1/ Lâm sàng:
Mỡ đầu là triệu chứng nhiễm khuẩn đường hơ hấp do ngồi liên cầu khuẩn tan huyết õ nhĩm A : sốt, viêm họng, viêm Amy al, sưng hạch ưới hàm, nuốt đau. Sau 2-3 tuần thì xuất hiện các triệu chứng ở các cơ quan như:
1.1/ Viêm tim:
Là triệu chứng lâm sàng quan trọng nhất của bệnh thấp tim vì đay là triệu chứng đặc hiệu và để lại hậu quả nặng nề .
+ Viêm tim gặp 40-60% BN. Cĩ thể viêm màng ngồi tim, màng trong tim, cơ tim. + Các triệu chứng : - Biến đổi tiếng tim: xuất hiện tạp âm bệnh lý
. Tiếng tim trầm, dài ở mỏm tim do van 2 lá viêm phù nề các dây chằng cột cơ . Tiếng thổi tâm thu ở mỏm ( giai đoạn đầu o giãn cơ tim gây hở van 2 lá cơ năng; sau 6 tháng thì là hở thực thể do tổn thương van 2 lá)
. Tiếng thổi tâm trương ở mỏm: do viêm van 2 lá, xuất hiện sớm, tồn tại tạm thời, nghe gõ ở mỏm, âm sắc trầm.
. Khi tim to, buồng tim giãn-> dây chằng cột cơ giãn máu ràn nhanh từ nhĩ xuống thất thì tiếng thổi tâm trương ở mỏm giống tiếng rùng tâm trương ở mỏm. . Tiếng thổi tâm trương ở nền tim: do viêm van ĐMC, o trào ngược máu từ ĐMC vào thất trái ở đầu thời kz tâm trương
. Tiếng thổi tâm thu ở nền do hở van 2 lá cơ năng, tiếng thổi mát đi khi hết triệu chứng suy tim. . Tiếng cọ màng ngồi tim:
Thường xuất hiện ở giai đoạn đầucủa viêm màng ngồi tim, nghe rõ ở nền tim hoặc dọc bờ trái xương ức, nghe rõ hơn khi BN nghiên ra trước.
- Rối loạn nhịp tim: nhịp nhanh > 100ck/p, nhịp ngựa phi , rối loạn dẫn truyền: PR kéo dài > 20% giây - Tim to: o viêm cơ tim, giãn các buồng tim
. Lâm sàng : BN nuốt khĩ, nuốt nghẹn, đánh trống ngực. . XQ: Tim to , tỷ lệ tim/ngực > 50%
Độ I : hơi to, tỷ lệ tim/lồng ngực 50-55% Độ II : to vừa, tỷ lệ tim/lồng ngực 55-60% Độ III: rất to, tỷ lệ tim/lồng ngực > 60% . ECG: tăng gánh các buồng tim.
- Suy tim: o viêm cơ tim:
. Lâm sàng: khĩ thở, gan to, phù, TM cổ nổi, cĩ tiếng ngựa phi, rối loạn nhịp tim, nghe phổi cĩ tiếng ran ,
1.2/ Viêm đa khớp( gặp 75% trường hợp Thấp tim):
+ Viêm đa khớp cấp và đau khớp bao gồm các đặc điểm sau: - Xảy ra đột ngột.
- Tổn thương nhiều khớp , hay gặp ở các khớp lớn( khớp gối, cổ chân, vai, khuỷu tay, cổ tay), ít gặp các khớp nhỏ.
- Biểu hiện là sưng nĩng đỏ đau, cĩ thể cĩ dịch ổ khớp. - Khớp viêm thường khơng đối xứng.
- Thời gian viêm một khớp từ 3-5 ngày, cĩ tính chất luân chuyển.
- Khớp viêm thường khỏi nhanh khi dùng thuốc kháng viêm và Corticoi ; nhưng khơng điều trị gì khớp củng tự khỏi và khơng để lại di chứng gì. cĩ thể tái phát.
