*Nguồn: Theo Sindou M. (2000) [137]
1.3.2. Tần suất
Cùng với UMN vòm sọ, UMNCĐG là loại u thường gặp nhất trong các UMN nội sọ. Theo Cushing và Eisenhardt (1932), tỷ lệ UMNCĐG/UMN nội sọ là 22%. Nghiên cứu của De Monte và Al-Mefty (1995) cho thấy,
UMNCĐG và liềm đại não chiếm tỷ lệ cao nhất (25%) sau đó đến UMN vòm sọ (19%).
Với sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán như CLVT và CHT, nhiều UMNCĐG kích thước nhỏ, không triệu chứng được phát hiện tình cờ. Tuy nhiên, tỷ lệ UMNCĐG/UMN nội sọ ít có sự thay đổi. Nói chung, tỷ lệ UMNCĐG/UMN nội sọ trong y văn thay đổi từ 16,8 đến 25,6%.
1.3.3. Nguyên nhân sinh bệnh u màng não cạnh đƣờng giữa
Nguyên nhân sinh bệnh của UMNCĐG nằm chung trong cơ chế bệnh sinh của UMN. Nhiều nghiên cứu đã đề cập đến nguyên nhân gây bệnh, các yếu tố nguy cơ của các UMN nói chung, tuy nhiên cho đến nay nguyên nhân gây bệnh cũng như cơ chế sinh bệnh của các UMN vẫn chưa rõ ràng. Các nghiên cứu đề cập đến một số vấn đề sau:
- Chấn thương. Mặc dù từ năm 1930, Cushing đã cho rằng chấn thương
vùng đầu được coi là yếu tố bệnh nguyên thuận lợi có ý nghĩa trong việc hình thành UMN. Tuy nhiên, cho tới nay, hầu hết các nghiên cứu đều đi đến kết luận là chấn thương sọ não không có ý nghĩa nhiều trong dịch tễ của các UMN.
- Phóng xạ. Nhiều nghiên cứu cho thấy ảnh hưởng của phóng xạ liên quan tới UMN. Munk (1969) đã nhận thấy mối liên quan giữa việc điều trị xạ và sự xuất hiện UMN ở các BN người Israel bị chốc lở da đầu. Những nghiên cứu mới đây tại nhiều trung tâm điều trị ung thư vùng đầu mặt cổ cho các bệnh nhi (The Childhood Cancer Survivor Study) đã đưa ra những chứng cứ có giá trị đánh giá mối tương quan giữa sự xuất hiện các UMN và ảnh hưởng của phóng xạ, trong đó các bệnh nhi điều trị xạ nguy cơ bị UMN gấp 9,94 lần so với bình thường; với chu kỳ tiềm tàng kéo dài 17 năm.
Một số nghiên cứu về cơ chế phóng xạ trong việc hình thành các UMN đã được tiến hành. Sadetzki (2002) đã chỉ ra những thay đổi của các gen điều khiển chu trình tế bào Ki-Ras và gen ERCC2 sửa chữa ADN làm tăng nguy cơ hình thành UMN ở các BN xạ trị. Tuy nhiên, có thể nói cơ chế phóng xạ trong việc hình thành UMN vẫn chưa rõ ràng, đang là một vấn đề vẫn tiếp tục được nghiên cứu.
- Nội tiết. Có nhiều bệnh cảnh lâm sàng cho thấy có sự liên quan giữa UMN với các nội tiết tố sinh dục. UMN thường gặp ở nữ giới hơn so với nam giới. Trong nhiều nghiên cứu về các hormone ngoại sinh, các tác giả nhận
thấy UMN thường tăng nhanh kích thước trong thời kỳ mang thai và các dấu hiệu thần kinh thường nặng hơn. Bên cạnh đó, cũng từ những nghiên cứu các
hormone ngoại sinh này, các nhà nghiên cứu đã thấy rằng nguy cơ bị UMN cao ở những phụ nữ dùng thuốc tránh thai hoặc các hormone thay thế (HRT: hormone replacement therapy), trước hoặc sau mãn kinh. Wigert (2006) đã tìm thấy mối liên quan có ý nghĩa giữa nguy cơ bị UMN trên các phụ nữ Thụy Điển sử dụng liệu pháp hormone giai đoạn sau mãn kinh.
Một nghiên cứu mới đây sử dụng số liệu của Cơ quan đăng ký ung thư bang Washington (Washington State Cancer Registry) (2002), đã chỉ ra nguy cơ bị UMN trong số các BN ung thư vú và ngược lại nguy cơ bị ung thư vú ở các BN UMN.
Nhiều tác giả đề cập đến sự xuất hiện và vai trò của các thụ cảm thể nội tiết tố oestrogen (Donnell và cộng sự, 1979), progesterone (Hsu và cộng sự, 1997) và somatostatin (Reubi và cộng sự, 1986) đối với UMN. Các tác giả cho rằng các nội tiết tố này kích thích làm u tăng nhanh về kích thước cũng như kích thích vào hệ mạch máu của u tạo điều kiện thuận lợi cho hiện tượng phù não, làm cho các dấu hiệu thần kinh nặng lên. Trên cơ sở đó, Goodwin (1993) đã áp dụng Tamoxiphen (một chất kháng oestrogen) trong điều trị các UMN. Một số các tác giả khác cũng sử dụng chất kháng progesterone là RU- 486 để điều trị các UMN, nhưng chỉ có một số ít trong số khoảng 25% BN có biểu hiện thoái lui bệnh. Cho đến nay, vấn đề này vẫn đang được nghiên cứu.
