Trường hợp này tủy xương tăng sinh sản hồng cầu làm số lượng hồng cầu cao hơn bình thường.
1.1. Tăng sinh hồng cầu bệnh lý
Đây là những bệnh ác tính tại tủy xương gây tăng sinh hồng cầu . Có thể gặp trong một số bệnh điển hình sau:
- Bệnh Vaquez: Là bệnh tủy xương tăng sinh toàn bộ (Hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Số lượng hồng cầu tăng tới 6 - 9T/l (Tera/lít máu ) dẫn đến Hematocrit và độ nhớt của máu tăng. Bệnh nhân thường bị tử vong do tắc mạch, huyết áp cao hoặc chuyển sang bệnh bạch cầu kinh diễn, bệnh hay gặp ở lứa tuổi 50 - 60.
- Hội chứng Di - Guglielmo: Gồm các bệnh có nhiều hồng cầu non ra ngoại vi. Trường hợp này có hiện tượng tủy xương tăng sinh, giai đoạn đầu tăng sinh hồng cầu non,
62
sau đó tăng hỗn hợp cả hồng cầu non và bạch cầu non. Các loại tế bào này hoạt động chức năng kém hiệu quả.
Sơ đồ 2.1. Sơ đồ biệt hóa các dịng tế bào máu 1.2. Tăng sinh hồng cầu phản ứng
Đây là hiện tượng bệnh lý hay gặp trên lâm sàng do các yếu tố gây bệnh tác động vào tủy xương làm tăng sinh hồng cầu.
- Nguyên nhân: Gặp khi cơ thể thiếu Oxy mãn tính gặp ở một số trường hợp sau. + Do giảm cung cấp Oxy cho cơ thể: Có thể gặp ở người sống trên vùng cao (do giảm áp lực khơng khí kéo theo giảm áp lực riêng phần của O2), suy tuần hoàn (giảm tốc độ vận chuyển O2 đến tế bào) hoặc suy hơ hấp (giảm q trình thơng khí và khuếch tán khí)…
+ Do giảm hoặc mất khả năng kết hợp và vận chuyển Oxy của Hemoglobin: Nguyên nhân là do ngộ độc các chất hóa học, thuốc (Nitrit, Sunfamit...). Các chất độc trên gây biến
63
đổi Hemoglobin (chứa Fe++) thành Methemoglobin hoặc Sulfhemoglobin (chứa Fe+++). Các
Hemoglobin bị biến đổi này khơng cịn khả năng kết hợp và vận chuyển O2 dẫn đến giảm O2 máu. Trong trường hợp khí thở có CO cũng làm giảm HbO2 trong máu, vì CO liên kết chặt với Hb làm giảm HbO2.
- Cơ chế bệnh sinh: Khi giảm Oxy máu sẽ tác động làm tổ chức cận cầu thận tiết ra chất Erythropoietin, chất này có tác dụng kích thích tủy xương gây tăng sinh hồng cầu.