Hình ảnh vi thể khác nhau tùy theo týp mô bệnh học. Theo phân loại tổ chức học của TCYTTG (WHO, 2007), các u của biểu mô màng não lành tính, điển hình (typical meningioma) được phân chia làm các loại khác nhau. Các loại thường gặp gồm:
- Thể biểu mô (meningotheliomatous). Khối u chắc, đặc tế bào, không rõ ranh giới. Nhân tròn bầu dục, ở giữa nhạt màu, các nhiễm sắc thể có xu hướng ở rìa nhân. Bào tương lồng vào và làm thành rãnh trong nhân, tạo nên các hình giả chất vùi và không bào trong nhân. Sợi keo và sợi liên võng thay đổi. Có thể thấy hỗn hợp tế bào non nhưng đa phần là hình cuộn.
- Thể xơ (fibrous, fibraplastic). Thể này ít tế bào, bao gồm chủ yếu là tế bào thon dài hình thoi giống xơ non. Các dải tế bào hình thoi xếp song song và xen kẽ nhau với các bó sợi keo và sợi võng là những hình ảnh để phân biệt với thể biểu mô.
- Thể chuyển tiếp (transitionnal) hay thể hỗn hợp (mixed). U gồm hỗn hợp tế bào trung gian, chuyển tiếp của tế bào xơ non và có xu hướng tạo thành các cuộn đồng tâm, các thùy nổi rõ, những vòng xoắn, mạch máu collagen hoá và các thể cát (psammomatous). Trung tâm tiểu thùy là tế bào hợp bào, vùng
ngoại vi là nguyên bào xơ với các tế bào thon dài đi ra từ tiểu thùy.
- Thể mạch máu (angiomatous). U cấu tạo chủ yếu bởi nhiều xoang mạch lớn nhỏ, với những ổ nhỏ thể biểu mô hoặc thể xơ rải rác trong đó bao gồm cả thể nguyên bào mạch máu (haemangioblastoma), giống với u nguyên bào mạch của tiểu não, có nhiều tế bào bọt và vỏ bọc cũ. Chẩn đoán phân biệt nhờ vào vị trí.
- Thể cát (psammomatous). Hình ảnh chủ yếu có các tế bào màng não, giữa những vùng có vôi hoá. Thể này hay gặp ở màng cứng tuỷ sống, vùng rãnh khứu.
Ngoài ra còn một số thể ít gặp: + Thể nang nhỏ (microcystic). + Thể chế tiết (secretory). + Thể tế bào sáng (clear cell). + Thể màng mạch (choroid).
+ Thể giàu tế bào lympho (lymphoplasmacyte-rich). + Thể dị sản (metaplastic).
1.5. Chẩn đoán u màng não cạnh đƣờng giữa 1.5.1. Lâm sàng u màng não cạnh đƣờng giữa
Theo nhiều nghiên cứu, hiện nay với sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh cũng như sự phát triển của hệ thống chăm sóc y tế, trình độ dân trí thì có một thực tế lâm sàng là có một tỷ lệ nhất định các UMN nói chung và UMNCĐG nói riêng được phát hiện mà không có triệu chứng lâm sàng. Braunstain (1997) trong một nghiên cứu cho thấy tỷ lệ UMN không có triệu chứng chiếm tỷ lệ 12%.
Một triệu chứng kinh điển được Cushing và Eisenhardt mô tả trong những năm đầu tiên khi khái niệm UMNCĐG ra đời, đó là sự xuất hiện khối u (thường rắn chắc) dưới da đầu vùng đỉnh. Tác giả cho rằng đây là do hiện tượng tăng sinh xương (hyperostosing) của khối u gây nên và nó là dấu hiệu
khá đặc hiệu của các UMNCĐG.