+ Hạt Meynet( hiếm gặp): hạt cứng ưới a, đường kính 0,5-2cm, khơng dính vào da, nhưng ính vào nền xương ( xương chem., bã vai, cột sống, bánh chè) và các gân duỗi, các hạt thường đối xứng, ấn khơng đau, tồn tại vài ngày đến vài tuần rồi mất đi khơng để lại di chứng; trên vi thể hạt Meynet cĩ cấu trúc: trung tâm là một vùng thối hĩa sợi fibrinoid, bao quanh là tổ chức bào, tân cầu.
+ Ban vịng( ít gặp): xuất hiện ở thân mình, cánh tay, dùi, khơng cĩ ở mặt. Ban cĩ đặc điểm là ban màu hang hoặc vàng nhạt, đường kính 1-3cm, trịn, cĩ bờ viền, khơng ngứa, khơng cứng, xuất hiện nhanh, mất đi sau vài ngày khơng để lại di chứng.
1.4/ Biểu hiện ở thần kinh:
+ Múa giật Sydenham( Chorea): là hiện tượng vận động nhanh, khơng tự chủ, khơng định hướng, tăng lên khi xúc động, mất đi khi ngủ ở một hoặc tất cả các chi.
+ Liệt, hơn mê, co giật( biểu hiện của bệnh thấp não): ít gặp
2/ Cận lâm sàng:
2.1/ XN máu:
+ Cơng thức máu:
- Số lượnh HC giảm nhẹ - BC tăng, N tăng
- Vss tăng cao, giảm dần trong giai đoạn hồi phục. - Protein C (+). (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
2.2/ XN : ASLO
- Hiệu giá kháng thể này tăng ần từ tuần đầu và đạt giá trị cao nhất sa 3-5 tuần; sau 2-4 tháng ASLO trở lại bình thường
- ASLO (+) trên 80% BN thấp tim, nếu kết hợp với XN khác như : Anti DNA, anti hyaluronidase thì tỷ lệ chẩn đốn cĩ thể trên 95%.
2.3/ Cấy khuẩn để tìm Streptococcus tan máu nhĩm A ở nhầy họng, mũi, thanh quản.
- Tỷ lệ (+) thường chỉ đạt 25-40% trường hợp. - Phải cấy ít nhất 3 lần
- Kết quả (-) củng chưa loại trừ nhiễm liên cầu khuẩn ( vì BN cĩ thể đã làm kháng sinh trước).
2.4/ ECG:
+ Rối loạn dẫn truyền nhĩ-thất:
Đoạn PR kéo dài(>0,20 giây): o viêm cơ tim hoặc cường phĩ giao cảm. + Các biến đổi nhịp tim: - Nhịp xoang nhanh( hay gặp).
- Cĩ thể cĩ tình trạng sốt, đau khớp gây nên. - Cơn nhịp nhanh kịch phát.
- Ngoại tâm thu
- Rung nhĩ, cuồng động nhĩ.
III - CHẨN ĐỐN:
1/ Chẩn đốn xác định:
Tiêu chuẩn chẩn đốn của hội tim mạch Mỹ: + Tiêu chuẩn chính:
- Viêm tim - Viêm khớp. - Múa vờn.
- Hạt thấp ưới da( hạt Meynet). - Vịng ban đỏ
- Tiền sử thấp tim hoặc các bệnh van tim do thấp. - Sốt, đau khớp
- Cận lâm sàng: Tăng các pha phản ứng cấp: BCá, Vssá, Protein C (+); PR kéo dài + Tiêu chuẩn bắt buộc:
- Cĩ bằng chứng về sự nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết õ nhĩm A ( như cấy nhầy họng(+), Test ASLO tăng).
=> Chẩn đốn thấp tim khi:
- Cĩ 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ.
- Đồng thời phải cĩ dấu hiệu của một đợt nhiễm liên cầu mới xảy ra trước đĩ bằng : ASLO(+) tăng cao; cấy nhầy họng tìm thấy liên cầu khuẩn tan huyết õ nhĩm A.
- Chú {: khi đã lấy tiêu chuẩn chính là viêm tim thì khơng lấy tiêu chuẩn phụ là PR kéo dài, nếu lấy tiêu chuẩn chính là viêm khớp thì khơng lấy tiêu chuẩn phụ là đau khớp.
