VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
3. Nhắc lại sơ lược đặc điểm giải phẫu-sinh lý thận-tiết niệu trẻ em
3.1. Giải phẫu
Đơn vị cấu tạo vă chức phận của thận lă nephron. Số lượng nephron khoảng 106 mỗi thận kể từ tuần thứ 25 của thai nhi vă sau năy khơng tăng thím số lượng mă chỉ tăng kích thước
3.2. Sinh lý
Diện tích lọc của cầu thận tỷ lệ thuận với diện tích da
Khả năng tự điều hịa đảm bảo được sự tuần hoăn thường xuyín trong thận Thận cĩ 2 chức năng chính lă tạo nước tiểu vă nội tiết
Từ 2 tuổi chức năng sinh lý đê như ở người lớn
4. Sinh lý bệnh
Sau khi bị viím họng (do LCK(A12) hoặc nhiểm trùng da(do LCK(A49), trong mâu sẽ xuất hiện khâng thể khâng LCK gọi tắt lă ASLO (Anti-Strepto-Lysine O) với nồng độ tăng dần vă hình thănh phức hợp khâng nguyín-khâng thể gđy tổn thương cho cầu thận, thường sau 9- 11ngăy nếu viím họng, sau 2-3 tuần nếu nhiểm trùng da. Một nhĩm nghiín cứu ở Khoa Nhi- BVTW Huế nhận thấy giâ trị trung bình của nồng độ ASLO trong VCTC/LCK thể đơn thuần lă 338 UI/ml. Tổn thương khơng chỉ gđy viím câc mao mạch cầu thận mă cịn gđy viím mao mạch toăn thđn lăm co mạch vă tăng thẩm tính mao mạch đưa đến ứ muối vă nước ở gian băo ( phù ), thôt protein khơng chọn lọc vă thôt hồng cầu ra trong nước tiểu ( đâi mâu ), tăng tiết renin gđy cao huyết âp, ngoăi ra cịn do tăng sinh tế băo măng đây, nhất lă tế băo nội mạch, đồng thời một phần do lắng đọng câc tự khâng thể IgA,IgG,IgM vă bổ thể lăm giảm diện tích lọc gđy giảm mức lọc cầu thận ( đâi ít ), tăng urí mâu dẫn đến nhiều biến chứng
5.Triệu chứng lđm săng (thể điển hình)
Khởi bệnh thường đột ngột sau một thời gian viím họng hoặc nhiểm trùng da, xuất hiện câc triệu chứng sau
5.1. Phù
Thường phù nhẹ ở mi mắt vă hai chi dưới với đặc điểm lă phù trắng, mềm, ấn lỏm (dấu Godet ) khơng đau, ăn nhạt sẽ giảm phù
5.2. Thiểu niệu
Thể tích nước tiểu cĩ thể dưới 180ml/m(/24giờ (đđy lă lượng nước tiểu cần thải ra nhỏ nhất)hoặc trín 100ml-<300ml/24giờ
5.3. Đâi mâu
Nước tiểu sẩm mău hoặc mău đỏ như nước rửa thịt .Thường đâi mâu đại thể xuất hiện sớm vă biến mất sớm trong vịng 10 ngăy nhưng đâi mâu vi thể cĩ thể kĩo dăi 3- 6 thâng
5.4. Tăng huyết âp
Khơng bắt buộc nhưng cũng thường gặp trong tuần lễ đầu, tăng tđm thu lẫn tđm trương. Cĩ thể khơng gđy triệu chứng lđm săng hoặc đơi khi gđy nhức đầu , nơn mữa,lơ mơ, co giật...nhất lă khi tăng huyết âp đột ngột dễ gđy biến chứng
6. Cận lđm săng
6.1. Nước tiểu
Protein niệu vừa phải, thường <1gr/24giờ. Hồng cầu vi thể hình dâng mĩo mĩ râch vỡ, cĩ thể cĩ trụ hồng cầu chứng tỏ hồng cầu từ thận. Bạch cầu niệu cĩ thể cĩ nhưng khơng nhiều vă nước tiểu vơ khuẩn. Trụ hạt do tế băo viím từ cầu thận bị bong ra vă đi qua ống thận. Cặn Addis: Hồng cầu vă bạch cầu trín 5.000/phút
6.2. Mâu: Cơng thức mâu: thể hiện thiếu mâu nhẹ do đâi mâu.Nếu cịn tình trạng viím nhiểm thì tăng nhẹ bạch cầu đa nhđn trung tính. Tốc độ mâu lắng tăng, CRP tăng nhẹ.
Urí mâu cĩ thể tăng trín 1g/l vă Creatinin mâu cĩ thể trín 2mg%( thể hiện suy thận vừa phải vă khơng cĩ giâ trị tiín lượng). Protit mâu giảm ít vă Lipit mâu cũng ít biến đổi. Điện di Protein cĩ hiện tượng tăng ( globulin. Sản phẩm giâng hô của Fibrin trong mâu tăng lín lăm tăng đơng trong mao mạch cầu thận vă giảm đi khi VCTC được hồi phục. Nồng độ bổ thể C3,C4,CH50...giảm (cĩ 5-10% trường hợp C3 khơng giảm). Trở về bình thường sau tuần thứ 5.Bằng cớ nhiểm LCK dựa trín:Phđn lập LCK trong họng hoặc trín da. Tìm khâng thể khâng LCK như AntiStreptoLysine O (ASLO); AntỉStreptoKinase (ASK) ; AntiStreptoDornase (ASD) ; AntiHyaluroNidase (AHN). ASLO thường tăng sớm. Sinh thiết thận chỉ đặt ra khi bệnh kĩo dăi trín 6thâng hoặc suy thận dăi quâ 1 thâng