I. ĐỊNH NGHIÃ:
S23 U VỎ THƯỢNG THẬN GÂY NAM HỐ (Androsteroma)
(Androsteroma)
U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là An rogene, gây cơ thể bị nam hố chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.
1. chẩn đốn :1.1. Lâm sàng 1.1. Lâm sàng
- Cĩ thể gặp bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường trước 10 tuổi. - Cĩ 2 – 10% u gặp cả hai bên.
- Triệu chứng cường vỏ thượng thận, chủ yếu là dấu hiệu nam hố, cường an rogène như trong CAH, lớn nhanh, phát triển cơ bắp, ương vật to lên, mụn trứng cá, mọc lơng ở thân và bộ phận sinh dục, ria mép, râu cằm, dậy thì sớm.
- ở trẻ gái âm vật to lên như ương vật và nam hố tồn thân như trẻ trai, dậy thì sớm.
- Cĩ từ 20 – 40% cĩ kết hợp triệu chứng Cushing như b o phì, mặt trăng trịn, cao huyết áp.
- Phân biệt với CAH : trẻ trước đĩ hồn tồn bình thường. Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện rầm rộ và đột ngột trong 1 thời gian ngắn.
1.2. Xét nghiệm chẩn đốn :
- 17 cetosteroi , DHEA, DHEAS, An rostene ione, testosterone đều tăng rất cao từ 5 – 10 lần so với tuổi.
- Siêu âm hay CT bụng cĩ thể thấy khối u ở vị trí tuyến thượng thận khoảng 1,5cm. - Cĩ thể sờ thấy khối u khi thăm khám.
2. Điều trị :
- Phẫu thuật cắt bỏ khối u cần thực hiện nhanh chĩng.
- Cần được hocmon, Corticoid hỗ trợ trong và sau phẫu thuật bằng : Hydrocortisone 10 – 25mg 6 giờ 1 lần trong ngày phẫu thuật, tiếp tục trong 3 – 4 ngày tiếp theo.
- Cần được truyền dịch, Natri Clorua 9‰ ; Glucoza 5% để duy trì khối lượng tuần hồn. - Cần tiếp tục theo dõi các chỉ số sinh hố, nội tiết sau mổ.
- Thường gặp tái phát sau 1 năm và tien lượng xấu, i căn gan, phổi.
- Cĩ thể cho một số ức chế tuyến thượng thận như OP – DDD – Mitotane, Ketoconazole, aminoglutethimi e, metyrapone để ức chế tổng hợp steroid vỏ thượng thận nhưng hiệu quả khơng nhiều, tiên lượng xấu.