4.2.1. Tiền sử
Cũng giống như nhiều nghiên cứu khác, tiền sử của BN ít có giá trị trong chẩn đoán UMN nói chung và UMNCĐG nói riêng. Một số nghiên cứu đề cập đến tiền sử chấn thương vùng đầu, xạ trị vùng sọ mặt (điều trị nấm da đầu, ung thư vòm họng…) hay các bệnh lý ung thư khác (ung thư vú)… như là các yếu tố nguy cơ trong hình thành các UMN. Tuy nhiên, trong nghiên cứu chỉ gặp một trường hợp có tiền sử chấn thương sọ não, không có trường hợp nào liên quan đến xạ trị hoặc các bệnh lý ung thư khác.
hoặc xạ phẫu. Các trường hợp này sau mổ ổn định trong một thời gian khá dài, BN cho rằng đã khỏi bệnh, không tái khám. Điều này cho thấy việc theo dõi định kỳ sau mổ có ý nghĩa rất quan trọng, tránh bỏ sót tổn thương hoặc khi phát hiện u đã phát triển lớn.
Trong nghiên cứu có một trường hợp UMNCĐG phát hiện trên BN có bệnh đa u sợi thần kinh kiểu hai (NF2). Theo Goutagny (2010): Khoảng 50% các trường hợp đa u sợi thần kinh týp 2 có kèm theo UMN, các UMN thường nhiều ổ và tiên lượng điều trị thường khó khăn hơn các trường hợp UMN đơn thuần [81].
4.2.2. Các triệu chứng lâm sàng thƣờng gặp
Các triệu chứng lâm sàng của UMNCĐG trong nhóm nghiên cứu này phù hợp với nhận xét của các tác giả khác như: Phan Trung Đông (2002), Nguyễn Thế Hào (2011), Giombini (1984), Caroli (2006), Raza (2011). Các triệu chứng thường gặp gồm:
- Đau đầu: Đau đầu là triệu chứng thường gặp nhất, chiếm 81,1%. Kết quả phù hợp với nghiên cứu của Phan Trung Đông (80,9%), Nguyễn Thế Hào (80,2%) [10],[15]. Tuy nhiên, cũng giống như bệnh cảnh của các loại u não khác, đau đầu là triệu chứng không đặc hiệu trong các UMNCĐG.
- Hội chứng tăng áp lực nội sọ chiếm tỷ lệ 31,1% các trường hợp trong nhóm nghiên cứu. Số liệu này phù hợp với nghiên cứu của Giombini (1984), Ojemann (1992), Al-Mefty (1994), Phạm Ngọc Hoa (2002), Nguyễn Phong (2003). Đặc biệt, trong số các BN này có 3 trường hợp đến viện trong tình trạng hôn mê hoặc đe dọa hôn mê. Điều đó chứng tỏ rằng, mặc dù là loại u lành tính nhưng nếu không được phát hiện sớm, để đến khi u quá to, đè ép não có thể nguy hiểm đến tính mạng BN.
Theo Us, Kaya (2010): UMNCĐG là một trong những vị trí u thường có hội chứng tăng áp lực nội sọ cao nhất trong các UMN nội sọ nói chung. Điều này có thể được giải thích là do UMN có kích thước lớn chủ yếu tập
trung ở các vị trí như vòm sọ, cạnh đường giữa, liềm đại não [149].
- Hội chứng tháp: Kết quả của nghiên cứu cho thấy có 63,6% các trường hợp có hội chứng tháp. Kết quả này tương xứng với kết quả của Phan Trung Đông (58,7%), Nguyễn Thế Hào (73,2%). Tuy nhiên, kết quả này cao hơn nghiên cứu của Dương Đại Hà năm 2012 (27,9%) [14]. Sở dĩ như vậy là có thể do nghiên cứu của Dương Đại Hà bao gồm tất cả các UMN ở các vị trí khác trong sọ. Điều này phù hợp với nhận xét của Alvernia (2006), Caroli (2006), Sindou (2009): UMNCĐG và liềm đại não là hai vị trí thường có tỷ lệ hội chứng tháp cao nhất trong các UMN nội sọ [42],[61]. Suzuki (2010) nhận thấy: trong các UMNCĐG có một tỷ lệ nhất định hội chứng tháp biểu hiện trên lâm sàng bằng sự khởi phát yếu chân bên đối diện, thậm chí cả hai chân. Trong các trường hợp này cần thận trọng nhầm lẫn với các bệnh lí tủy sống [143].