Biểu hiện lâm sàng của UMNCĐG gồm các triệu chứng, hội chứng nằm trong bệnh cảnh chung của u não. Tuy nhiên do vị trí của mình, các khối UMNCĐG có những triệu chứng khá đặc hiệu so với các khối u ở các vị trí khác. Các triệu chứng của UMNCĐG bao gồm:
- Đau đầu: Đau đầu là triệu chứng thường gặp, tuy nhiên không phải là triệu chứng đặc hiệu cho các UMNCĐG. Nguyễn Công Hoan (2004), Dương Đại Hà (2010) nhận xét có tới trên 90% các u não nội sọ có biểu hiện đau đầu, trong đó 76,7% biểu hiện đau đầu ở giai đoạn sớm của bệnh [13],[18].
- Hội chứng tăng áp nội sọ: Hội chứng tăng áp lực nội sọ điển hình bao gồm các triệu chứng: đau đầu, buồn nôn, nôn, ứ phù gai thị... muộn có thể bán hôn mê, hôn mê do thoát vị não. Hội chứng tăng áp lực nội sọ thường gặp ở trên các BN u não đến muộn, u có kích thước lớn, não bị đè ép lâu ngày.
- Hội chứng tháp: bao gồm các triệu chứng: liệt nửa người đối diện với bên có u, phản xạ bệnh lý bó tháp như Babinxki (+)… Theo nhiều nghiên cứu, trong các trường hợp UMNCĐG, triệu chứng tháp thường gặp và khá đặc hiệu là thường bắt đầu bằng yếu chân bên đối diện. Trong những trường hợp u phát triển cả hai bên đường giữa có thể gặp yếu cả hai chân. Đối với các trường hợp này rất dễ nhầm lẫn với các bệnh lí của tủy sống [149].
- Động kinh: Cùng với các biểu hiện của hội chứng tháp, động kinh được xem là triệu chứng thường gặp nhất của các UMNCĐG. Cơn co giật, động kinh có thể biểu hiện dưới nhiều hình thức khác nhau, có thể là cơn động kinh toàn thể điển hình nhưng nhiều khi chỉ là cơn co giật cục bộ kiểu
Bravais- Jackson.
- Rối loạn tâm thần: Biểu hiện dưới nhiều hình thức khác nhau như giảm trí nhớ, giảm khả năng tập trung, thay đổi nhân cách hoặc trầm cảm, thờ ơ, lãnh đạm với xung quanh. Theo nhiều nghiên cứu, triệu chứng này rất dễ gây nhầm lẫn với các bệnh lý gây sa sút trí tuệ người già như Alzeimer, thoái
hóa não…
- Triệu chứng thị giác: Biểu hiện giảm hoặc mất thị lực, bán manh thị trường. Đối với các UMNCĐG, vị trí thường gây triệu chứng thị giác là 1/3 sau, với tỷ lệ trong nhóm nghiên cứu của Gauthier- Smith (1984) là 21%. Tuy nhiên, dấu hiệu giảm thị lực còn có thể gặp trong các trường hợp khối u kích thước lớn, gây hội chứng tăng áp nội sọ.
- Tổn thương các dây thần kinh sọ não: Các UMNCĐG ít khi gây ra các triệu chứng do tổn thương các dây thần kinh sọ não. Tuy nhiên, trong trường hợp khối u to hoặc có phù não lớn có thể gây các triệu chứng tổn thương dây thần kinh số VII.
- Rối loạn vận động ngôn ngữ: Thể hiện nói khó hoặc không nói được. Thường gặp trong các trường hợp khối UMNCĐG có kích thước lớn nằm ở bán cầu ưu thế.
- Rối loạn nội tiết: Ít gặp. Biểu hiện: đái nhạt, mất kinh, giảm khả năng sinh dục…
1.5.2. Các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh
Là cơ sở chính của chẩn đoán.
Chỉ định dựa trên khám xét lâm sàng.
