VI. CÂC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP
7. Câc thể lđm săng
7.1. VCTC ở trẻ sơ sinh: Theo cổ điển, bệnh hiếm xảy ra ở trẻ sơ sinh. Nếu cĩ, đặc trưng bởi những tổn thương hoại tử cơ tim từng mảng hoặc thiếu mâu cơ tim cơ năng. Hiện nay, nhờ sự những tổn thương hoại tử cơ tim từng mảng hoặc thiếu mâu cơ tim cơ năng. Hiện nay, nhờ sự phđn tích câc men huyết thanh, nghiín cứu những dấu điện tử vă chụp nhấp nhây cơ tim bằng Thallium 201 cho phĩp chẩn đôn giữa VCT vă thiếu mâu cơ tim cơ năng. Nhưng sự phđn biệt năy ít cĩ hiệu quả về điều trị vă gđy nguy hiểm tuyến giâp.
7.2. VCTC ở trẻ lớn : cĩ thể cĩ cùng triệu chứng vă tiến triển như thể bú mẹ. Thỉnh thoảng trong một văi trường hợp, sau tiến triển khởi phât thuận lợi, người ta nhận thấy bệnh vẫn tâi trong một văi trường hợp, sau tiến triển khởi phât thuận lợi, người ta nhận thấy bệnh vẫn tâi phât dù đang điều trị vă xĩt nghiệm giải phẫu học, thấy cĩ sự hủy hoại cơ tim nghiím trọng. Hiện nay, khĩ nhận biết được sự tiến triển năy lă do mức độ trầm trọng của tổn thương mơ học ban đầu hay lă do một yếu tố nguyín nhđn đặc biệt khâc. Trường hợp khĩ, người ta cĩ thể nghiín cứu tình trạng mơ học của cơ tim bằng việc sinh thiết nội mạc cơ tim, dùng thuốc ức chế miễn dịch vă chờ cơ hội để ghĩp tim. Nhưng hiện nay, những phương phâp năy vẫn cịn hiếm.
7.3. Thể lđm săng theo nguyín nhđn :
- Trường hợp nhiễm virus Coxsackie, viím cơ tim thường nặng ngay từ đầu, thường kỉm viím măng ngoăi tim vă sốt , khi lănh khơng để lại di chứng.
- Nếu viím cơ tim do Arbovirus hiếm khi lănh hoăn toăn.
8. Chẩn đôn
8.1. Giai đoạn khởi phât : thường nhầm với những bệnh khâc. Câc dấu hiệu gợi ý lă sốt + khĩ thở + gan lớn. khĩ thở + gan lớn.
8.2. Giai đoạn toăn phât : Cần loại trừ câc bệnh sau để khẳng định viím cơ tim :
- Dị tật tim bao gồm : những bệnh lý gđy tắc nghẽn của đường ra thất trâi (hẹp van ĐMC hoặc hẹp eo ĐMC ) thường dễ chẩn đôn bằng siíu đm tim vă cĩ thể loại trừ viím măng ngoăi tim.
- Lđm săng cĩ thể phđn biệt với nhồi mâu cơ tim ở trẻ bú mẹ do bệnh Kawasaki hoặc do bất thường của động mạch vănh trâi.
- Lđm săng cũng cĩ thể phđn biệt với 2 bệnh hiếm gặp như :
+ Bệnh canxi hĩa động mạch lan tỏa : rối loạn chuyển hĩa gđy tổn thương đến động mạch của câc cơ quan: động mạch thận gđy tăng huyết âp, động mạch vănh, suy tim với tim to. Chẩn đôn xâc định khi thấy hình ảnh canxi hĩa những mạch mâu ở cổ.
+ Bệnh ứ đọng glycogen ở tim : lă bệnh di truyền, do rối loạn chuyển hô trong tế băo ( thiếu
α glucosidase trong lysosomes). Sự ứ đọng của glycogene trong tế băo cơ tim gđy ra tim lớn
vă suy tim dần dần, giảm trương lực cơ, lưỡi to. Trín ECG cĩ hình ảnh dăy thất trâi vă đoạn PR ngắn. Chẩn đôn xâc định bằng sinh thiết cơ tim với việc nghiín cứu mơ học vă men học.