VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM Mục tiíu
Mục tiíu
1. Trình băy được câc sinh lý học quâ trình cầm mâu, sinh lý bệnh, dịch tể học của hội chứng xuất huyết trẻ em .
2. Phđn loại được hội chứng xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh vă nguyín nhđn
3. Mơ tả được câc hình thâi xuất huyết vă phđn tích được câc xĩt nghiệm đơng mâu toăn bộ. 4. Chẩn đôn vă xử trí một số trường hợp bệnh xuất huyết trẻ em.
5. Tư vấn về câch phịng xuất huyết cho bệnh nhi bị ưa chảy mâu.
1. Đại cương
Xuất huyết lă một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quâ trình cầm mâu. Chẩn đôn xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đôn nguyín nhđn xuất huyết khâ phức tạp địi hỏi phải khâm lđm săng tỉ mỉ vă cần kỹ thuật xĩt nghiệm thăm dị quâ trình cầm mâu đầy đủ.
2. Sinh lý học quâ trình cầm mâu đơng mâu
Cơ chế cầm mâu phức tạp. Cĩ thể chia ra hai câch như sau : Câch I :
1-Giai đoạn thănh mạch. 2-Giai đoạn tiểu cầu.
3-Giai đoạn đơng mâu hay giai đoạn huyết tương : - giai đoạn sinh thromboplastin
- giai đoạn sinh thrombin - giai đoạn sinh fibrin. Câch II :
1-Giai đoạn cầm mâu kỳ đầu : thănh mạch vă tiểu cầu. 2-Giai đoạn đơng mâu.
3-Giai đoạn tiíu sợi huyết.
2.1. Giai đoạn thănh mạch
Khi cĩ tổn thương mạch mâu, mạch mâu phản xạ co lại, hiện tượng phản xạ năy đủ để lăm ngừng sự chảy mâu trong câc trường hợp mạch mâu nhỏ, nhưng đối với câc mạch mâu trung bình vă lớn sự co chỉ giảm 30% khẩu kính. Ngoăi ra cịn cĩ sự tham gia của tiểu cầu, tiểu cầu giải phĩng ra serotonin, adrenalin, noradrenalin mă tiểu cầu đê vận chuyển ở bề mặt giúp thím cho sự co mạch.
2.2. Giai đoạn tiểu cầu
Khi cĩ tổn thương nội mạc thănh mạch, tiểu cầu dính văo tế băo nội mơ vă sợi collagen tổn thương. Sự dính tiểu cầu đi kỉm với sự băi tiết những hạt dăy của tiểu cầu (ADP, seretonin, calcium); sự hoạt hĩa phospholipase măng dẫn đến sự giải phĩng acide archidonique được biến đồi ngay thănh endoperoxyde prostaglandine vă thănh thromboxan A2. Thromboxan A2 gđy co cứng câc mạch mâu, băi tiết vă kết tập câc tiểu cầu lưu thơng. Cùng một lúc tiếp xúc với collagen câc yếu tố đơng tiểu cầu cĩ hoạt tính như yếu tố đơng huyết tương hoạt hĩa dẫn đến tạo thrombine, chất năy lại lăm băi tiết vă kết tập những tiểu cầu lưu thơng. Như vậy tạo thănh "đinh cầm mâu" hay "cục mâu trắng".
2.3. Giai đoạn huyết tương hay đơng mâu
Sơ đồ đơng mâu cổ điển níu lín bức tranh đơng mâu gồm 3 pha :
Trong pha thứ nhất một chất giả định gọi lă thromboplastin được tạo thănh do phản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu vă chất dịch của mơ.
Trong pha thứ hai prothrombin chuyển thănh thrombin với sự cĩ mặt của thromboplastin vă calcium.
Trong pha thứ ba thrombin chuyển fibrinogen hoă tan thănh fibrin trơng thấy được.
Sơ đồ đơn giản năy chỉ 6 yếu tố nay đê phât triển rộng ra đến 12 yếu tố nhưng quan niệm về
phản ứng ba pha cơ bản nĩi trín vẫn cĩ giâ trị lớn :
Pha 1: cùng với sự gia tăng một số yếu tố đơng mâu, người ta thừa nhận 1 hệ thống nội sinh vă một hệ thống ngoại sinh.
Cơ chế nội sinh bao gồm sự chuyển biến men liín tiếp câc dạng bất hoạt của câc yếu tố XII, XI, vă IX thănh dạng hoạt hĩa. Yếu tố IX hoạt hĩa tâc động với yếu tố VIII, yếu tố III tiểu cầu vă canxi để hoạt hĩa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hĩa tâc động với yếu tố V tạo ra chất hoạt động gọi lă prothombinase, chất năy sẽ chuyển prothombine thănh thrombine. Cơ chế ngoại sinh bao gồm sự chuyển biến dạng bất hoạt yếu tố VII thănh dạng hoạt hĩa do chất thromboplastin dẫn xuất từ dịch mơ. Trong hệ thống ngoại sinh yếu tố VII trực tiếp hoạt hĩa yếu tố X.
Pha 2 : Pha thứ 2 của quâ trình đơng mâu cĩ liín quan đến sự phđn tâch men của prothrombine bất hoạt thănh thrombine hoạt động. Bước năy địi hỏi yếu tố II lăm chất nền cũng như câc yếu tố hoạt hĩa X, V vă canxi.
Pha 3 : Thrombin tâch phđn tử fibrinogen thănh 4 peptide nhỏ, bộc lộ câc vị trí phản ứng trong monomer fibrin ra. Những monomer lúc năy sẽ tự polymer hĩa cả bín-bín vă tận-tận để tạo thănh fibrin. Yếu tố XIII tạo thuận lợi cho việc ghĩp bín-bín giữa 2 thănh phần fibrin để tạo cục đơng 3 mặt bền vững.
Cơ chế đơng mâu tương tâc với câc hệ thống khâc như Kallikrein vă hệ thống tiíu sợi huyết (xem sơ đồ cơ chế đơng mâu).
3. Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyết
Xuất huyết cấp cĩ thể dẫn đến thiếu mâu cấp vă suy tuần hoăn cấp. Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi cĩ thể chịu đựng tốt hơn xuất huyết cấp.