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh được sử dụng bao gồm:
1.5.2.1. Chụp X quang quy ước
Cũng như các loại u não khác, hình ảnh trên phim X quang quy ước của các UMNCĐG có thể gặp những dấu hiệu gián tiếp của u não với các biểu hiện của tăng áp nội sọ kéo dài như: doãng rộng các đường khớp sọ, dấu ấn điểm chỉ ... hay hiệu ứng choán chỗ (di lệch các cấu trúc đóng vôi bình thường trong hộp sọ của tuyến tùng, đám rối màng mạch bên). Tuy nhiên các hình ảnh này không đặc thù, có giá trị dưới 10% các trường hợp.
Theo nhiều tác giả, một số đặc điểm trên các phim X quang quy ước cho phép nghĩ tới UMNCĐG, đó là sự tăng sinh xương, sự bào mòn hay phá
hủy xương vùng đỉnh… Đặc biệt, có thể thấy dấu hiệu đường mạch máu bất thường với biểu hiện là các đường vằn giảm cản quang trên phim chụp sọ tư thế nghiêng. Dấu hiệu này rất có giá trị gợi ý đối với các UMNCĐG và các UMN vòm sọ, những trường hợp được nuôi chủ yếu từ động mạch màng não giữa. Bên cạnh đó, dấu hiệu này còn có thể là hình ảnh gián tiếp của các tĩnh mạch dẫn lưu bất thường từ XTMDT xuống các xoang vùng nền sọ.
1.5.2.2. Chụp cắt lớp vi tính
Năm 1972, Hounsfield - nhà vật lý người Anh đã phát minh ra máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT). Theo nhiều tác giả, có thể xem đây là một trong những phát minh lớn nhất trong kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh. Ngày nay, phương pháp này được áp dụng phổ biến với kỹ thuật khảo sát đã tiến bộ rất nhiều.
a) Các hình ảnh điển hình của u màng não lành tính, điển hình
Hình ảnh điển hình của UMN lành tính trên phim CLVT có những đặc điểm sau:
- Các UMN thường đồng hoặc tăng tỷ trọng nhẹ so với nhu mô não. - Các UMN thường ngấm cản quang mạnh, đồng nhất.
- Các UMN thường có ranh giới rõ. - Thường tổ chức quanh u ít phù nề.
- U đè ép não nhưng không xâm lấn vào não.
- Có thể thấy dấu hiệu dày xương, các đóng vôi trong u. Trái lại một số trường hợp có thể thấy dấu hiệu bào mòn, phá huỷ xương.
Theo nhiều nghiên cứu, CLVT có thể chẩn đoán chính xác 90-95% các UMN nội sọ. Phim CLVT có thể xác định được vị trí, kích thước, nguồn gốc xuất phát của khối u. Tuy nhiên, đối với các UMNCĐG, một số nghiên cứu đã chỉ ra hạn chế của CLVT thông thường. Với sự khảo sát đơn thuần trên bình diện ngang (axial), độ dày lớp cắt 1cm, CLVT thông thường đôi khi rất khó phân biệt UMNCĐG với UMN liềm đại não cũng như các UMN
vòm sọ lân cận. Các lớp cắt trên bình diện mặt (coronal) hay bình diện dọc (sagittal) là sự bổ sung có giá trị cho các lớp cắt bình diện ngang. Tuy vậy, cũng phải nhận thấy rằng đây là một trong những hạn chế của CLVT so với CHT. CHT cho những hình ảnh khảo sát chi tiết hơn rất nhiều CLVT trên cả ba bình diện.
Ngày nay với sự phát triển của các kỹ thuật ghi hình, chụp CLVT đã có những tiến bộ đáng kể trong chẩn đoán mối liên quan của các khối u với các cấu trúc mạch máu não. Trên các phim chụp CLVT đa dãy (MSCT Scans: Multislice CT Scans), 64 hoặc 320 lớp cắt, các cấu trúc mạch máu não hiện lên rất rõ. Đối với các UMNCĐG, phim CLVT đa dãy chương trình mạch (CTA), thì tĩnh mạch có thể xác định được rõ mối liên quan giữa khối u với XTMDT [54].