- Di truyền và đột biến gen. Các nghiên cứu về sinh học phân tử và
DNA đã cho thấy có sự liên quan giữa các UMN với nhiễm sắc thể thứ 22. Các tác giả nhận thấy có sự mất một phần hoặc hoàn toàn nhiễm sắc thể thứ 22 trong các trường hợp UMN. Ngoài ra, theo Baser (2002): sự đột biến gen còn thường thấy trong các trường hợp UMN kết hợp với bệnh đa u sợi thần kinh (Neurofibroma type II- NF2). Tỷ lệ hợp UMN kết hợp với bệnh đa u sợi thần kinh theo thống kê ở Mỹ: 1/30,000-40,000 BN.
của việc mất hoặc thiếu hụt các “gen ức chế u”, “gen chống u” trong chuỗi DNA. Tuy nhiên, vai trò quan trọng của gen này đối với UMN vẫn chưa được xác định rõ ràng, đang tiếp tục được làm sàng tỏ.
- Vi rút. Một số nghiên cứu phát hiện thấy sự có mặt của DNA
(deoxyribonucleic acid) vius trong các BN UMN. Các kỹ thuật sinh học đã xác định được sự có mặt của TAg (các kháng thể gây ra u của papovavirus) trong các UMN. Mặc dù vậy, cho đến nay nó cũng chưa được xem là yếu tố sinh bệnh quan trọng của UMN.
- Sóng điện thoại. Mặc dù đây là vấn đề mới rất được quan tâm song cho đến nay, rất ít có dữ liệu cho thấy có mối liên quan giữa việc sử dụng điện thoại và sự xuất hiện của các UMN.
1.4. Giải phẫu bệnh
1.4.1. Phân loại của Tổ chức Y tế thế giới
Hệ thống phân loại quốc tế về u não nói chung và UMN nói riêng đã được áp dụng từ năm 1979. Năm 1993, TCYTTG đã chia UMN thành 13 thể, những thể hay gặp nhất là thể biểu mô, thể chuyển tiếp và thể xơ. Năm 2000, TCYTTG lại chia các UMN thành hai nhóm chính: nhóm ít có nguy cơ tái phát (lành tính, độ I) và nhóm dễ tái phát (ác tính: độ II, III).
Năm 2007, TCYTTG đưa ra phân loại mới của bệnh lý hệ thống thần kinh, có bổ sung thêm một số sửa đổi dựa trên đặc điểm về mức độ ác tính và tái phát của u. Hệ thống phân loại này chủ yếu dựa trên hình ảnh của các tế bào ưu thế. Theo phân loại này, các UMN được chia theo ba mức độ:
- Độ I: Biệt hoá (lành tính, ít tái phát), hay còn gọi là các UMN lành tính, điển hình (typical meningioma).
- Độ II: Có một số tế bào không điển hình, lành tính nhưng có thể chuyển dạng (dễ tái phát), hay còn gọi là các UMN không điển hình (atypical meningioma).
- Độ III: Thoái sản hay giảm biệt hoá, hay còn gọi là UMN ác tính
(anaplastic/malignant meningioma).
Theo phân loại này, trên 90% UMN là các UMN lành tính, điển hình.
1.4.2. Hình ảnh đại thể
Hình ảnh đại thể tuỳ thuộc vào vị trí và kích thước u. Thường UMNCĐG có dạng hình cầu (global) hay dạng mảng (en plaque), giới hạn rõ, gắn chặt vào màng cứng. Khác với các trường hợp UMN ác tính thường không có đường giới hạn giữa u và nhu mô, UMN lành tính, điển hình đè vào nhu mô não nhưng dễ dàng bóc tách được khỏi nhu mô. Các khối u hình cầu có thể nhẵn hay nhiều múi, nhiều thuỳ. Không giống UMN dạng cầu, UMN dạng mảng thường không lồi vào nhu mô gần đó mà có khuynh hướng xâm lấn vào cấu trúc xương lân cận tạo sự sinh xương. Tuy nhiên, một số trường hợp UMN gây ra sự bào mòn hoặc phá huỷ xương lân cận. Dù kích thước u lớn và có thể lồi vào nhu mô gần đó nhưng không có sự xâm lấn nhu mô rõ ràng, tuy nhiên nó có thể xâm lấn vào màng cứng, xoang tĩnh mạch, xương, thậm chí cả cân, cơ và da đầu.
Mặt cắt ngang u thay đổi theo kích thước, tổ chức tế bào u và các sự thay đổi thứ phát trong u. Mặt cắt ngang u thường chắc, nhiều thùy. Màu sắc tùy thuộc vào sự phân bố mạch máu, thay đổi từ màu trắng hồng, đỏ đến nâu. U hình cầu lớn thường mềm. Nơi u gắn vào màng cứng thường chắc hơn, tụ thành những dải sợi dạng nan hoa. Có nhiều u đóng vôi lớn như đám sỏi. Hãn hữu có trường hợp tạo nang, hoại tử, chảy máu trong u.