I. ĐỊNH NGHIÃ:
1. chẩn đốn: Lâm sàng
1.1. Lâm sàng
- Bệnh chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6 – 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái. - Cĩ từ 30 – 40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi.
- Triệu chứng chủ yếu o tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp, cĩ tính chu kz và liên tục về sau.
- Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hơi, cĩ thể co giật.
- Giữa các cơn HA trẻ cĩ thể bình thường, nhưng gầy xanh, k m ăn, chậm lớn, a khơ ráp, đầu chi lạnh tím, ngĩn nhăn nheo.
- Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 – 260/120 – 210mmHg. - Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.
- Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù lồ hồn tồn và vĩnh viễn.
1.2. Xét nghiệm :
- Nồng độ VMA (Vanilic Min alic Aci ) hay Catecholamin nước tiểu, tăng cao từ 5 – 10 lần so với bình thường.
- Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận.
- Nghiệm pháp Regitin ương tính, sau khi tiêm Regitin TM, HA sẽ giảm dần đến khơng, trong vịng 5 – 10 phút.
2. điều trị :
- Điều trị đặc hiệu : ngoại khoa, cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Cĩ thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ u. - Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi HA trở lại bình thường.
- Theo dõi sau mổ :
+ Làm nguy VMA hay Catecholamin sau khi cắt u, nếu HA khơng giảm cần kiểm tra nguy vì chưa cắt bỏ hết u.