VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
CỊN ỐNG ÐỘNG MẠCH (ƠÐM) Ghi chú:
Ghi chú:
+ Khâ thường gặp chiếm 10% câc bệnh tim bẩm sinh. + Khơng thể chẩn đôn được trước sinh.
+ Rất hay gặp ƠĐM cĩ kích thước nhỏ, với nguy cơ chính lă Osler. + ƠĐM cĩ kích thước lớn thường cĩ biểu hiện triệu chứng tại phổi trong năm đầu vă cĩ thể gđy tăng âp lực ĐMP cố định lúc 6-9 thâng. + Hiếm hoặc khơng khi năo tự đĩng lại ngoại trừ đẻ non.
+ Cĩ thể đĩng lại bằng Indomethacine trong thời kỳ sơ sinh.
+ Mổ tim kín cắt đĩng ống rất đơn giản, hầu như khơng cĩ tử vong. + hiện nay cĩ thể đĩng ống bằng thơng tim can thiệp.
Giải phẫu vă sinh lý bệnh:
+ ƠÐM cĩ 1 đầu nối với thđn ÐMP tại vị trí chia nhânh vă đầu kia nối với ÐMC ngay dưới chỗ bắt nguồn của động mạch dưới địn trâi.
+ ƠÐM lă sự tồn tại thơng thương sinh lý băo thai giữa ÐMC vă ÐMP thường đĩng lại ngay sau khi sinh. Nếu sau sinh khơng đĩng lại được sẽ gđy ra bệnh.
+ Luồng thơng trâi-phải qua ống động mạch gđy tăng gânh phổi, nhĩ trâi, thất trâi, gđy ra câc triệu chứng hơ hấp, tăng tuần hoăn phổi, giên ÐMP, nhĩ trâi vă thất trâi.
Chẩn đôn:
- Cịn ƠÐM nhỏ với âp lực ÐMP bình thường:
ĐMC ĐMP ƠĐM NT
- Lđm săng: Khơng cĩ triệu chứng cơ năng, trẻ phât triển bình thường, nghe tim thấy 1 tiếng thổi liín tục ở dưới xương địn trâi, câc tiếng tim khâc bình thường.
- Cận lđm săng:
+ X.quang vă điện tđm đồ bình thường.
+ Siíu đm-Doppler tim thấy: ống nhỏ với luồng thơng nhỏ trín Doppler mău. Chính âp tối đa qua ƠÐM rất lớn. khơng tăng âp lực ÐMP, hình dâng, chức năng thất vă nhĩ vẫn bình thường. - Nguy cơ tiến triển: ít khả năng tự đĩng, nguy cơ duy nhất viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn. - Thâi độ xử trí: đĩng bằng dụng cụ qua thơng tim hoặc mổ cắt ống sau 1 tuổi.
Cịn ƠÐM lớn với tăng âp lực ÐMP:
- Lđm săng: Trẻ thường suy dinh dưỡng, khĩ thở khi gắng sức, hay bị viím phổi tâi đi tâi lại, biến dạng lồng ngực, diện tim to, tim đập rộng vă mạnh. Nghe tim tuỳ theo mức độ tăng âp lực ĐMP mă tiếng thổi liín tục sẽ giảm dần trong kỳ tđm trương hoặc chủ yếu chỉ cịn lă tiếng thổi tđm thu ở dưới xương địn trâi, tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi, rung tđm trương nhẹ vă T1 mạnh ở mỏm do tăng lưu lượng qua van 2 lâ. Ngoăi ra cịn thấy câc dấu hiệu khâc như mạch nảy mạnh chìm sđu (mạch Corrigan), huyết âp tối đa tăng vă huyết âp tối thiểu hạ (do thất thôt 1 phần lượng mâu qua ƠÐM ở thì tđm trương).
- Cận lđm săng:
+ X.quang thấy: tim to tăng tuần hoăn phổi chủ động. + Ðiện tđm đồ: thấy dăy 2 thất.
+ Siíu đm-Doppler tim thấy: ƠÐM cĩ kích thước lớn với luồng thơng lớn, Chính âp tối đa qua ƠÐM thấp, âp lực ÐMP tăng cao.
- Nguy cơ tiến triển: suy tim, viím phổi tâi đi tâi lại, viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn, hở van chủ, hở van 2 lâ, tăng âp lực ÐMP cố định.
- Thâi độ xử trí:
+ Nếu trong thời kỳ sơ sinh cĩ thể đĩng ống bằng indomethacine tiím tĩnh mạch 0,2 mg/kg cĩ thể lặp lại thím 1 lần sau 8 giờ.
+ Ngoăi thời kỳ sơ sinh cĩ thể đĩng ống bằng dụng cụ qua thơng tim hoặc mổ cắt ống ngay sau khi chẩn đôn vì đđy lă phẫu thuật tim kín.
Cịn ống động mạch lớn với tăng âp lực động mạch phổi cố định:
- Lđm săng: Trẻ chậm lớn, lồng ngực trâi gồ, giới hạn hoạt động khi gắng sức, do đặc điểm giảI phẫu nín khi đảo shunt sẽ xuất hiện tím chủ yếu từ thđn trở xuống, nặng hơn tím cĩ thể ở tay trâi, cịn tay phải vă đầu mặt cổ khơng tím. Nghe tim khơng cịn tiếng thổi liín tục dưới xương địn trâi, chỉ nghe tiếng thổi tđm trương ở ổ van ĐMP do giên vịng van, thổi tđm thu ở mũi ức do hở van 3 lâ, tiếng T2 mạnh tâch đơi ở ổ van ĐMP.
- Cận lđm săng:
+ X.quang thấy tim nhỏ lại, xuất hiện dấu dăy thất phải, giảm tuần hoăn ở ngoại vi phổi. + ĐTĐ cho thấy dăy thất phải lă chủ yếu.
+ Siíu đm-Doppler thấy ƠĐM cĩ kích thước lớn với luồng thơng 2 chiều yếu trín Doppler mău.