VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
1. Đặcđiểm cấu tạo tuyến giâp
1.1. Sơ lược về phơi học tuyến giâp
Tuyến giâp xuất phât từ dđy vị trăng nguyín thủy (ống nguyín nội bì). Mầm giâp phât triển từ chỗ dầy lín của liín băo nền hầu( đây họng ) văo tuần lễ thứ 3 của băo thai, di chuyển qua trước xương mĩng vă câc sụn thanh quản để tới vị trí cố định ở phần dưới trước của cổ. Văo tuần thứ 9 của băo thai, tuyến giâp đê cĩ vị trí vă hình dạng cố định. Trong khi di chuyển nụ mầm giâp cĩ thể phât triển bất thường tạo nín câc dị tật: mơ giâp lạc chỗ vă u nang giâp. Những vị trí thường gặp của tuyến giâp lạc chổ lă dưới lưỡi xương mĩng, trung thất, hiếm hơn lă ở buồng trứng.
1.2. Sơ lược giải phẫu vă mơ học: Tuyến giâp cĩ 2 thuỳ nối với nhau bằng một lớp mơ mỏng nằm ngang gọi lă eo tuyến giâp. Mơ giâp gồm những tiểu thuỳ, được tạo thănh từ 30-40 nang nằm ngang gọi lă eo tuyến giâp. Mơ giâp gồm những tiểu thuỳ, được tạo thănh từ 30-40 nang giâp. Mỗi nang giâp cĩ dạng hình cầu, được tạo nín bởi một lớp tế băo duy nhất cĩ một khoang rỗng ở giữa, chứa đầy chất keo mă chủ yếu lă thyroglobulin (TG) Câc tế băo nang tuyến sản xuất ra Thyroxin . Giữa câc bọc tuyến lă câc tế băo C (cạnh tuyến) sản xuất ra cancitonin cĩ vai trị quan trọng chuyển hô canxi.
2. Sinh lý tuyến giâp
2.1. Hoạt động của tuyến giâp trong thời kỳ băo thai
Tuyến giâp bắt đầu hoạt động văo cuối tuần thứ 10 của băo thai khi câc nang giâp đê biệt hô với câc chất keo. Hoạt động của tuyến giâp trong băo thai chưa chịu sự điều hoă của trục hạ đồi-tuyến yín. Nhau thai khơng cĩ tính thấm với TSH của mẹ. Ngược lại hocmơn TRH, iod vă một ít hocmơn giâp của mẹ đi qua nhau thai được. Do đĩ, sự phât triển của băo thai phụ thuộc chủ yếu văo hocmơn tuyến giâp của chính mình.
2.2. Sinh tổng hợp hocmơn giâp vă câc yếu tố ảnh hưởng
-Giai đoạn bắt giữ iod tại tuyến giâp, tế băo nang giâp bắt giữ Iod lưu hănh trong mâu vă cơ đặc nĩ bằng một cơ chế chủ động gọi lă bơm iodua. Nồng độ iod tại tuyến giâp cao gấp 40 lần iod trong huyết tương.
-Hữu cơ hô iod, iodua được oxy hô thănh iod nguyín tử (I-) vă được sât nhập văo phđn tử TG khi cĩ enzym peroxydase vă nước oxy giă (H2O2).
-Cố định 1 nguyín tử iod văo TG sẽ cho Monoiodothyrosin(MIT) vă 2 nguyín tử iod văo TG sẽ cho Diiodothyrosin (DIT).
-Kết đơi câc iodothyrosin (IT), hình thănh câc iodothyronin (ITRN)
Kết đơi 2 DIT sẽ cho tetra-iodothyronin (T4), cịn kết đơi giữa 1 DIT vă 1 MIT sẽ tạo ra tri- iodothyronin (T3), T3 vă T4 cịn gọi tín chung lă Thyronin hay lă (ITRN)
Câc thuốc khâng giâp tổng hợp bằng câch ức chế enzym peroxydase sẽ ức chế quâ trình oxy hô iodua vă kết đơi câc IT.
Giải phĩng IT vă ITRN, MIT, DIT, T3 vă T4 được dự trữ trong câc phđn tử TG :
Câc hocmơn giâp được giải phĩng nhờ thuỷ phđn protein TG do xúc tâc của enzym peptitdase. T3 vă T4 được tiết văo mâu, một phần rất ít hocmơn giâp được giải phĩng dưới dạng rT3 cĩ rất ít tâc dụng sinh lý.
-Khử iod hô câc IT vă tâi sử dụng iodua
IT được giải phĩng sẽ nhanh chĩng bị mất iod, do tâc dụng của enzym Desiodase. Iod được giải phĩng hoă văo iodua lưu hănh trong mâu, vă lại được tế băo giâp bắt giữ để tham gia văo quâ trình sinh tổng hợp hocmơn giâp mới.