A B C
Hình 1.6. Khối u màng não cạnh đường giữa trên phim chụp cắt lớp vi tính ở các bình diện các bình diện
(A: bình diện ngang, B: bình diện dọc, C: bình diện cắt mặt) *Nguồn: Theo Chang A.S. (2008) [63]
b) Các hình ảnh hiếm gặp của u màng não điển hình
Khoảng 15% các khối UMN có các hiện tượng hiếm gặp. Các hình ảnh hiếm gặp của UMN lành tính có thể là hình ảnh các ổ hoại tử (trên CLVT là một vùng tỷ trọng thấp nằm trong khối u ngấm cản quang), chảy máu (có tỷ
trọng tương đương hoặc cao hơn tổ chức u ngấm cản quang). Các hình ảnh này có thể chẩn đoán nhầm UMN lành tính với UMN ác tính, cũng như một số loại u khác như lymphoma, glioma…
Ngoài ra, các UMN nhiều ổ có thể khó khăn trong chẩn đoán phân biệt với ung thư di căn não. Các khối UMN nhiều ổ có thể gặp trong u xơ thần kinh týp II (NFII).
1.5.2.3. Chụp cộng hưởng từ
Năm 1940, Felix Bloch và Edward Purcell là những người đầu tiên nghiên cứu nguyên lý từ trường hạt nhân trong y học. Tuy nhiên, mãi tới năm 1973 máy CHT đầu tiên mới ra đời, áp dụng trong lâm sàng với sự phát minh của Paul Lauterbur, người sau này được nhận giải thưởng Nobel Y học vào năm 2003. Đây là phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại nhất, nó có thể cho phép đánh giá chính xác vị trí, kích thước, nguồn gốc, bản chất của khối u. Phim CHT còn cho phép đánh giá tình trạng tổ chức não quanh khối u.
a) Các chế độ cộng hƣởng từ thƣờng quy
Trên phim CHT không dùng thuốc đối quang từ, hình ảnh của UMN ít đặc thù. Tín hiệu của UMN cả trên T1W và T2W có khuynh hướng gần tương đương với tín hiệu của nhu mô não lân cận, mặc dù thường tăng cường độ tín hiệu nhẹ trên T2W và giảm nhẹ trên T1W so với tín hiệu của chất xám.
Trên các phim chụp CHT có tiêm thuốc đối quang từ, hình ảnh của các UMN khá điển hình. Trên T1W, UMN thường đồng hoặc giảm nhẹ cường độ tín hiệu so với nhu mô não xung quanh, nhưng khi tiêm thuốc đối quang từ thì u tăng cường độ tín hiệu rất mạnh. Chính vì đặc điểm này, CHT có thể phát hiện được các UMN kích thước nhỏ, sự tái phát hoặc còn sót lại của UMN sau PT. Đặc biệt, CHT còn đánh giá được mức độ lan rộng của chân u và phát hiện dấu hiệu “đuôi màng cứng” (dural tail), thể hiện là hiện tượng ngấm đối quang từ của phần màng cứng cạnh u. Đó là phản ứng không đặc hiệu của
màng não đối với u hoặc do sự xâm lấn của u vào màng cứng. Theo nhiều tác giả, đây là dấu hiệu quan trọng phản ánh bản chất ngoài trục của UMN nhưng không phải là dấu hiệu đặc trưng của UMN [145].
Ngoài ra, trên phim chụp CHT còn thấy các dấu hiệu khác phản ánh tính chất ngoài trục của UMN, đó là:
- Có một lớp dịch não tuỷ mỏng giữa u và tổ chức não xung quanh. - Dấu hiệu chèn ép, đẩy các cuộn não xung quanh giống hình vảy củ hành (onion - skin).
