- Đỏ da Phù
4. Biểu hiện lâm sμng
VMMDƯ lμ một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau nhiễm trùng đ−ờng hô hấp trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó lμ ban đặc hiệu vμ các triệu chứng lâm sμng khác.
4.1. Biểu hiện ở da: Xuất huyết lμ triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các tr−ờng hợp ở giai đoạn tiến triển. tr−ờng hợp ở giai đoạn tiến triển.
− Vị trí: mặt duỗi tứ chi (xem hình 9.1 ở phụ bản), quanh hai mắt cá trong vμ ngoμi, đùi, mông, cánh tay, cẳng tay; ít gặp ở thân mình, đôi khi ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoμi.
− Tính chất: không ngứa; tổn th−ơng lμ ban xuất huyết do thμnh mạch có dạng chấm, nốt, th−ờng lμ gờ cao hơn mặt da (do thâm nhiễm) có thể có mμy đay, bọng n−ớc hoặc bầm máu vμ ban hoại tử; tổn th−ơng bị ảnh huởng bởi t− thế đứng (tăng lên bởi t− thế đứng); có thể phát hiện phù: phù mềm, ấn lõm, th−ờng khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu tay, mu chân, gót, đôi khi ở bộ phận sinh dục, phù hay gặp ở trẻ nhỏ; tổn th−ơng có tính đối xứng.
4.2. Biểu hiện tại khớp gặptrong 75% các tr−ờng hợp
− Vị trí: các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết: cổ chân, gối, khuỷu, hiếm khi ở cổ tay vμ bμn tay. Vai, ngón chân vμ cột sống cũng có khi bị ảnh h−ởng.
− Tính chất: đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động; tổn th−ơng th−ờng đối xứng; phù quanh khớp, đôi khi đau gân phối hợp; tổn th−ơng khớp đ−ợc điều trị khỏi trong vμi giờ hoặc vμi ngμy, có thể tái phát; không lμm biến dạng khớp; tổn th−ơng cơ có thể thấy, sinh thiết cơ có thể phát hiện các tổn th−ơng hoại tử trên một động mạch cơ.
4.3. Tiêu hoá gặp trong 37- 66% các tr−ờng hợp, đôi khi lμ khởi đầu của bệnh. − Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vμo, có thể − Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vμo, có thể
đau th−ợng vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn vμ buồn nôn. Thời gian đau kéo dμi vμi giờ hoặc vμi ngμy, hay tái phát.
− Xuất huyết tiêu hoá có biểu hiện nôn ra máu, phân đen hoặc phân có máu, kèm theo đau bụng dữ dội.
− Lồng ruột cấp vμ th−ờng ở vị trí hồi - hồi trμng lμ biến chứng trầm trọng nhất của tổn th−ơng đ−ờng tiêu hoá có thể quan sát thấy trong 5% các tr−ờng hợp.
− Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại trμng, giãn đại trμng. − Có thể viêm tuỵ cấp.
4.4. Tổn th−ơng thận gặp trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp. Đái máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, tr−ờng hợp protein niệu kéo dμi th−ờng phối hợp thể hoặc vi thể, protein niệu, tr−ờng hợp protein niệu kéo dμi th−ờng phối hợp với đái máu vi thể, đôi khi có bạch cầu niệu mμ không có nhiễm trùng, xuất hiện sau 1 đến vμi tuần hoặc muộn hơn một vμi biểu hiện khác:
− Hội chứng thận h− không đơn thuần có các biểu hiện: protein niệu > 3g/24h ở ng−ời lớn vμ > 40mg/m2 cơ thể/h ở trẻ em; phối hợp với albumin máu < 30g/l; dấu hiệu không đơn thuần biểu hiện bằng sự tăng huyết áp hoặc suy thận.
− Hội chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (đ−ợc xác định bằng sự xuất hiện đái máu vμ protein niệu < 3g/24h ở ng−ời lớn, < 40mg/m2/h ở trẻ em đồng thời có thể có hoặc không suy thận vμ tăng huyết áp phối hợp). − Một số tr−ờng hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh
(protein niệu số l−ợng nhiều một cách không ổn định, đái máu vμ cơ bản lμ sự h− hỏng nhanh chóng chức năng thận). Những bệnh nhân có hội chứng nμy thì có tiên l−ợng rất xấu.
− Suy thận mạn lμ dấu hiệu nặng của bệnh.
4.5. Triệu chứng tại các cơ quan khác hiếm gặp hơn nh−:
− Viêm tinh hoμn: tinh hoμn đau vμ s−ng, th−ờng tự khỏi sau vμi ngμy. − Tim: viêm cơ tim, viêm mμng ngoμi tim; nhồi máu cơ tim trên động mạch
vμnh bình th−ờng có liên quan đến các viêm mạch nhỏ của cơ tim; rối loạn nhịp tim; suy tim sung huyết do VMMDƯ.
− Phổi: Xuất huyết trong các phế nang lμ biến chứng rất hiếm trong VMMDƯ, nh−ng rất nặng. Dấu hiệu nμy không bao giờ lμ triệu chứng mở đầu của bệnh; trμn dịch mμng phổi tơ huyết vμ xuất huyết.
− Thần kinh trung −ơng: Có thể chỉ lμ đau đầu hoặc rối loạn hμnh vi; tr−ờng hợp nặng hơn, có chảy máu mμng não, co giật hoặc hôn mê.
− Mắt: Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số bệnh nhân.
5. Chẩn đoán
5.1. Chẩn đoán xác định dựa vμo lâm sμng lμ chủ yếu, dựa vμo các triệu chứng đầy đủ vμ điển hình nh−: ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu chứng đầy đủ vμ điển hình nh−: ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận.
Năm 1990 Hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đ−a 4 tiêu chuẩn chẩn đoán VMMDƯ (chẩn đoán VMMDƯ nếu bệnh nhân có từ 2 tiêu chuẩn trở lên).
(1) Ban xuất huyết thμnh mạch. (2) Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh.
(3) Đau bụng lan toả, tăng lên sau các bữa ăn, th−ờng xuyên ỉa ra máu. (4) Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
• Ban xuất huyết: Phân biệt với xuất huyết do nhiễm trùng: nhiễm trùng huyết do não mô cầu; xuất huyết giảm tiểu cầu: số l−ợng tiểu cầu giảm; Lupus ban đỏ hệ thống: nếu ban kết hợp với đau khớp; viêm nút quanh động mạch
• Viêm khớp: Phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sμng chủ yếu lμ ban ở niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi.
• Biểu hiện bụng: Cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa vμ đôi khi một phẫu thuật mở bụng thăm dò lμ cần thiết để không tiến triển thμnh lồng ruột hoặc viêm phúc mạc.
• Thận: Có thể chẩn đoán nhầm với viêm thận do liên cầu khuẩn trong tr−ờng hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O vμ tìm thấy liên cầu ở thanh quản.