VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
TỨ CHỨNG FALLOT Ghi nhớ:
Ghi nhớ:
+ Khâ thường gặp khoảng 10-15% câc bệnh tim bẩm sinh nĩi chung. + Cĩ thể chẩn đôn được trước sinh bằng siíu đm.
+ Tiến triển theo hướng tím dần vă đơi khi kỉm với cơn thiếu oxy cấp.
+ Chẩn đôn lđm săng dựa văo phốI hợp triệu chứng: tím da niím mạc, thổi tđm thu mạnh ở ổ van ĐMP, tim khơng to, phổi sâng vă dăy thất phải.
+ Chẩn đôn xâc định dựa văo siíu đm.
- Giải phẫu vă sinh lý bệnh: bao gồm 4 dị tật sau: TLT rộng thường lă phần măng.
Hẹp đường ra thất phải.
ÐMC cưỡi ngựa lín vâch liín thất. Dăy vă giên thất phải.
Hẹp đường ra thất phải bao gồm hẹp bất cứ vị trí năo, cĩ thể tại phễu ÐMP, van ÐMP, thđn vă câc nhânh ÐMP. Hẹp cĩ thể tại 1 vị trí hoặc kết hợp nhiều nơi.
Hẹp đường ra thất phải lăm trở ngại mâu lín phổi, gđy ra tiếng thổi tđm thu ở ÐMP, gđy tăng âp lực trong thất phải ngang bằng với âp lực thất trâi vă tạo ra luồng thơng phải-trâi gđy triệu chứng tím.
- Chẩn đôn: - Lđm săng:
+ Tím: lă dấu hiệu chính, thường dễ thấy nhất. Trong những thể nặng tím xuất hiện sớm từ lúc sinh hoặc trước 6 thâng. trong những thể nhẹ tím xuất hiện muộn hơn sau 1 tuổi hoặc lúc bắt đầu biết đi. Tím dễ thấy ở mơi, mĩng tay, mĩng chđn.
+ Ngĩn tay ngĩn chđn dùi trống: thường xuất hiện muộn hơn tím văi thâng, thấy rõ nhất ở ngĩn tay câi, ngĩn chđn câi.
+ Ngồi xổm: xảy ra ở trẻ đê biít đi, đđy lă tư thế trẻ Fallot thường dùng để chống lại khĩ thở vă tím nhiều khi gắng sức. Trong tư thế năy mạch mâu ở bẹn bị gập gĩc đồng thời 2 đùi đỉ văo bụng lăm tăng âp lực trong ÐMC, lăm tăng âp lực trong thất trâi, lăm hạn chế luồng thơng phải-trâi qua lỗ TLT, do đĩ lăm tăng lượng mâu lín phổi, nhờ vậy mâu được oxy hô nhiều hơn giúp trẻ đỡ mệt
+ Cơn thiếu oxy cấp: thường xảy ra ở lứa tuổi bú mẹ. Trong những thể nặng nĩ cĩ thể xảy ra bất kỳ lúc năo trong ngăy, nhưng thường lă buổI sâng lúc mớI thức dậy hoặc khi gắng sức. Trong cơn trẻ cĩ biểu hiện tím tăng lín, thở nhanh, hốt hoảng, tiếng thổi tđm thu của hẹp ÐMP giảm hoặc biến mất do giảm dịng mâu qua phổi. Cơn thiếu oxy cấp cĩ thể dẫn tới ngất, co giật, hơn mí, thậm chí tử vong nếu khơng xử trí kịp thời.
+ Nghe tim: thấy cĩ tiếng thổi tđm thu dạng tống mâu mạnh ≥ 3/6 ở gian sườn 2-3 cạnh ức trâi. Tiếng T2 mờ hoặc mất trong trường hợp hẹp van ÐMP. Cĩ thể nghe thấy thổi liín tục ở phía trước hoặc sau lưng do cịn ƠÐM hoặc tuần hoăn băng hệ phế quản.
- Cận lđm săng:
+ Xĩt nghiệm mâu: đa hồng cầu, tăng nồng độ Hb, tăng Hĩmatocrite. Tốc độ mâu lắng giảm. + Phđn tích khí mâu: độ bêo hịa oxy (Sa02) vă phđn âp oxy mâu động mạch (PaO2)luơn thấp hơn bình thường.
