VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
HỘI CHỨNG ĐÂI MÂU Ở TRẺ EM
Mục tiíu
1. Níu được những nguyín nhđn đâi mâu ở trẻ em
2. Phđn biệt đâi ra mâu với câc trường hợp nước tiểu cĩ mău đỏ 3. Xâc định câc xĩt nghiệm cần thiết để chẩn đôn vă tìm nguyín nhđn 4. Trình băy được thâi độ xử trí trước một trường hợp đâi mâu ở trẻ em
1. Định nghĩa
Đâi mâu cĩ nghĩa lă cĩ mâu ( hồng cầu ) trong nước tiểu vă được gọi lă hồng cầu niệu
1.1. Đâi mâu đại thể
Khi hồng cầu niệu quâ nhiều vă thấy được bằng mắt nước tiểu cĩ mău đỏ tươi hoặc đỏ sẫm hoặc mâu cục
1.2. Đâi mâu vi thể
Khi phải li tđm nước tiểu 10 – 15 phút mới thấy được lắng cặn hồng cầu hoặc thấy được hồng cầu niệu qua kính hiển vi
2. Nguyín nhđn đâi ra mâu ở trẻ em
Trong nhiều nghiín cứu cho thấy nguyín nhđn đâi mâu đại thể đa số lă do nhĩm bệnh thận - tiết niệu chiếm 92,15% trong đĩ chủ yếu lă do bệnh viím cầu thận chiếm 84,20%.
Phđn bố đâi mâu theo tuổi vă giới khơng thấy khâc biệt nhiều .
2.1. Theo bệnh lý
2.1.1.Bệnh lý ở cầu thận
- Đâi mâu đại thể hồi qui trong bệnh cầu thận lắng đọng IgA ( bệnh Berger ) - Đâi mâu gia đình cĩ kỉm biểu hiện điếc vă suy thận ( Hội chứng Alport ) - Viím cầu thận cấp sau nhiễm liín cầu khuẩn
- Viím cầu thận tăng sinh măng trong bệnh Lupus ban đỏ ( Bệnh hệ thống ) - Viím cầu thận tiến triển nhanh
- Viím cầu thận mên tính
- Viím cầu thận kỉm xuất huyết ở phổi ( Hội chứng Goodpasture ) - Hội chứng huyết tân tăng urí mâu trong viím mao mạch dị ứng
2.1.2. Quâ trình nhiễm khuẩn
- Viím thận bể thận mủ - Lao thận
- Viím băng quang chảy mâu do siíu vi
- Bệnh sân mâng ở băng quang ( Billarziose – Schistosoma heamatibicum )
2.1.3. Bệnh về mâu vă mạch mâu thận
- Câc bệnh lý rối loạn đơng mâu - Xuất huyết giảm tiểu cầu - Bệnh tế băo hình liềm - Nghẽn tĩnh mạch thận - Hẹp động mạch thận - Thiếu vitamin C 2.1.4. Do sang chấn - Dập thận
- Chấn thương ở nhu mơ thận hoặc đường dẫn nước tiểu - Sỏi thận hay đường tiết niệu
- Sau khi chọc dị băng quang trín xương mu
2.1.5. Do dị dạng thận - tiết niệu
- Thận đa nang - Thận lạc chỗ - Thận niệu quản đơi - Hẹp niệu quản - Niệu quản dăi xoắn
- Phản hồi băng quang - niệu quản - Hẹp niệu đạo
- Van niệu đạo sau
2.1.6. Khối u
- U nguyín băo thận ( U Wilm ) - U nhú - U sarcom tuyến - U thận gan - U mạch mâu thận - U hạch bạch huyết thận - U mạch lympho thận
2.1.7. Đâi mâu do lao tâc, thể dục..