- Động kinh: Nghiên cứu cho thấy triệu chứng động kinh gặp trong 55,4% các trường hợp, trong đó có tới gần một nửa các trường hợp động kinh là các cơn động kinh cục bộ kiểu Bravais- Jackson. Theo Gonzáler-Martínez (2008): cơn co giật kiểu Bravais- Jackson của các UMNCĐG thường là những cơn giật xuất phát từ chân bên đối diện, đôi khi là giật mặt. Trong nhiều trường hợp, động kinh là triệu chứng đầu tiên và duy nhất của bệnh [80]. Ngoài nguyên nhân động kinh có thể do u kích thích trực tiếp vào vỏ não, Kawaguchi (1995) nhận thấy có mối liên quan giữa phù não quanh u và gây động kinh trên những BN UMNCĐG và vòm sọ [97].
So sánh tỷ lệ động kinh do UMN ở các vị trí khác trong các nghiên cứu của Trần Minh Trí (25%), Dương Đại Hà (19,6%)… tỷ lệ động kinh của nhóm nghiên cứu cao hơn đáng kể. Điều này cho thấy tính chất phổ biến của triệu chứng động kinh trong các trường hợp UMNCĐG. Nhận định này phù hợp với các tác giả như Gautier-Smith, Giombini, Caroli, Phan Trung Đông, Nguyễn Thế Hào.
- Rối loạn tâm thần: Biểu hiện rối loạn tâm thần ban đầu thường kín đáo, đến giai đoạn muộn thì biểu hiện triệu chứng rõ rệt. Tỷ lệ rối loạn tâm thần trong nhóm nghiên cứu là 24,3%. Us và Kaya (2010) cho rằng: rối loạn tâm thần là triệu chứng hay gặp đối với các UMN khu trú vùng trán như vòm sọ, hố khứu giác và cạnh đường giữa [149].
- Triệu chứng thị giác: Gặp trong 23% các trường hợp. Kết quả của nghiên cứu phù hợp với kết quả của Nguyễn Thế Hào (2011). Theo Gautier- Smith: triệu chứng thị giác gặp chủ yếu ở vị trí 1/3 sau do u đè ép trung khu thị giác. Ngoài ra, các dấu hiệu thị giác cũng có thể gặp trong các trường hợp khối u kích thước lớn, gây hội chứng tăng áp nội sọ kéo dài.
- Dấu hiệu u xương đường giữa được Cushing và một số tác giả khác đề cập như là một dấu hiệu rất có giá trị đối với các UMNCĐG. Trong nghiên cứu có 3 trường hợp (4,1%) được phát hiện nhờ có khối u xương vùng đỉnh, mặc dù BN không có triệu chứng lâm sàng. Akutsu (2004) khuyên rằng: đối với các khối u rắn chắc dưới da vùng đỉnh nên được chụp CLVT hoặc CHT để xác chẩn, tránh bỏ sót tổn thương [40].
4.2.3. Các triệu chứng lâm sàng theo vị trí
Theo nhiều nghiên cứu, đối với UMNCĐG các triệu chứng có thể khác nhau tùy theo vị trí u ở 1/3 trước, 1/3 giữa hay 1/3 sau.
- Triệu chứng lâm sàng khá phong phú đối với các khối u ở vị trí 1/3 giữa cạnh đường giữa, gần rãnh trung tâm Rolando. Theo Giombini (1984), động kinh là triệu chứng thường gặp nhất, tiếp đến là triệu chứng bại 1/2 người bên đối diện. Tuy nhiên theo Caroli (2006), triệu chứng tháp là triệu chứng thường gặp nhất (58%), tiếp đến là động kinh (46%) [61].
Kết quả của nghiên cứu này cho thấy, hội chứng tháp và động kinh là hai dấu hiệu thường gặp ở 1/3 giữa hơn so với 1/3 trước và 1/3 sau. Sự khác nhau này có ý nghĩa về mặt thống kê. Điều này phù hợp với nhận xét của Kawaguchi (1995), Caroli (2006), Raza (2011) [61],[97],[126]. Theo Sindou
(2002): chính sự khác biệt này mà UMNCĐG vị trí 1/3 giữa có thể được phát hiện sớm hơn so với hai vị trí còn lại [136].
- Khác với các UMN 1/3 giữa, lâm sàng của các UMNCĐG ở vị trí 1/3 trước có những đặc điểm riêng. Gautier cho rằng: bệnh sử đau đầu vùng trán, rối loạn tâm thần kéo dài là các triệu chứng thường gặp đối với các UMNCĐG ở 1/3 trước. Theo Gautier- Smith (1970), tỷ lệ triệu chứng rối loạn tâm thần của các UMNCĐG từ trước ra sau theo thứ tự là 36%, 7% và 21%. Trong đó đối với các UMNCĐG 1/3 trước, rối loạn tâm thần kiểu trầm cảm hay sa sút trí tuệ là triệu chứng thường gặp nhất. Theo Buhl (2000): việc chẩn đoán đối với các UMNCĐG ở 1/3 trước trên các BN cao tuổi, triệu chứng này rất dễ gây nhầm lẫn với các bệnh lý gây sa sút trí tuệ người già như Alzeimer, thoái hóa não… Đây là vấn đề cần lưu ý khi khám xét các BN cao tuổi, tránh bỏ sót tổn thương [56].
