VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
THƠNG LIÍN THẤT(TLT) Ghi nhớ:
Ghi nhớ:
+ TLT chiếm tỷ lệ 30% trong số câc bệnh tim bẩm sinh.
+ Cĩ thể chẩn đôn được trước sinh qua siíu đm tim thai.
+ TLT thường lă một phần dị tật gặp trong nhiều hội chứng đặc biệt trong những bệnh bất thường về NST vă ở câc bă mẹ nghiện rượu trong khi mang thai.
+ Thường gặp nhấtTLT nhỏ, khơng cĩ triệu chứng cơ năng.
+ Những TLT lỗ lớn thường ảng hưởng hơ hấp rất sớm từ 1-18 thâng tuổi vă cĩ thể gđy tt văo lúc 6-9 thâng tuổi.
+ TLT dù lớn hay nhỏ đều cĩ thể: tự bít lại, dễ bị Osler, dễ gđy hở van chủ nếu TLT nằm cao. + Cĩ thể can thiệp ở bất kỳ tuổi năo với tỷ lệ tử vong thấp.
1. Giải phẫu vă sinh lý bệnh: cĩ 4 vị trí lỗ thơng:
+ TLT phần măng(5a,b,c) : chiếm 80% câc thể, nằm ở ngay dưới van ÐMC. TLT cĩ thể được đĩng lại do sự âp dính của lâ van phía vâch của van 3 lâ văo lỗ thơng.
+ TLT phần phễu(4): chiếm khoảng 5%, nằm ngay dưới vịng van ÐMC vă ÐMP. TLT cĩ thể được bít lại do 1lâ van ÐMC gđy sa van ÐMC vă hở van ÐMC (Hội chứng Laubry-Pezzi).
ĐMC ĐMP ĐMP NT NP TT TP
+ TLT phần buồng nhận(1): chiếm 5%, cĩ thể được bít lại bởi câc van nhĩ thất tạo thănh câc túi phình tại vị trí lỗ thơng.
+ TLT phần cơ bỉ giữa(2,3): chiếm 10%, cĩ thể được bít lại do 1 cột cơ của van 3 lâ.
Do sự chính lệch âp lực lớn giữa 2 thất sẽ tạo ra luồng thơng trâi-phải gđy tăng gânh phổi, nhĩ trâi vă thất trâi. Hậu quả lă gđy ra câc triệu chứng ở phổi, tăng ứ mâu ở phổi vă gđy giên nhĩ trâi thất trâi vă câc ÐMP.
Tăng âp lực ÐMP sẽ lăm thay đổi thănh tiểu động mạch phổi đưa đến bệnh mạch phổi tắc nghẽn, dẫn đến tăng âp lực ÐMP cố định văo lúc 6-9 thâng.
Chẩn đôn: Lđm săng phụ thuộc văo kích thước lỗ thơng:
TLT lỗ nhỏ âp lực ÐMP bình thường (bệnh Roger):
- Lđm săng: Khơng cĩ triệu chứng cơ năng, trẻ phât triển bình thường. Nghe tim thấy 1 tiếng thổi tđm thu >3/6 ở bín cạnh ức trâi, khoảng liín sườn 4 lan ra xung quanh, cịn câc tiếng tim khâc vẫn bình thường.
- Cận lđm săng:
+ X.quang vă điện tđm đồ khơng cĩ sự biến đổi.
+ Siíu đm-Doppler thấy: kích thước lỗ thơng nhỏ với luồng thơng nhỏ trín Doppler mău, chính âp qua lỗ thơng rất lớn trín Doppler liín tục, khơng cĩ tăng âp lực ÐMP, khơng cĩ sự biến đổi năo về hình thể vă chức năng của nhĩ, thất.
- Nguy cơ tiến triển:
+ Cĩ thể gđy viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn. + Thường tự bít lại hoăn toăn trước 10 tuổi. - Thâi độ xử trí:
+ Dự phịng Osler khi chăm sĩc răng miệng hoặc khi can thiệp thủ thuật. + Khơng cần mổ, chỉ theo dõi siíu đm hăng năm.
TLT lớn cĩ tăng âp lực ÐMP:
- Lđm săng: Trẻ thường bị suy dinh dưỡng, thở nhanh, khĩ thở khi gắng sức, hay bị viím phổi tâi tâi lại. Nhìn thấy lồng ngực thường gồ cao bín trâi, diện tim to tim đập rộng vă mạnh. Nghe tim cĩ tiếng thổi tđm thu 3/6 ở gian sườn 4-5 cạnh ức trâi lan ra xung quanh, tiếng T2 ở ổ van ÐMP mạnh, cĩ thể tâch đơi, rung tđm trương ngắn do tăng lưa lượng qua van 2 lâ vă T1 mạnh ở mỏm.
- Cận lđm săng:
+ X.quang thấy: tim to, tăng tuần hoăn phổi chủ động. + Ðiện tđm đồ thấy: dăy 2 thất.
+ Siíu đm-Doppler tim thấy: lỗ TLT rộng với luồng thơng lớn, chính âp qua lỗ TLT thấp, ÐMP giên, âp lực ÐMP tđm thu tăng cao, nhĩ trâi giên, thất trâi dăy vă giên, dăy thất phải. - Nguy cơ tiến triển: Tiến triển thường diễn ra rất nhanh trong năm đầu cuộc sống với suy tim, viím phổi tâi đi tâi lại, viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn, rối loạn nhịp, hở van ÐMC, tăng
ĐMC ĐMP