1. Chỉ định:
a. Các trường hợp TLT với các dấu hiệu quá tải của thất trái (tim to, thổi tâm trương ở mỏm tim, suy tim ứ huyết) hoặc tăng áp ĐMP mà cần phải cĩ các bằng chứng khẳng định mức độ luồng shunt, áp lực ĐMP, và sức cản ĐMP để quyết định hướng điều trị.
b. Các trường hợp TLT với nghi ngờ cĩ các tổn thương khác phối hợp như hở chủ, hẹp đường ra thất phải, hẹp dưới van ĐMC... cũng là các trường hợp cĩ thể chỉ định thơng tim.
c. Thơng tim để đĩng lỗ TLT bằng dụng cụ (Amplatzer, Coil, Buttoned device...). 2. Chụp buồng tim:
a. Chụp buồng thất trái sẽ giúp xác định chính xác vị trí, kích thước của lỗ thơng liên thất và đặc biệt giúp cho chẩn đốn thơng liên thất cĩ nhiều lỗ. Tư thế chụp hay dùng nhất là nghiêng trái 45 - 700, nghiêng đầu 250. Tuy nhiên tùy loại lỗ thơng cĩ thể thay đổi chút ít. TLT kiểu quanh màng: thấy rõ ở nghiêng trái 60-450. TLT phần cơ, ra phía trước chụp ở nghiêng trái 450. TLT kiểu dưới các gốc động mạch lớn chụp ở tư thế nghiêng 900 và nghiêng phải.
b. Chụp ĐMC để xác định cĩ hở chủ phối hợp hay khơng? Đặc biệt trong các thể TLT kiểu dưới các gốc động mạch, hội chứng Laubry - Pezzy.
c. Chụp buồng thất phải xác định xem cĩ hẹp đường ra thất phải khơng, cĩ hở van ba lá khơng và xem cĩ phải chỗ đổ vào của dịng shunt trực tiếp vào thất phải hay khơng.
V. Chỉ định điều trị và tiến triển A. Điều trị nội khoa
1. TLT với tăng áp ĐMP nhiều ở trẻ nhỏ cần được điều trị bằng lợi tiểu, trợ tim và giảm tiền gánh trước khi phẫu thuật.
2. Sau phẫu thuật và các trường hợp chưa phẫu thuật (hoặc khơng cần phẫu thuật) cần phịng biến
chứng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (rất dễ xảy ra với các trường hợp TLT).
B. Đĩng lỗ thơng qua da bằng dụng cụ
Hiện nay cĩ thể chỉ định ở các trường hợp TLT lỗ nhỏ phần cơ, ở mỏm hoặc sau NMCT cĩ biến chứng. Tương lai nhiều loại dụng cụ đang được nghiên cứu để đĩng TLT phần quanh màng-bệnh bẩm
sinh cĩ tần suất gặp cao nhất. C. Điều trị ngoại khoa
Đĩng lỗ TLT cĩ thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với tuần hồn ngồi cơ thể (đường mổ dọc xương ức). Cần lưu ý cĩ một tỷ lệ khá lớn lỗ TLT cĩ thể tự đĩng lại.
1. Đối với các lỗ thơng bé, shunt nhỏ, áp lực ĐMP bình thường cần theo dõi định kz thường xuyên
hàng năm, phịng chống viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Nguy cơ gặp ở nhĩm này là Osler, hở chủ (TLT phần phễu) và hẹp phần phễu ĐMP (TLT phần quanh màng).
2. Khi lỗ thơng liên thất lớn sẽ ảnh hưởng rõ đến tồn trạng ở trẻ ưới 6 tháng: điều trị nội khoa với
lợi tiểu, trợ tim, ức chế men chuyển. Nếu khơng đáp ứng với điều trị nội thì cần đĩng lỗ TLT.
3. Khi lỗ TLT lớn, ảnh hưởng rõ đến tồn trạng ở trẻ trên 6 tháng thì cần phẫu thuật đĩng lỗ TLT.4. Khi lỗ thơng lớn, cĩ tăng áp ĐMP trên 50mmHg ở trẻ hơn 6 tháng: phẫu thuật đĩng lỗ TLT. 4. Khi lỗ thơng lớn, cĩ tăng áp ĐMP trên 50mmHg ở trẻ hơn 6 tháng: phẫu thuật đĩng lỗ TLT.