2/ Chẩn đốn phân biệt:
2.1/ Viêm khớp dạng thấp:
Thường viêm các khớp nhỏ, cĩ tính chất đối xứng, thời giai di chuyển từ khớp này sang khớp khác lâu và thường để lại di chứng, XN yếu tố thấp RF( Rheumatic Factor) thường (+).
2.2/ Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp ( Osler):
Sốt hằng định, kéo dài, cĩ thể cĩ rét run, tồn trạng sa sút; Thường gặp ở những BN cĩ bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim; Cấy máu dương tính ( cấy máu 2 lần riêng biệt phân lập được Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, nhĩm HACEK, Straphylococcus hay Enterococcus); Cĩ bằng chứng tổn thương nội tâm mạc rên siêu âm( hình ảnh mảnh sùi i động lật phật trên van tim hay cạnh van, hình ảnh ổ áp xe ở trong tim, sự bong rời của một số van nhân tạo, hở van mới xảy ra); cĩ thể biểu hiện của tắc mạch máu( não, phổi, chi, kết mạc, DH Janneway); lách to, chín mé, xuất huyết ưới a…
IV - ĐIỀU TRỊ: (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
1/ Điều trị trong đợt hoạt động của bệnh:
1.1/ Chăm sĩc hộ lý:
- BN phải được nghĩ ngơi tại giường đến khi Vss trở về bình thường, nhằm mục đích giảm bớt gánh nặng cho tim
- ăn nhẹ thức ăn ễ tiêu, giảm muối.
1.2/ Kháng sinh diệt liên cầu:
+ Phải dùng sớm
+ Penicillin V 1.000.000 UI/24h uống s,ãy 10 ngày - Nếu dị ứng với Penicillin thì dùng:
- Erythromycin 250mg x 4v/24h chia làm 4 lần x 10 ngày ( hoặc 40mg/kg/24h)
1.3/ Chống viêm :
+ Viêm đa khớp đơn thuần:
- Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày sau 3-4 tuần sau dùng 60mg/kg/24h + Viêm tim nhẹ: - Prednisolon 2mg/kg/24h x 10ngày, sau đĩ giảm dần liều.
- Từ ngày thứ 11 ùng Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày, sau đĩ giảm liều 60mg/kg/24h x 5-7 tuần. + Viêm tim nặng:
- Prednisolon 2mg/kg/24h x 2 tuần sau 2 tuần thì giảm liều.
1 tuần trước khi giảm liều thì dùng Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày sau đĩ giảm liều 60mg/kg/24h
1.4/ Điều trị suy tim nếu cĩ:
2/ Phịng thấp tim:
2.1/ Phịng thấp cấp 1( phịng ban đầu):
- Điều trị nhiễm khuẩn hơ hấp trên do thấy liên cầu khuẩn tan huyết õ nhĩm A để phịng đợt đầu tiên của bệnh thấp tim.
- Cĩ thể dùng Benzathin penicillin tiêm bắp duy nhất 1 liều: Trẻ > 30kg: 1.200.00 UI.
Trẻ < 30kg: 600.000UI
- Nếu dị ứng với Penicillin thì thay bằng Rovamycin 150.000UI/kg/24h x 10 ngày
2.2/ Phịng thấp cấp 2:
+ áp dụng cho trẻ đã bị bệnh thấp tim
- Penicillin chậm như : Retapen, Benzathin penicillinG tiêm bắp sâu( ẳ trên cơ mơng). Trẻ > 30kg: 1.200.00 UI/lần
Trẻ < 30kg: 600.000UI/lần + Thời gian tiêm:
- Viêm đa khớp, tim nhẹ: 5 năm, nếu trong 5 năm vẫn cị tái phát thì ùng đến 21 tuổi. - Viêm tim nặng thì dùng suốt đời .
S33. TỨ CHỨNG FALLOT
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh cĩ tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Cĩ thể chẩn đốn được bệnh này từ trước khi sinh bằng siêu âm tim thai.
Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đơi khi cĩ cơn mệt xỉu. Chẩn đốn lâm sàng hay ựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹp động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thường giúp khẳng định chẩn đốn.
