VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
2. Cơ chế bệnh sinh
Hậu quả của câc nguyín nhđn trín gđy tổn thương nội mạc huyết quản, liín võng nội mơ đồng thời lăm toan mâu, cơ đặc mâu, tốc độ mâu chậm lại gđy hoạt hĩa hình thănh thromboplastin rồi tiếp theo thănh thrombin vă fibrin.
Cĩ 3 giai đoạn nối tiếp nhau :
Giai đoạn 1 : cĩ hiện tượng tăng sự đơng mâu. Giai đoạn năy xảy ra nhanh vă ngắn.
Giai đoạn 2 : cĩ hiện tượng giảm đơng mâu do tiíu thụ mất nhiều yếu tố đơng mâu trong giai đoạn 1 đĩ lă câc yếu tố I, II, V, VII, VIII, tiểu cầu.
Giai đoạn 3 : Cĩ hiện tượng tiíu sợi huyết thứ phât để chống lại hiện tượng đơng mâu trong huyết quản bằng cơ chế hoạt hĩa plasminogen thănh plasmin. Điều năy lăm cho sự chảy mâu căng trầm trọng thím.
3. Lđm săng
Ngoăi câc triệu chứng lđm săng của bệnh chính. Bệnh nhi xuất hiện triệu chứng chảy mâu do giảm tiểu cầu, giảm fibrinogen vă câc yếu tố đơng mâu : - Chảy mâu ở da, niím mạc; nếu cĩ một nguyín nhđn chảy mâu trước như chấn thương, sản khoa thì chảy mâu sẽ nhiều vă kĩo dăi. Chảy mâu tại chổ tiím chích.
3. Xĩt nghiệm
Ngoăi câc xĩt nghiệm để chẩn đôn nguyín nhđn bệnh lý chính, chúng ta cho lăm xĩt nghiệm đơng mâu toăn bộ bao gồm những xĩt nghiệm vă biến đổi như sau :
-TS tăng, TC tăng. -Thời gian Howell tăng. -Fibrinogen giảm.
- Số lượng tiểu cầu giảm.
- Câc yếu tố đơng mâu II, V, VII, VIII giảm. - Sản phẩm thôi giâng fibrinogen tăng.
- Nghiệm phâp rượu (test ethanol) (+) do câc monome fibrin + fibrin tạo thănh câc phức hệ hịa tan : phât hiện được bằng nghiệm phâp ethanol.
4. Chẩn đôn
Chẩn đôn (+) khi cĩ 3 trong 4 tiíu chuẩn sau :
- Số lượng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3. - Giảm câc yếu tố đơng mâu I, V, VIII. - Gia tăng câc sản phẩm thôi giâng fibrin.
- Hiện diện phức hợp hĩa tan (nghiệm phâp rượu +)
Trong đĩ tiíu chuẩn giảm số lượng tiểu cầu lă bắt buộc luơn luơn cĩ.
5. Điều trị
Điều trị nguyín nhđn lă quan trọng nhất : giải quyết tình trạng nhiễm trùng, chông, thiếu khí, toan mâu.
Truyền huyết tương tươi lă điều trị thay thế thiếu hụt câc yếu tố đơng mâu. Liệu phâp Heparin : đê gđy băn cải nhiều trong những thập niín 70.
“Điều trị heparin đê trở nín hạn chế vì khơng lăm thay đổi tỷ lệ tử vong cũng như tiín lượng bệnh. “
Nếu dùng thì sử dụng liều 1 mg/kg/TM mỗi 4 - 6 giờ vă phải theo dõi chặt chẽ bằng thời gian Howell hoặc thời gian Cephaline - Kaolin.
HỘI CHỨNG TIÍU SỢI HUYẾT NGUYÍN PHÂT CẤP1. Đại cương :