Hình 1.7. Hình ảnh u màng não cạnh đường giữa trên các chế độ cộng hưởng từ thường quy
(a: T1W, b: T2W, c: Có tiêm thuốc đối quang từ) *Nguồn: Theo Chang A.S. (2008) [63]
Giống như CLVT, các phim CHT cũng phát hiện được những thay đổi trong u như tạo nang, đóng vôi, chảy máu hoặc hoại tử. Các vùng nang hoá trong u là những vùng giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W, tương tự như tín hiệu của dịch não tuỷ. Các vùng đóng vôi là các nốt thô giảm tín hiệu cả trên T1W và T2W. Chảy máu trong UMN hiếm gặp nhưng nếu có thì hình ảnh CHT đặc trưng hơn CLVT, dễ phát hiện hơn do tín hiệu thay đổi theo giai đoạn xuất huyết. Sự khác biệt này tuỳ thuộc vào các sản phẩm thoái hoá của hemoglobin.
Trên các phim chụp CHT, các hình ảnh trên bình diện cắt mặt (coronal) với các chuỗi xung T1W có thể cho phép xác định được XTMDT có bị xâm
lấn hay không. Trên chế độ T1W phần u xâm lấn xoang được xác định là phần có cường độ tín hiệu gần giống với nhu mô não. Đối với các khối u phát triển hai bên đường giữa có thể thấy rằng xoang hầu như bị tắc hoàn toàn. Tuy nhiên, đối với các khối u phát triển ở một bên, việc xác định sự lưu thông của xoang còn hay mất (hẹp hay tắc hoàn toàn) là việc làm khó khăn. Mặc dù trên CHT, các mạch máu trong não có thể thấy rõ nhờ chế độ chụp mạch
(MRA), tuy nhiên nó ít có giá trị trong đánh giá tuần hoàn tĩnh mạch trong sọ. Ngày nay, với các máy CHT xung lực cao (1,5 hay 3,0 Tesla), một phương thức chụp CHT rất có giá trị trong chẩn đoán, hoạch định kế hoạch PT cho các UMN có liên quan đến các xoang tĩnh mạch trong não (đặc biệt hữu ích cho các UMNCĐG) là chế độ chụp CHT thì tĩnh mạch có tiêm thuốc đối quang từ (contrast-enhanced MR venography) [54]. Phương pháp này cho phép khảo sát chi tiết tuần hoàn tĩnh mạch não, bao gồm các xoang tĩnh mạch cũng như các tuần hoàn bên tĩnh mạch lân cận u.
Hình 1.8. Các dấu hiệu phản ánh tính chất ngoài trục của u màng não
(hình mũi tên chỉ lớp dịch mỏng giữa khối u và tổ chức não xung quanh) *Nguồn: Theo Chang A.S. (2008) [63]
b) Một số chế độ chụp cộng hƣởng từ khác
Một số chế độ chụp CHT khác cũng có thể áp dụng trong chẩn đoán các UMN, bao gồm:
- CHT khuyếch tán (DWI: diffusion- weighted imaging). - CHT chức năng (Functional MRI - fMRI).
- CHT phổ (MRI Spectroscopy).
Trên thực tế lâm sàng, do hình ảnh của các khối UMN lành tính khá điển hình trên các phim CLVT và CHT thông thường nên các chế độ CHT này rất ít được sử dụng.
Hình 1.9. Hình ảnh “đuôi màng cứng” của u màng não cạnh đường giữa
*Nguồn: Theo Takeguchi T. (2004) [145]
1.5.2.4. Chụp mạch não
Trước khi có sự ra đời của CLVT, chụp mạch não là phương tiện đầu tiên được áp dụng để chẩn đoán các u nội sọ nói chung. Năm 1927, Egas Monis là người đầu tiên tiến hành chọc động mạch cảnh trong để chụp động mạch não cản quang. Seldinger (1953) đã tiến hành thông động mạch đùi để chụp mạch não và kỹ thuật này được gọi là kỹ thuật Seldinger. Hiện nay, kỹ thuật chụp động mạch số hoá xoá nền (DSA: digital subtraction