VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
7. Phđn loại hội chứng thận hư trẻ em
7.1.Theo nguyín nhđn
7.1.1.HCTH bẩm sinh ( hiếm gặp ).
7.1.2.HCTH tiín phât (vơ căn) .
7.1.3.HCTH thứ phât ( sau câc bệnh hệ thống, bệnh chuyển hô, nhiễm trùng-nhiễm độc.. ) .
7.2.Theo lđm săng
7.2.1.HCTH tiín phât đơn thuần .
7.2.2.HCTH tiín phât phối hợp hay khơng đơn thuần ( thận viím-thận hư ).
7.3.Theo tiến triển
7.3.1.HCTH tiín phât lần đầu .
7.3.2.HCTH tiín phât tâi phât ( phù vă tăng protein khi chuyển liều tấn cơng sang liều duy trì hoặc sau khi ngưng liều duy trì ).
7.4.Theo điều trị
7.4.1.HCTH “nhạy cảm corticoid” ( nước tiểu sạch protein trong vịng 2tuần ).
7.4.2.HCTH “phụ thuộc corticoid” ( tâi phât khi chuyển liều hoặc ngưng thuốc )
7.4.3.HCTH “khâng corticoid” (protein niệu vẫn tăng nhiều sau điều trị tấn cơng)
7.5.Theo giải phẫu bệnh lý
7.5.1.HCTH tổn thương tối thiểu (85%)
7.5.2.HCTH tăng sinh măng (5%)
7.5.3.HCTH xơ hĩa từng điểm (10%)
7.6.Sự tương quan giữa giải phẩu bệnh vă lđm săng
Một số tâc giả nhận thấy rằng nếu
HCTHTP đơn thuần thường nhạy cảm corticoid, đâp ứng 90-95% thì tổn thương lă tối thiểu HCTHTP phối hợp thường phụ thuộc corticoid, đâp ứng 50-60% thì tổn thương lă tăng sinh HCTHTP tâi phât nhiều lần, khâng corticoid, cĩ suy thận thì tổn thương lă xơ hĩa cầu thận
7.7.Tiíu chuẩn lănh bệnh
Hội chứng thận hư tiín phât trẻ em gọi lă ”lănh” khi ngưng điều trị trín 2 năm mă khơng hề cĩ đợt tâi phât năo cả
8. Chẩn đôn
Để chẩn đôn sớm cần dựa văo
8.1.Hoăn cảnh phât hiện
Dịch tể học, yếu tố thuận lợi vă dấu hiệu lđm săng xuất hiện sớm lă phù nhanh toăn thđn với đặc điểm trắng, mềm, ấn lõm, khơng đau
8.2.Xĩt nghiệm sinh học
Xĩt nghiệm sinh học giúp xâc định HCTH với câc tiíu chuẩn sau - Protein niệu trín 3g/24giờ chiếm phần lớn lă Albumin
hoặc trín 50mg/kg/24giờ đối với trẻ em. Protein niệu chọn lọc (nghĩa lă > 80% Albumin bị mất ra trong nước tiểu do trọng lượng phđn tử nhỏ hơn câc globulin)
- Protide mâu dưới 60g/l vă Albumin mâu dưới 25g/l
- Phù vă tăng lipide mâu thường thấy nhưng khơng phải lă yếu tố cần thiết cho chẩn đôn
8.3.Sinh thiết thận
Ở trẻ emỚinh thiết thận khơng cần thiết vì đa số (80-90%) cĩ tổn thương tối thiểu vă đâp ứng tốt với corticoid, nhất lă đối với trẻ trước 8 tuổi. Chỉ sinh thiết thận trong một số ít trường hợp như HCTH bẩm sinh ( trẻ dưới 1tuổi ); HCTH phối hợp; HCTH khâng corticoid