Phẫu thuật sửa tồn bộ cĩ kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuật sửa tồn bộ hoặc làm cầu nối cấp cứu trong trường hợp cĩ cơn xỉu, ngất do thiếu oxy. Tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật thấp, tiên lượng tốt. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thương ngồi tim. Cĩ thể cĩ liên quan đến: hội chứng nhiễm độc rượu bào thai, hội chứng Goldenhar, hội chứng Cardiofacial, hội chứng cĩ 3 nhiễm sắc thể 21 (thường đi cùng với ống nhĩ thất chung) và cĩ thể cĩ tính chất gia đình.
I. Giải phẫu bệnh
A. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng
· Hẹp đường ra của động mạch phổi (ĐMP). · Thơng liên thất (TLT).
· Động mạch chủ (ĐMC) lệch sang phải và “cưỡi ngựa” ngay trên lỗ thơng liên thất. · Phì đại thất phải.
1. Trong số các chứng này thì 2 "chứng" quan trọng nhất là hẹp đường ra của ĐMP và TLT. Hẹp
đường ra ĐMP cĩ rất nhiều thể nhưng bao giờ cũng cĩ hẹp phần phễu ĐMP. Hẹp cĩ thể dài hay ngắn, cao hoặc thấp, khít hoặc vừa. Ngồi ra cĩ thể hẹp đường ra ĐMP phối hợp với hẹp van ĐMP, hẹp trên van và các nhánh ĐMP. Cĩ thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí thiểu sản nhánh ĐMP. Lỗ TLT trong Fallot 4 thường rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía ưới của cựa Wolf (loại quanh màng chiếm khoảng 80% các trường hợp).
2. Chính o 2 thương tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất phải, dịng shunt từ phải à
trái sẽ cĩ xu hướng k o động mạch chủ lệch sang phải và dần dần "cưỡi ngựa" trên lỗ TLT. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thước của ĐMC và kích thước của lỗ thơng liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thơng số này).
B. Các thương tổn phối hợp
1. ĐMC quay phải (25% các trường hợp).2. Hẹp ĐMP (10 - 20%). 2. Hẹp ĐMP (10 - 20%).
3. Thiểu sản ĐMP với nhiều tuần hồn bàng hệ (5-10%).4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%). 4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%).
5. Tuần hồn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%).
6. Bất thường ĐMV (1 - 2%) trong đĩ hay gặp là ĐMVLTT bắt đầu từ ĐMV phải. Đây cĩ thể là một
khĩ khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot.
II. Sinh lý bệnh
A. Hẹp ĐMP ngăn cản ịng máu lên ĐMP và gây ra tiếng thổi tâm thu ở ổ van ĐMP. Tăng gánh
buồng tim phải do hẹp ĐMP, tuy nhiên tổn thương này được dung nạp tốt nhờ cĩ lỗ thơng liên thất rộng o đĩ máu sẽ được "thốt" sang đại tuần hồn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân bằng với áp lực đại tuần hồn).
hồn. Khi tắc nghẽn của đường ra thất phải tăng lên (theo thời gian sự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ mạch đại tuần hồn giảm (ví dụ khi gắng sức) dịng shunt sẽ đi từ phải à trái và làm giảm bão hồ ơxy trong đại tuần hồn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãn ĐMP tỷ lệ thuận với mức độ hẹp ĐMP.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Bệnh sử: mức độ tím nhiều hay ít thường phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạch phổi. Tím
thường đi kèm với giảm vận động. Tím cĩ đặc điểm là khơng hằng định, tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thở và ngất, cĩ thể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nhưng thường hồi phục. Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngĩn tay dùi trống cũng thường gặp trên lâm sàng.
B. Khám lâm sàng
1. Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ 3 đến
5/6, thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức. Cĩ thể nghe được tiếng clíc tống máu ĐMC, tiếng T2 mạnh duy nhất. Nếu T2tách đơi, loại trừ chẩn đốn teo tịt van ĐMP. Đơi khi cĩ thể nghe được thổi liên tục ưới xương địn ( o cịn ống động mạch), hoặc ở vùng lưng ( o tuần hồn bàng hệ chủ phổi).
2. Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngĩn tay dùi trống rất thường gặp.
3. Ở thể khơng tím: thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu, cĩ thể nghe được dọc bờ trái xương ức và
bệnh nhân khơng tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 khơng tím giống với TLT shunt nhỏ).