5. Khi lỗ TLT phối hợp với hở van ĐMC vừa hoặc hẹp đáng kể đường ra thất phải thì cần phẫu
thuật đĩng lỗ TLT.
6. Nếu TLT cĩ nhiều lỗ, cĩ ảnh hưởng đến tồn trạng thì cần làm phẫu thuật đánh đai (ban ing) ĐMP ở
các trẻ nhỏ ưới 6 tháng và sau đĩ phẫu thuật sửa chữa tồn bộ.
Tiến triển của TLT nếu được đĩng kín (bằng phẫu thuật hay đĩng lỗ thơng qua da) cĩ thể coi như bệnh nhân được chữa khỏi hồn tồn. Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân này là hãn hữu như bloc nhĩ thất sau phẫu thuật.
7. Các trường hợp TLT nghi ngờ cĩ tăng áp ĐMP cố định: cần thơng tim với nghiệm pháp thở ơxy
và thuốc giãn mạch, chụp mao mạch phổi, đo sức cản mạch phổi và cuối cùng cĩ thể sinh thiết phổi. Nếu sức cản mạch phổi khơng tăng cố định thì cĩ thể phẫu thuật, nếu đã tăng cố định thì đĩ là một chống chỉ định của phẫu thuật. Trong trường hợp nghi ngờ cĩ thể phẫu thuật đánh đai ĐMP và làm lại các thăm ị sau đĩ vài năm. Đối với các trường hợp khơng cịn chỉ định mổ nữa thì thường diễn biến cĩ thể nặng lên bằng các dấu hiệu suy tim phải, hạn chế gắng sức, đa hồng cầu với biểu hiện tím nhiều ở da và niêm mạc. Các biến chứng cĩ thể gặp là chảy máu phổi, ápxe não và đột tử. Giải pháp điều trị chủ động duy nhất trong trường hợp này là phẫu thuật ghép cả tim và phổi cho người bệnh.
Tài liệu tham khảo
1. Brecker SJD. Ventricular septal defect. In: Redington A, Shore D, Oldershaw P, eds.
Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:111-117.
2. Bridges ND, Perry SB, Keane JF, et at. Preoperative transcatheter closure ofcongenitalmuscular ventricular septal defects. N Engl J MedN Engl J Med muscular ventricular septal defects. N Engl J MedN Engl J Med
1317.
3. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et at. Canadian Consensus Conference on AdultCongenital Heart Disease 1996. Can J CardiolCan J Cardiol Congenital Heart Disease 1996. Can J CardiolCan J Cardiol
452.
4. Ellis JH, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Ventricular septal defect in the adult: natural andunnatural history. Am Heart J 1987;114:115-120. unnatural history. Am Heart J 1987;114:115-120.
5. Folkert M, Szatmari A, Utens E, et at. Long-term follow-up after surgical closure ofventricular septal defect in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol ventricular septal defect in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol
1994;24:1358-1364.
6. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ,Neish SR, eds. The science and practice of pediatric cardiology; 2nd ed. Baltimore: Williams & Neish SR, eds. The science and practice of pediatric cardiology; 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1119-1140.
7. Lock JE, Block PC, McKay RG, et at. Transcatheter closure of ventricular septal defects.
Circulation 1985;78:361-368.
8. Mahoney LT. Acyanotic congenital heart disease: a trial and ventricular septal defects,atrioventricular canal, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis. Cardiol Clin 1993;11:603- atrioventricular canal, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis. Cardiol Clin 1993;11:603- 616.
9. Moore JD, Moodie DS. Ventricular septal defect. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ,eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000. eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000.
10. O'Fallon MW, Weidman WH, eds. Long-term follow-up of congenital aortic stenosis,pulmonary stenosis, and ventricular septal defect. Report from the Second Joint Study on the pulmonary stenosis, and ventricular septal defect. Report from the Second Joint Study on the Natural History of Congenital Heart Defects (NHS-2). Circulation 1993;87[Suppl II]:II-1-II- 126.
11. O'Laughlin MP, Mullins CE. Transcatheter closure of ventricular septal defect. CatheterCardiovasc Diagn 1989;17:175-179. Cardiovasc Diagn 1989;17:175-179.
12. Perloff JK. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization:a narrowing base. In: Perloff JK, Child JS, eds. Congenital heart disease in adults, 2nd ed. a narrowing base. In: Perloff JK, Child JS, eds. Congenital heart disease in adults, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53.
13. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Defects in cardiac septation. In: Snider AR, SerwerGA, Ritter SB, eds. Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed. St. Louis:Mosby, GA, Ritter SB, eds. Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed. St. Louis:Mosby, 1997:246-265.
S30. CỊN ỐNG ĐỘNG MẠCH
Bình thường ống động mạch tồn tại 2-6 ngày sau khi sinh. Nếu sau thời gian này ống khơng đĩng lại gọi là cịn ống động mạch
1. Chẩn đốn 1.1 Lâm sàng:
- Khĩ thở
- Viêm phế quản tái diễn.
- Chậm phát triển thể chất, suy inh ưỡng. - Phát hiện tình cờ.
- Nghe tim: tiếng thổi liên tục liên sườn 2 trái. Sờ cĩ rung mưu. Đơi khi nghe chỉ thấy cĩ tiếng thổi tâm thu.
1.2 Xét nghiệm
- Xquang :
+ Tim to, cung động mạch phổi phồng.
+ Phổi cĩ hình ảnh các các nhánh phế quản đậm.
- Siêu âm:
+ Hình ảnh ống động mạch
2. Điều trị
2.1 Chỉ định phẫu thuật
- Sơ sinh cĩ khĩ thở, tăng áp lực động mạch phổi : mổ cấp cứu thắt ống bằng đường ngồi màng phổi - Các trường hợp khác mổ phiên cắt ống động mạch.
- Mổ nội soi cho các trưịng hợp ống b hơn 9 mm
2.2 Chống chỉ định phẫu thuật
- Cĩ kèm tim bẩm sinh tím. - Cĩ đổi chiều.
- Các bệnh viêm nhiễm chưa ổn định.
2.3 Chuẩn bị trước mổ :
An thần cho trẻ lớn.
2.4 Kỹ thuật mổ
- Bệnh nhân nằm nghiêng bên phải cĩ độn ngang lưng.
- Đường mổ: liên sườn 3-4 sau bên, bên trái.
- Phẫu tích đoạn động mạch chủ trên và ưới ống, đặt dây an tồn.
- Phẫu tích ống động mạch, cặp 2 clamp, cắt và khâu 2 đầu ống bằng chỉ prolene 6,0.
- Đối với trẻ sơ sinh : đi ngồi màng phổi, thắt ống . sau khi rạch da, tách và cắt cơ liến sườn. Dùng ngĩn tay hoặc tăm bơng nhỏ đẩy và tách màng phổi khỏi thành ngực sau và bên để vào động mạch chủ. Tìm ống động mạch. Luồn chỉ buộc thắt ống động mạch ở phía động mạch chủ và động mạch phổi.
- Đặt dẫn lưu, giảm đau tại chỗ, đĩng thành ngực.
Mổ nội soi: Bệnh nhân nằm ngiêng trái. Đặt 3 cửa sổ: 1 cửa sổ cho ống soi, 2 cửa sổ làm việc. áp lực khí duy trì từ 2-4 mmHg. Bĩc tách ống động mạch.Cặp ống bằng 2 clip.
2.5 Chăm sĩc và theo dõi sau mổ.
- Kháng sinh: cephalosporin thế hệ thứ nhất trong 48 giờ. - Giảm đau bằng paracetamol đặt hậu mơn trong vịng 24 giờ - Sau 3 tiếng xét nghiệm Hb kiểm tra.
- Sau1 ngày chụp phổi kiểm tra, rút dẫn lưu.
- Theo dõi phát hiện và xử lí các biến chứng Chảy máu sau mổ:
- Dẫn lưu ra máu.
- Hồi sức, truyền máu, theo rõi lâm sàng và Hb.
- Mổ lại khi Hb tiếp tục xuống ( 5% lượng máu cơ thể / 1 tiếng trong 3-4 tiếng liền?).
Tràn dưỡng chấp:
- Dẫn lưu ra ịch trắng như sữa. - Hút liên tục
- Nuơi ưỡng tĩnh mạch .
S31. THƠNG LIÊN NHĨ
Thơng liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim bẩm sinh cịn hay gặp nhất ở người lớn. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam là 2 so với 1.
Đại đa số các bệnh nhân TLN khơng cĩ triệu chứng cơ năng mà chỉ cĩ các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo o đĩ thường bị bỏ sĩt chẩn đốn cho đến tuổi trưởng thành.
Đối với các trường hợp TLN khơng được điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần dần cĩ các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải như rối loạn nhịp nhĩ (tăng ần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi, cuối cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lỗ thơng liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thường.