- Đỏ da Phù
2. chẩn đoán xơ cứng bì lan toả 1 Tiêu chuẩn chẩn đoán
2.2.1. Hiện t−ợng Raynaud (xem hình 11.1 ở phụ bản)
− Gặp ở 95% các tr−ờng hợp bệnh nhân XCB vμ 4% đến 5% trong dân c−. Lμ dấu hiệu có tr−ớc từ vμi tháng hoặc vμi năm tr−ớc khi có xơ cứng bì. Tiến triển một cách âm thầm.
− Đây lμ rối loạn quá trình vận mạch ở đầu chi do tác động của lạnh vμ tiến triển trong 3 giai đoạn.
+ Giai đoạn đầu trong vμi phút, xảy ra nhanh ở một hoặc nhiều ngón của hai bμn tay lμm đầu ngón trắng, lạnh vμ giảm cảm giác. Đây lμ giai đoạn cần cho chẩn đoán.
+ Giai đoạn 2: Vùng chi tím lại vμ đau do ứ trệ máu ở hệ tiểu tĩnh mạch.
+ Giai đoạn 3: Bμn tay trở lại hồng do giãn nở các mao quản. Bμn tay trở nên nóng hơn.
Hiện t−ợng Raynaud ngμy cμng xuất hiện nhiều, mau hơn vμ rõ nét hơn cùng với quá trình tiến triển của bệnh. Giai đoạn nặng bμn tay luôn lạnh, tím vμ giảm cảm giác.
2.2.2. Tổn th−ơng da vμ niêm mạc (da, niêm mạc, móng) trải qua 3 giai đoạn: phù, cứng , teo da, mất các nếp trên da. đoạn: phù, cứng , teo da, mất các nếp trên da.
− Da vùng trán, quanh mắt phẳng, mất nếp nhăn, môi mỏng căng, khuôn mặt vô cảm.
− Da cứng ở vùng ngón, dμy lên tạo thμnh mảng da khô, dính sát vμo lớp sâu lμm hạn chế gấp duỗi, giảm tiết mồ hôi, rụng lông, móng khô cứng, gẫy vμ có khía. Nhiều khi có teo da rõ ở ngón.
− Loét vμ hoại tử đầu ngón do loạn d−ỡng vμ tắc mạch , đôi khi phải tháo đốt ngón đối với tr−ờng hợp nặng vμ đau. Loét có thể gặp ở các vùng da khác do loạn d−ỡng (hình 11.2 ở phụ bản).
− Loét miệng, áp xe răng lợi cũng lμ dấu hiệu hay gặp. Hạn chế mở miệng do cứng, có hình khía da quanh miệng.
− Xuất hiện vùng mất sắc tố trên da (30%), đôi khi xuất hiện vùng calci hoá d−ới da ở đầu ngón hoặc vùng da cẳng tay, cổ, đầu gối. Sự lắng đọng calci nμy không lμm thay đổi mμu da, tuy nhiên có mật độ chắc, không đều vμ có thể có loét.
2.2.3.Tổn th−ơng hệ tiêu hoá (bảng 11.1)
Bảng 11.1. Bệnh lý hệ tiêu hóa trong xơ cứng bì
Miệng Thực quản Dạ dày Ruột
Loét miệng Trào ng−ợc thực quản Giảm nhu động Nhiễm khuẩn
Viêm gai l−ỡi Giảm nhu động Giãn dạ dày Loét hành tá tràng
Giãn mao mạch Hẹp thực quản ứ thức ăn Giảm nhu động
Rối loạn về nuốt Loét thực quản Loét dạ dày Loét ruột non
Teo gai l−ỡi Chảy máu dạ dày Thủng ruột
áp xe răng Hoại tử ruột