VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
7. Khâm xĩt lđm săng xuất huyết
Khâm xĩt tỉ mỉ lđm săng, dựa văo hình thâi xuất huyết trín da, xuất huyết nội tạng đồng thời dựa văo vị trí vă tính chất xuất hiện chúng ta cĩ thể sơ bộ nghĩ đến nguyín nhđn của bệnh.
7.1. Câc hình thâi xuất huyết trín da
Nếu chỉ xuất huyết dạng chấm, nốt trín da phât hiện tự nhiín thường lă xuất huyết do nguyín nhđn thănh mạch.
Nếu xuất huyết nhiều dạng khâc nhau, chấm , nốt, mêng bầm mâu nơng trín da, chảy mâu cam, mâu răng thường lă do nguyín nhđn tiểu cầu.
Nếu chỉ mêng bầm mâu lớn hoặc tụ mâu lớn ở cơ sau chần thương nhẹ thì nghĩ đến nguyín nhđn thiếu yếu tố F.VIII, F.IX, F.XI.
Nếu xuất huyết trín da tại câc điểm chích lễ kĩo dăi, ở trẻ nhỏ hơn 3 thâng tuổi phải nghĩ ngay đến bệnh lý xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin.
7.2 Câc vị trí xuất huyết nội tạng thường gặp lă xuất huyết nêo, măng nêo.
Đđy lă vị trí hay xảy ra trong bệnh xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin.
Xuất huyết tiíu hĩa, xuất huyết tiết niệu gđy tiểu mâu thường gặp trong bệnh lý tiểu cầu. Xuất huyết khớp thường hay xảy ra ở bệnh ưa chảy mâu A, B.
8.Câc xĩt nghiệm định hướng vă xâc định nguyín nhđn xuất huyết
8.1.Thời gian mâu chảy ( TS )
-Xĩt nghiệm khảo sât toăn thể cầm mâu kỳ đầu
-Khảo sât thănh mạch , tiểu cầu vă hai yếu tố của huyết tương : Fibrinogen vă F. Willebrand Thực hiện : Phương phâp Duke : > 5 phút : dăi , phương phâp Ivy sau 8 phút : dăi
Nguyín nhđn dăi TS:
- Những trường hợp giảm tiểu cầu.
- Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiín phât. - Bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu
-Do tiểu cầu: bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, bệnh tiểu cầu rổng, bệnh Jean-Bernard vă Soulier
-Do huyết tương : bệnh Willebrand, bệnh vơ sợi huyết bẩm sinh.
-Kĩo dăi bất thường do dùng Aspirin : cĩ thể kĩo dăi TS trong tâm ngăy sau khi dùng aspirin. -Trong câc bệnh mâu : Hội chứng tăng sinh tủy, bệnh myeloma, xơ gan, suy thận mên.
8.2. Thời gian Quick
Khảo sât đơng mâu theo đuờng ngoại sinh gồm : F. VII, yếu tố thđn chung, X, II,V. Những bất thường Fibrinogen hay cĩ chống đơng lưu hănh cĩ thể lăm dăi thời gian Quick.
Nguyín nhđn
- Thời gian Quick tăng vă thời gian Cephalin- Kaolin bình thường : Thiếu F.VII
- Thời gian Quick tăng vă thời gian Cephalin- Kaolin tăng : Rối loạn đơng mâu nội vă ngoại sinh.
- Hoặc cĩ chống đơng lưu hănh loại Anti- prothrombinase.
8.3. Thời gian Cephalin-kaolin
Khảo sât đơng mâu đường nội sinh bao gồm câc yếu tố : XII, XI, IX, VIII, X,V, II, I. Nguyín nhđn :
- Thời gian Cephalin Kaolin tăng + Quick bình thường: + Hemophili A
+ Hemophili B
+ Thiếu hụt bẩm sinh những yếu tố khâc. + Cĩ chống đơng lưu hănh
9.1 Những xĩt nghiệm trín bình thường
- Khơng cĩ rối loạn cầm mâu. - Cĩ khê năng thănh mạch dể vở. - Thiếu yếu tố XIII.
9.2 Thời gian mâu chảy: TS kĩo dăi với số lượng tiểu cầu bình thường.
- Bệnh lý tiểu cầu. - Bệnh Willebrand.
9.3 Số lượng TC giảm < 100.000 TC/ mm3
- Bệnh giảm TC.
9.4 Fibrinogen giảm đơn độc hay khơng
- Bệnh giảm Fibrinogen mâu bẩm sinh hay mắc phải
- Bệnh đơng mâu rêi râc trong lịng mạch bệnh tiíu sợi huyết cấp nguyín phât
9.5 Thời gian CK dăi đơn độc.
- Bệnh Ưa chảy mâu A hay B. - Bệnh thiếu yếu tố XI
- Cĩ hiện diện chống yếu tố F.VIIIc, IX, XI mắc phải.
9.6 Tg Quick tăng đơn độc
- Bệnh thiếu yếu tố VII
9.7 Thời gian CK vă thời gian Quick tăng
- Bệnh thiếu yếu tố X,V,II, VII ( cĩ rối loạn đơng mâu nội vă ngoại sinh)
9.8 Thời gian Thrombin kĩo dăi
- Đang điều trị bằng heparin
- Bất thường polyme hĩa của Fibrin