vitamin B1 (viên 0,01): trẻ em từ 1 - 4 viên trong ngày, ngời lớn từ 5 - 10 viên trong ngày.
. Trờng hợp nặng: tiêm bắp vitamin B1 (ống 0,025) từ 4 - 12 ống/ngày. Đối với ngời lớn có thể cho phối hợp các vitamin nhóm B khác (neurobion, nevramin, ancopir, metylcoban...).
+ Dùng các thuốc tăng cờng dẫn truyền thần kinh: các thuốc chiết xuất từ cây Giọt tuyết có hoạt chất là galantamin (nivalin, paralys). paralys 2,5mg dùng 2 - 4 ống/ngày, chia sáng chiều. Lu ý bệnh nhân có tiền sử động kinh, hen phế quản, mạch chậm....
+ Thuốc có tác dụng tăng cờng tái tạo bao myelin (nucleo CMP).
+ Thời gian dùng thuốc kéo dài ít nhất 20 ngày, tùy theo mức hồi phục các triệu chứng mà có thể dùng kéo dài.
+ Một số thuốc có tác dụng tăng cờng tuần hoàn ngoại vi nh trentox 40mg, pondil (ống 0,5; viên 150mg), fonzylan (ống 0,5; viên 150mg).
— Cần kết hợp tập vận động xoa bóp vật lý trị liệu sớm.
2.6. Các thể lâm sàng
2.6.1. Thể suy tim cấp và tối cấp
2.6.1.1. Lâm sàng
Là bệnh lý suy tim cấp do thiếu vitamin B1, thờng là suy tim toàn bộ dẫn đến tử vong do trụy tim mạch và phù phổi cấp.
Các triệu chứng tim trớc đây mạch xuất hiện ở ngời không có bệnh tim, đang bị bệnh tê phù hoặc đơn vị đang có ngời bị bệnh tê phù.
— Thể tim cấp: đau vùng tim, khó thở nặng, ứ máu tĩnh mạch ngoại vi, gan to, huyết áp tụt, mạch nhanh nhỏ và có thể xuất hiện triệu chứng phù phổi cấp.
— Thể tối cấp: ngừng tim đột ngột do tổn thơng nhánh dây X chi phối hoạt động của tim. Đột ngột bị đau ngực, trạng thái thần kinh hốt hoảng, khó thở nặng và ngừng tim, nếu không cấp cứu kịp thời dễ bị tử vong trong vòng vài giờ hoặc vài ngày. Thể này đợc Shoshin mô tả lần đầu tiên nên đợc gọi là thể Shoshin.
2.6.1.2. Xử trí
— Nguyên tắc cấp cứu thể tim cấp và tối cấp:
+ Đối với thể tim tối cấp: nhanh chóng tiến hành cấp cứu hô hấp nhân tạo, duy trì các chức năng sống và vận chuyển nhẹ nhàng lên tuyến trên.
+ Đối với thể tim cấp: cho nghỉ ngơi tuyệt đối, ăn chế độ đủ protid, lipid, rau xanh, chế độ ăn nhạt.
— Thuốc điều trị :
+ Dùng thuốc trợ tim; spartein 0,05 ì 1 ống tiêm bắp thịt; nếu nặng dùng uabain 1/4mg ì 1 ống pha với 20 ml THN 30%tiêm tĩnh mạch chậm.
+ Vitamin B1 0,1 ì 1 ống tiêm bắp 2-4 lần 1 ngày.
+ Những ngày sau tiếp tục dùng vitamin B1 liều cao chia làm nhièu lần trong ngày (uống mỗi ngày 10 - 20 viên 0,01, đờng tiêm bắp thịt mỗi ngày 8 ống 0,025 chia làm 4 lần). Dùng kết hợp các thuốc khác nh: vitamin B6, B12...
+ Nếu phù: hypothiazit viên 0,025 ì 2 viên/ ngày chia 2 lần trong 3 - 5 ngày
+ Nếu có hội chứng tim mạch: dùng digoxin viên 0,25 ì 2 viên/ ngày (sáng 1 viên, chiều 1 viên) trong 5 - 7 ngày hoặc tiêm bắp spactein 0,05g ì 1 ống/ ngày.
— Khi ở tuyến trớc điều trị không có kết quả thì chuyển bệnh nhân sớm về tuyến sau.
2.6.2. Bệnh não do thiếu vitamin B1 (Bệnh não Wernicke-Korsakov)
Bệnh còn đợc gọi với tên viêm não chất xám chảy máu, tỷ lệ tử vong cao (khoảng 17% ở giai đoạn cấp).
Các triệu chứng khởi phát thầm lặng, bắt đầu thấy rung giật nhãn cầu, tổn thơng các dây thần kinh sọ não, ngủ kém, lú lẫn, u ám, hôn mê, có hội chứng tiểu não, thân
nhiệt giảm, có thể có hội chứng Korsakoff (quên ngợc chiều, nói nhiều, bịa chuyện, h- ng cảm), có khi có co giật kiểu động kinh.
Nếu đợc điều trị kịp thời bệnh có thể khỏi hoàn toàn.
2.7. Phòng bệnh thiếu vitamin B1
— Không nên xay xát gạo hai lần. Nếu xát trắng quá thì sẽ mất các chất dinh d ỡng quý nh chất béo, chất đạm, chất sắt, calci (cần có để tránh bệnh còi xơng ở trẻ em), vitamin B1 (tránh bệnh tê phù).
— Gạo đợc bảo quản tốt, không để mối mọt hoặc có nhiều sạn thóc.
— Nấu cơm, để nớc sôi mới đổ gạo vào để tránh vitamin B1 ở lớp vỏ gạo bị phá huỷ. — Bữa ăn cần ăn thêm thức ăn có nhiều vitamin B1 nh rau, lạc, đậu, vừng, thịt, cá. — Sau bữa ăn nên có thêm hoa quả tơi.
Đối với bộ đội đang chiến đấu hoặc phục vụ chiến đấu, đảm bảo chế độ đủ rau xanh, glucid, protid, lipid và vitamin B1. Khi không đảm bảo chế độ ăn thì cho mỗi ng- ời uống 1 viên vitamin B1 một ngày hoặc nấu lẫn vào cơm cho bộ đội ăn.