VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
6. Chẩn đô n:
VKDTTN được chẩn đôn khi cĩ : - Viím khớp kĩo dăi trín 6 tuần.
- Sau khi đê loại trừ câc bệnh khớp khâc.
7. Chẩn đôn giân biệt
7.1. Viím khớp nhiễm trùng : cĩ hội chứng nhiễm trùng vă tiíu điểm nhiễm trùng.- Hemophilus - Influenzae: dưới 4 tuổi - Hemophilus - Influenzae: dưới 4 tuổi
- Gonococcus: trín 10 tuổi - Tụ cầu : Mọi lứa tuổi.
7. 2. Thấp khớp cấp: Chẩn đôn dựa văo tiíu chuẩn của Jones.
7.3. Lao khớp:Dựa văo tiền sử tiếp xúc nguồn lao, dịch khớp, x quang khớp
7.4. Viím khớp do siíu vi:Dựa văo lđm săng, dịch khớp
7.5. Đau khớp trong câc bệnh mâu : Leucĩmie cấp, Scholein Henoch, Hĩmophilie…
8. Điều trị
Bệnh tiến triển kĩo dăi khơng nhất định, khơng cĩ điều trị đặc hiệu.
8.1. Nguyín tắc điều trị
- Giữ gìn tốt chức năng vận động của khớp, duy trì sức cơ bằng câch lăm giảm viím tại khớp, điều trị bằng lý liệu phâp.
- Ngăn ngừa vă xử trí câc biến chứng toăn thđn. - Kích thích tăng trưởng vă phât triển bình thường. - Chú ý tâc dụng phụ của thuốc chống viím
- Nđng đỡ tinh thần bệnh nhi, giâo dục gia đình trẻ biết câch chăm sĩc, dinh dưỡng vă luyện tập.
- Cần cĩ sự phối hợp chăc chẽ nhiều chuyín ngănh : Bâc sĩ chuyín về khớp, BS nhên khoa, BS phẫu thuật chỉnh hình , BSdinh dưỡng, BS tđm lý, chuyín viín vật lý trị liệu, nhĩm cơng tâc xê hội vă quan trọng nhất lă bệnh nhi vă gia đình trẻ. Quâ trình điều trị lđu dăi, địi hỏi sự hợp tâc tích cực của bệnh nhi vă gia đình mới cĩ kết quả khả quan.
8.2. Thuốc
Câc nhĩm thuốc được dùng trong VKDTTN :
8.2.1. Khâng viím khơng phải steroid ( AINS ) :
- Aspirin
Lă thuốc được chọn đầu tiín vì khả năng giảm sốt, chống viím, an toăn khi sử dụng lđu dăi, dễ kiếm vă rẻ tiền nhất.
+ Liều dùng : 100mg/kg/ngăy đủ để duy trì đậm độ trong mâu từ 20-30mg/100ml đối với trẻ dưới 25kg. Trẻ lớn trín 25kg : 2,5 - 3,6g/ngăy.
+ Kết quả điều trị : Phải văi tuần đến văi thâng. Nhất lă triệu chứng sốt chỉ đâp ứng sau 3-4 tuần điều trị.
Aspirin : thời gian điều trị, liều tấn cơng X 2 tuần
Nếu lđm săng giảm, giảm liều 60mg/kgP/ngăy X 2 tuần 30mg/kgP/ngăy X 2 tuần 10mg/kgP/ngăy X 2 tuần.
+ Ngộ độc : gđy toan chuyển hĩa tăng Aceton mâu ở trẻ nhỏ hoặc gđy kiềm hơ hấp ở trẻ lớn do tâc dụng của Aspirin lín vùng dưới đồi, biểu hiện: sốt, đau bụng, nơn, mất nước, kích thích, nĩi nhảm, mất định hướng, ù tai, điếc, co giật, hơn mí.
+ Tâc dụng phụ :
Hội chứng Reye : Bệnh nêo cấp với tăng âp lực sọ nêo vă thôi hĩa gan, biểu hiện : nơn, nĩi sảng, lơ mơ, gan lớn, rối loạn chức năng gan, NH3 mâu tăng, đường mâu giảm
Viím loĩt dạ dăy, xuất huyết tiíu hĩa . Rối loạn đơng mâu, TC kĩo dăi
Viím gan, transaminase/ huyết thanh tăng.
+ Chống chỉ định :
Rối loạn đơng mâu : Hĩmophilie, Von Willebrand, đang dùng thuốc khâng đơng. Huyết tân .
- Tolmĩtin sodium
+ Liều đầu tiín 15 mg/ kg/ ngăy, tăng 5mg /kg /ngăy mỗi tuần tới khi cĩ hiệu quả, liều tối đa 30 mg/ kg/ ngăy, chia 3 lần uống lúc no .
+ Phản ứng phụ : rối loạn tiíu hĩa, tăng transaminase, viím loĩt dạ dăy, huyết tân.
- Naproxỉne
+ Liều khởi đầu : 10 mg/ kg/ ngăy + Liều tối đa : 1 g/ 24 giờ, uống lúc no. + Phản ứng phụ : nổi mẫn, viím dạ dăy. - Ibuprofỉne
+ Liều 30 mg/ kg/ ngăy
+ Liều tối đa : 70 mg/ kg/ ngăy uống lúc no. + Phản ứng phụ : giảm bạch cầu, huyết tân
8.2.2. Câc thuốc khâc :
Nếu bệnh nhi khơng đâp ứng với điều trị bằng Aspirine, hoặc câc thuốc khâng viím khơng phải stĩroide ( AINS ) ( 3 - 6 thâng ), cần cho câc loại thuốc khâc. Việc chọn lựa thuốc tùy thuộc câc trung tđm điều trị, câc điều trị thử cĩ kiểm tra chưa được thực hiện ở trẻ em. Câc thuốc năy gđy phản ứng hơn Aspirine, gồm cĩ :
- Hợp chất của văng
+ Auraofin: 0,1 - 0,2 mg/ kg/ ngăy, tối đa 9 mg/ kg/ ngăy X 6 thâng . Tâc dụng phụ : tiểu ra protĩine, viím miệng, viím da.
