VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
THƠNG LIÍN NHĨ (TLN) Ghi nhớ:
Ghi nhớ:
+ Chiếm khoảng 10% câc bệnh tim bẩm sinh. + Chẩn đôn trước sinh cần rất thận trọng + Chủ yếu gặp ở nữ gấp 2 lần nam.
+ Chẩn đôn lđm săng dựa văo tiếng thổi tđm thu ở ổ van ĐMP với tiếng T2 tâch đơi cố định.
+ Lỗ thơng liín nhĩ cĩ thể đĩng lại sau 2 năm đầu. + Khơng cĩ nguy cơ Osler.
+ Mổ đĩng lỗ TLN tốt nhất văo lúc 5 tuổi với TLN rộng. Đối với trẻ gâi cĩ thể đĩng muộn hơn văo tuổi sau dậy thì với điều kiện âp lực ĐMP khơng quâ cao.
Giải phẫu vă sinh lý bệnh:
+ TLN lă khuyết vâch liín nhĩ, thường gặp nhất nằm ở trín vâch liín nhĩ thứ phât, tại vị trí lỗ bầu dục gọi lă TLN lỗ thứ phât. Cũng cĩ thể gặp ở vị trí rất cao, giữa tĩnh mạch phổi phải trín vă tĩnh mạch chủ trín đổ văo nhĩ, hoặc rất thấp gần chỗ
tĩnh mạch chủ dưới đổ văo nhĩ (TLN ở xoang tĩnh mạch). Hiếm gặp nhất lă TLN ở xoang vănh, tại chỗ đổ văo nhĩ phải của xoang vănh.TLN nằm ở vâch liín nhĩ tiín phât gọi lă TLN lỗ tiín phât, được trình băy trong phần thơng săn nhĩ-thất.
+ TLN tạo nín luồng thơng trâi-phải cĩ khi rất lớn gđy tăng âp lực ÐMP. Tăng gânh tđm trương nhĩ phải vă thất phải, đânh giâ dựa trín sự giên của nhĩ phải, thất phải trín siíu đm. Hậu quả của tăng gânh tđm trương nhĩ phải vă thất phải lăm tăng tuần hoăn phổi, lđu ngăy dẫn đến tăng âp lực ĐMP.
Chẩn đôn:
TLN lỗ nhỏ:
- Lđm săng: Khơng cĩ triệu chứng cơ năng. Nghe tim thường khơng phât hiện được tiếng thổi, tiếngT2 gần như bình thường.
- Cận lđm săng:
+ X.quang vă điện tđm đồ bình thường.
+ Siíu đm-Doppler tim thấy lỗ TLN nhỏ với luồng thơng nhỏ, tỷ lệ đường kính thất phải/thất trâi trong giới hạn: 1/2-2/3.
- Thâi độ xử trí: Theo dõi bằng siíu đm hăng năm.
TLN lỗ vừa:
- Lđm săng: Khơng cĩ triệu chứng cơ năng. Nghe tim thường phât hiện được tiếng thổi tđm thu nhẹ 2/6 kỉm tiếngT2 mạnh ở ổ van động mạch phổi.
- Cận lđm săng:
+ X.quang thấy: tim to vừa, cung ĐMP phồng, phổi ứ mâu vừa.
+ Ðiện tđm đồ: thấy trục phải, bloc nhânh phải khơng hoăn toăn, muộn hơn cĩ thể dăy nhĩ phải.
+ Siíu đm-Doppler tim thấy: lỗ TLN rộng vừa, giên thất phải với tỷ lệ đường kính thất phải /thất trâi trong giới hạn 2/3-1, vâch liín thất di động nghịch thường.
- Thâi độ xử trí:
+ Theo dõi bằng siíu đm hăng năm + Đĩng lỗ thơng bằng thơng tim can thiệp + Ở trẻ trai, mổ đĩng lỗ thơng lúc 5 tuổi.
+ Ở trẻ gâi, mổ đĩng lỗ thơng tốt nhất sau tuổi thiếu niín.
Thơng liín nhĩ lỗ lớn: T/mạch phổi Xoang t/mạch Lỗ thứ phât Vâch liín nhĩ TLN gần t/mạch chủ dưới
- Lđm săng: Trẻ cĩ thể hơi chậm lớn, mệt khi gắng sức, viím phổi tâi đi tâi lại. Nghe tim thấy 1 tiếng thổi tđm thu nhẹ khoảng 2/6 kỉm với tiếngT2 mạnh tâch đơi ở ổ van ÐMP, tiếng T1 mạnh vă rung tđm trương do tăng lưu lượng qua van 3 lâ.
- Cận lđm săng:
+ X.quang ngực thấy: tim to, cung ÐMP phồng, tăng tuần hoăn phổi chủ động.
+ Ðiện tđm đồ: trục phải, dăy nhĩ phải, dăy thất phải, bloc nhânh phải khơng hoăn toăn.
+ Siíu đm-Doppler tim: thấy lỗ TLN rộng, giên thất phải nhiều với tỷ lệ đường kính Thất phải/Thất trâi >1, vâch liín thất cĩ thể di động nghịch thường, cĩ tăng âp lực ÐMP. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
- Nguy cơ tiến triển:
+ Bệnh thường tiến triển rất chậm nín thường dễ bỏ qua chẩn đôn, biến chứng thường gặp lă viím phế quản tâi đi tâi lại, suy tim phải, rối loạn nhịp, tăng âp lực động mạch phổi. + Khơng cĩ nguy cơ bị viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn.
Thâi độ xử trí:
+ Theo dõi bằng siíu đm hăng năm.
+ Ðĩng TLN bằng dụng cụ qua thơng tim hoặc mổ ngay nếu lđm săng trẻ dung nạp kĩm hoặc cĩ tăng âp lực ÐMP nặng.
+ Tuổi mổ TLN tốt nhất lă sau 5 tuổi.