VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
3. Giải phẫu bệnh
3.1. Đại thể : Tim tăng về thể tích, câc buồng tim bị dên, đặc biệt lă tđm thất trâi. Cơ tim mềm , nhêo, mău văng nhạt hoặc xanh tâi. Nội tđm mạc vă ngoại tđm mạc bình thường. , nhêo, mău văng nhạt hoặc xanh tâi. Nội tđm mạc vă ngoại tđm mạc bình thường.
3.2. Vi thể : Phần lớn bị thđm nhiễm tế băo lymphocyt, plasmocyt, mơ băo giữa những sợi cơ tim, được ngăn câch bởi tình trạng phù tổ chức kẻ nặng. Xen kẽ giữa những sợi cơ tim lă tim, được ngăn câch bởi tình trạng phù tổ chức kẻ nặng. Xen kẽ giữa những sợi cơ tim lă những tổn thương hoại tử lan tỏa hoặc từng ổ.
Trong giai đoạn muộn, cĩ hiện tượng phì đại thănh của tđm thất trâi.
4. Lđm săng
4.1. Khởi đầu : VCTC cĩ thể khởi đầu bằng 3 câch :
- Văo viện với những biến chứng : như liệt nửa người do tắc mạch nêo, rối loạn nhịp tim, tử vong đột ngột khơng giải thích được, rất may lă trường hợp năy hiếm gặp.
- Khởi phât từ từ, kín đâo: Trường hợp năy thường gặp hơn, nhưng những dấu hiệu lđm săng khởi đầu như sốt, viím họng hoặc viím dạ dăy - ruột gđy nơn, ỉa chảy... dễ bị nhầm với câc bệnh khâc. Ho, khĩ thở thường xuất hiện sớm nhưng ít khi người thầy thuốc dựa văo đĩ để chẩn đôn VCTC.
- Khởi phât đột ngột với suy tim toăn bộ ở một trẻ trước đĩ hoăn toăn khỏe mạnh.
- Suy tim phải với gan lớn, phản hồi gan- tĩnh mạch cổ (+), phù ngoại biín hiếm gặp, thường rõ ở mặt ( mâ, mí mắt như kiểu phù thận hư ) vă mặt ngoăi cẳng chđn. Cĩ khi câc dấu hiệu trín khơng xuất hiện rõ thì chú ý hiện tượng tăng cđn do ứ muối.
- Suy thất trâi biểu hiện ứ đọng phổi với ho, phổi cĩ ran, phù phổi, nhất lă khĩ thở nhanh với phập phồng cânh mũi vă co kĩo câc cơ hơ hấp phụ. Tần số thở >70 lần/phút.
- Khâm tim : Tần số tim nhanh >150lần/ phút. Tiếng tim cĩ thể mờ, thường nghe tiếng ngựa phi, thổi tđm thu nhẹ ở mỏm do giên thất trâi nhưng dấu hiệu năy khơng hằng định. Dấu Harzer (+).
- Dấu trụy mạch ngoại biín : Da xanh tâi hoặc mău xâm tro. Mạch ngoại yếu cả 4 chi, thời gian trở lại mău da kĩo dăi, câc chi lạnh vă nổi vđn tím.