+ Aurothioglucose vă Sodium Aurothimalate :0,75-1 mg/ kg/tuần TB X 6 thâng. Sau đĩ 2 tuần X 3 thâng
Vă 3 tuần X 4 thâng.
Tâc dụng phụ : ngứa, viím miệng, tiểu ra protĩine, viím cầu thận, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, đơng mâu rải râc nội mạch
- Hydroxychloroquine
Liều 6 mg /kg /ngăy chia 3 lần, uống lúc no.
Tâc dụng phụ :Viím da, viím dạ dăy, lo đu, mất ngủ, rối loạn thị giâc, tổn thương võng mạc khơng hồi phục, mù.
Tâc dụng phụ : viím da, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, rối loạn thị giâc, viím thận. - Mĩthotrexate ( gđy độc tế băo )
Liều 10 -15 mg / m2 da /tuần, uống 1 lần mỗi tuần X 3 - 6 thâng
Cĩ thể phối hợp với Prednisone lúc bắt đầu điều trị, sau đĩ giảm vă ngưng Prednisone. Khơng nín phối hợp với AINS
Tâc dụng phụ độc cho thần kinh, thận ức chế tủy, viím dạ dăy, xuất huyết tiíu hĩa, viím da, viím gan .
8.2.3. Gluco - corticoides
Khơng cĩ chỉ định trong điều trị lđu dăi vì :
- Thuốc khơng ngăn cản được sự tiến triển viím khớp, khơng lăm lui bệnh hẳn. - Nếu giảm liều thì câc triệu chứng xuất hiện lại .
- Với liều điều trị, thuốc lăm giảm hoạt động của thượng thận lăm chậm lớn vă gđy câc biến chứng như : hội chứng Cushing, xương mất chất vơi, hủy hoại sụn khớp, xuất huyết tiíu hĩa . Gluco - corticoides chỉ được dùng trong trường hợp :
+ VKDTTN thể hệ thống khơng đâp ứng điều trị với Aspirine + Viím mống mắt thể mi khơng lănh với điều trị stĩroides tại chỗ.
Nín dùng Prednisone lă loại Gluco - corticoides cĩ nửa đời sống trung bình, cĩ tính khâng viím cao, ít ức chế tuyến yín, ít giữ muối vă nước .
Liều dùng : 1 - 2 mg / kg / ngăy.
Vấn đề dùng Gluco - corticoides tại chỗ : trước đđy nhiều ý kiến chuyín khoa khơng nhất trí khi điều trị Gluco - corticoides tại chỗ như tiím văo ổ khớp vă văo phần mềm quanh khớp vì cho rằng chỉ cĩ hiệu quả tạm thời, dễ gđy nhiễm trùng khớp, dính khớp, teo cơ vă hoại tử vơ khuẩn tại ổ khớp .
Hiện nay, theo James T. Cassidy , nếu sau khi điều trị toăn thđn mă vẫn cịn văi khớp bị viím, đau nhiều ảnh hưởng đến chức năng vận động của khớp thì cĩ thể dùng Triamcinolone hay Dexamĩthasone tiím văo ổ khớp hoặc vùng cơ quanh khớp với liều 20 - 40 mg mỗi khớp . Chú ý, phải bảo đảm vơ trùng tuyệt đối, mỗi khớp khơng được tiím quâ 3 lần .
8.3. Vật lý trị liệu
Rất cần thiết để duy trì vă tăng thím vận động, trương lực cơ ở gần câc khớp bệnh, phịng ngừa teo cơ. Cần hướng dẫn cha mẹ vă bệnh nhi theo dõi việc tập luyện năy để cĩ thể thực hiện tại nhă .
Trânh nằm nhiều ở giường, trânh hoạt động quâ mệt vă gđy đau khớp.
8.4. Phẩu thuật chỉnh hình
Đối với câc khớp bị biến dạng, dính khớp, khớp mất chức năng vận động..
8.5 Khâm mắt
Gởi trẻ đến bâc sĩ chuyín khoa mắt khâm định kỳ . Hướng dẫn cha mẹ bệnh nhi theo dõi vă bâo câo câc triệu chứng về mắt để kịp thời điều trị .
Tăi liệu tham khảo
1.Trần Ngọc Đn (1991)- Viím khớp mên tính thiếu niín - Bệnh thấp khớp, tr. 120 - 124. 2. Hoăng Trọng Kim (1998)- Viím đa khớp dạng thấp trẻ em. - Băi giảng Nhi khoa, tr. 636 - 650.
3. Jone Green Schaller Ralph J. Wedgwood (1996)- Juvenile Rheumatoid Arthritis – Nelson, Textbook of Pediatrics, pp 612 - 621.
4. Lauren M. Pachman, Andrew K Poznanski (1993)- Juvenile Rheumatoid Arthritis - Arthritis and Allied Condition, pp 1021 - 1034.
5. James T. Cassidy , Ross E. Petty (1995)- Juvenile Rheumatoid Arthritis - Textbook of Pediatric Rheumatology, pp133 - 223.
6. Isabelle Konĩ - Paut( 1994)- Arthrite chronique juvĩnile - Pathologie Articulaire de l' Enfant, pp 2561 - 2572