+ X.quang ngực: cho thấy tim khơng lớn, cĩ dạng “hình hia” do dăy thất phải lăm mỏm tim hếch lín cao khỏi vịm hoănh, cung giữa trâi lõm xuống tạo nín hình “nhât rìu” do ÐMP nhỏ vă đường ra thất phải bị hẹp. Phổi sâng do giảm tưới mâu phổi.
+ ÐTÐ: thấy trục phải, dăy thất phải, cĩ thể cĩ dăy nhĩ phải vă bloc nhânh phải khơng hoăn toăn.
+ Siíu đm-Doppler tim: cho phĩp chẩn đôn xâc định khi thấy rõ câc dị tật kể trín đồng thời cho phĩp phât hiện câc dị tật kỉm theo trong tứ chứng Fallot.
- Nguy cơ tiến triển: Tùy theo mức độ hẹp của động mạch phổi, câc biến chứng thường gặp lă: cơn thiếu oxy cấp cĩ thể gđy tử vong nếu khơng xử trí kịp thời. Viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn. Biến chứng thần kinh (huyết khối mạch nêo hoặc âp-xe nêo thường gặp ở trẻ > 2 tuổi). Xuất huyết do giảm tiểu cầu. Thiếu mâu do thiếu sắt.
- Thâi độ xử trí:
- Ðiều trị nội khoa: gồm điều trị cơn thiếu oxy cấp vă dự phịng câc biến chứng. + Ðiều trị cơn thiếu oxy cấp:
- Ðặt nằm tư thế gối-ngực. - Thở oxy.
- An thần bằng morphine tiím dưới da liều 0,1-0,2 mg/kg. -Propranolol tiím tĩnh mạch 0,05-0,1 mg/kg.
Thuốc gđy co mạch.
+ Dự phịng câc biến chứng:
- Dự phịng tắc mạch do đa hồng cầu bằng bổ sung thím sắt bằng đường uống.
- Dự phịng viím nội tđm mạc bân cấp nhiễm khuẩn bằng sử dụng khâng sinh sớm khi bị nhiễm trùng hoặc lăm thủ thuật.
- Ở bệnh nhđn Hĩmatocrite > 75% phải lăm nghiệm phâp pha loêng mâu hoặc chích mâu. - Can thiệp bằng catheter: Lăm giên vùng phễu vă van động mạch phổi bằng catheter cĩ bĩng nong thường âp dụng ở trẻ sơ sinh trong những thể nặng khi hẹp động mạch phổi nặng khơng thể tiến hănh mổ triệt để được ngay.
- Ðiều trị ngoại khoa:
+ Ðiều trị tạm thời: Lă tạo ra đường thơng thương giữa động mạch chủ hay câc nhânh của quai chủ với động mạch phổi để chuyển một phần dịng mâu thiếu dưỡng khí từ động mạch chủ sang động mạch phổi. Phẫu thuật năy được xem như lă một giai đoạn chuẩn bị cho mổ
điều trị triệt để. Phẫu thuật Blalock-Taussig hiện nay vẫn được dùng nhiều nhất (nối động mạch dưới địn vă động mạch phổi cùng bín). Hoặc dùng 1 ống nhđn tạo nối (ống Gore-Tex). + Ðiều trị triệt để sửa tất cả câc dị tật trong tim:
Ðđy lă phẫu thuật tim hở với tuần hoăn ngoăi cơ thể vă hạ nhiệt cơ thể nhđn tạo. Phẫu thuật năy bao gồm vâ thơng liín thất, loại bỏ tắc nghẽn phần phễu động mạch phổi vă sửa chữa câc dị tật kỉm theo. Phẫu thuật năy thường được chỉ định ở trẻ em > 2 tuổi, ngoại trừ một số trung tđm chuyín khoa sđu ở Mỹ vă chđu đu cĩ thể tiến hănh phẫu thuật triệt để ngay từ tuổi sơ sinh vă trước 6 thâng tuổi.
Tăi liệu tham khảo
Batisse A (1993): “Cardiologie pĩdiatrique pratique”. Doin ĩditeurs-Paris.
Dupuis C, Kachaner J, Payot M, Freedom R.M, (1991): “Cardiologie pĩdiatrique”. Davignon A. Ed. Flammarion Mĩdicine-Sciences.
Philippe F (1994): “Cardiopathies congĩnitales”. In: Cardiologie. ELLIPSES/ AUPELF, p. 416-420.
Moss and Adams (1995): “Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult”. 5th Ed. Baltimore Williams and Wilkins.
ĐM dưới địn P Gore-Tex