2.1.8. Đâi mâu do thuốc ( câc chất chống đơng dùng quâ liều ) 2.1.9. Đâi mâu vơ căn ( 10% )
2.2. Theo lứa tuổi
2.2.1. Trẻ sơ sinh
- Dị dạng thận - tiết niệu + Thận đa nang
+ Thận niệu quản đơi + Thận lạc chỗ
+ Trăo ngược băng quang - niệu quản - Rối loạn tuần hoăn ở thận vă ngoăi thận + Nghẽn tĩnh mạch thận
+ HoạI tử vỏ thận
- Nhiễm khuẩn đường tiết niệu + Nhiễm trùng huyết + Dị dạng thận - tiết niệu 2.2.2. Trẻ bú mẹ - Khối u + U nguyín băo thận + U mạch mâu thận - Bệnh huyết sắc tố - Bệnh tiểu cầu
- Bệnh nhiễm khuẩn đường tiết niệu - Hoại tử vỏ thận
+ Sốc giảm thể tích + Sốc nhiễm trùng
+ Sốc do đơng mâu nộI quản rải râc
2.2.3. Trẻ lớn
- Câc bệnh lý cầu thận - Ngộ độc
- Sỏi thận tiết niệu
- Viím băng quang chảy mâu - Sau sinh thiết thận
3. Phđn biệt đâi mâu
3.1.Đâi mâu đại thể với câc trường hợp nước tiểu cĩ mău đỏ
3.1.1. Chảy mâu bín ngoăi miệng sâo
3.1.2. Lẫn mâu hănh kinh ở bĩ gâi tuổI dậy thì 3.1.3. Đâi ra hemoglobin
3.1.4. Đâi ra myoglobin 3.1.5. Do thuốc vă hô chất
- Rifampicine, Metronidazole, Pyramidon, Santonin, Sulfonal, Aminophenazon….
- Chloramin cao trong nước chạy thận nhđn tạo, Amphotericin gắn văo măng hồng cầu gđy tan mâu, nọc độc của rắn….
3.1.6. Thức ăn
- Củ cải đường đỏ ( betterave rouge), trâi cđy chín….
3.1.7. Đâi mâu đại thể
- Nước tiểu cĩ mău hồng thì số lượng hồng cầu đê cĩ thể tăng trín 300.000 HC/ml . - Nghiệm phâp 3 cốc :
+ Đâi ra mâu đoạn đầu lă nguồn gơc niệu đạo, tiền liệt tuyến + Đâi ra mâu đoạn cuối lă nguồn gốc ở băng quang
+ Đâi ra mâu toăn bêi, cả 3 cốc thì khơng cĩ giâ trị khu trú vì cĩ thể lă từ thận mă cũng cĩ thể lă ngoăi thận .
3.2.Đâi mâu vi thể với câc trường hợp sau
3.2.1. Khi thử bằng băng giấy thử nước tiểu
Cĩ thể nhầm lẫn giữa đâi ra hồng cầu với đâi ra hemoglobin hoặc đâi ra myoblobin
3.2.2. Điều kiện lấy nước tiểu khơng thích hợp
Chẳng hạn lấy lúc đang cĩ kinh nguyệt hoặc lấy ngay sau khi sonde băng quang hay vừa mới nội soi đường tiểu, mổ tiết niệu, sau sinh thiết thận…
3.2.3. Đếm số lượng hồng cầu trín một vi trường cĩ khi nhầm lẫn
- Nước tiểu bình thường khơng quâ 1000 HC/phút hoặc khơng quâ 1000 HC/ml . Nếu xem trín kính hiển vi với độ phĩng đại 400X thì chỉ thấy 0-1 HC/ vi trường .
- Đâi mâu vi thể khi nước tiểu cĩ từ 2000 HC/phút hoặc 2000 HC/ml . Xem trín kính hiển vi với độ phĩng đại 400X thì thấy 2 HC trở lín trín một vi trường, trong thực hănh cĩ thể biểu thị bằng ký hiệu 1+, 2+, 3+..tuỳ theo số lượng nhiều ít .
3.2.3.Phđn biệt hình dạng kích thước hồng cầu
- Hồng cầu bị biến dạng mĩo mĩ, râch vữa, nhăn nhúm thì thường do tổn thương cầu thận. Hồng cầu khơng bị biến dạng cịn nguyín vẹn thì thường do tổn thương ngoăi cầu thận . - Nước tiểu cĩ trụ hồng cầu hoặc đâi mâu vi thể kỉm protein niệu từ 1gr/24 giờ trở lín thì nguồn gơc tổn thương nhiều khả năng lă cầu thận .