- Đối với các khối UMNCĐG ở vị trí 1/3 sau, bên cạnh triệu chứng đau đầu, các triệu chứng về thị giác (giảm thị lực cùng bên) là triệu chứng tương đối phổ biến. Kết quả của nghiên cứu này cho thấy có 5/9 trường hợp (56%), UMNCĐG ở 1/3 sau có các triệu chứng thị giác khi nhập viện. Theo Biroli (2012): Triệu chứng thị giác là triệu chứng thường gặp trong các UMNCĐG hoặc liềm đại não vị trí 1/3 sau và là một trong những tiêu chuẩn để đánh giá hiệu quả PT [50].
4.2.4. Tình trạng bệnh nhân khi nhập viện
Trong nhóm nghiên cứu, phần lớn BN đến nhập viện ở trong tình trạng mức độ III (điểm Karnofski: 40-50 điểm), chiếm tỷ lệ 58,1%. Kết quả này phù hợp với nghiên cứu của Dương Đại Hà (2010) [14]. Tuy nhiên, theo nghiên cứu của Colli (2006), Raza (2011) cho thấy phần lớn các BN nhập viện trong tình trạng mức độ I (điểm Karnofski: 80-100), chỉ có 4-8% nhập viện mức độ III hoặc IV. Đây có lẽ là đặc điểm khác biệt trong các nghiên cứu lâm sàng ở Việt Nam.
Mặc dù UMN là lành tính, phát triển chậm song có một tỷ lệ nhất định các trường hợp UMN đến viện trong tình trạng rất nặng (mức độ IV, điểm Karnofski từ 10 đến 30 điểm). Tỷ lệ này trong nhóm nghiên cứu là 9,5%. Nhiều tác giả cho rằng: mặc dù lành tính, tiến triển chậm, nhưng khi u có kích thước lớn có thể đè ép gây tăng áp lực nội sọ hoặc gây tụt kẹt não tạo nên tình trạng lâm sàng rất nặng trong một thời gian ngắn. Đặc điểm này tạo nên tính chất đa dạng, phức tạp trong chẩn đoán các UMN [52],[74],[127].
4.3. Chẩn đoán hình ảnh 4.3.1. X quang sọ quy ƣớc 4.3.1. X quang sọ quy ƣớc
Nhiều nghiên cứu đã đưa ra kết luận rằng: chụp X quang sọ quy ước ít có giá trị trong chẩn đoán UMN mà chỉ đưa ra các dấu hiệu gợi ý. Đối với UMNCĐG và UMN vòm sọ, một số tác giả cho rằng có ba đặc điểm trên các phim X quang quy ước cho phép nghĩ tới UMN, đó là sự tăng sinh xương, sự phá hủy (bào mòn) vùng đỉnh và dấu hiệu đường rãnh mạch bất thường. Các dấu hiệu này tuy ít gặp nhưng khi xuất hiện rất có giá trị trong việc gợi ý chẩn đoán các UMNCĐG và vòm sọ. Kết quả của nghiên cứu này cho thấy có 8,1% trường hợp có hiện tượng tăng sinh xương, 2,7% bào mòn xương và 6,8% có hiện tượng rãnh mạch bất thường trên phim chụp X quang quy ước.
Đặc biệt, Sindou nhấn mạnh đến giá trị của dấu hiệu rãnh mạch máu bất thường trên phim chụp sọ tư thế nghiêng [137]. Dấu hiệu này hiếm gặp trong các tổn thương nền sọ nhưng khá phổ biến trong các UMNCĐG và các UMN vòm sọ với biểu hiện là sự xuất hiện của các đường vằn, giảm cản quang ở khu vực có UMN. Những đường vằn này có thể do các nhánh của động màng não giữa giãn rộng hoặc là hình ảnh gián tiếp của các tĩnh mạch dẫn lưu bất thường đi từ XTMDT xuống các xoang tĩnh mạch nền sọ.
Hình 4.1. Hình ảnh tăng sinh xương vùng đỉnh trên X quang quy ước (Bệnh nhân Đào Vinh H., số lưu trữ: 293/2008) (Bệnh nhân Đào Vinh H., số lưu trữ: 293/2008)
Hình 4.2. Dấu hiệu đường mạch máu bất thường trên X quang quy ước (hình trái) tương ứng với tĩnh mạch dẫn lưu trên phim chụp mạch số hóa xóa (hình trái) tương ứng với tĩnh mạch dẫn lưu trên phim chụp mạch số hóa xóa
nền (hình phải) (Bệnh nhân Lê Thị L., số bệnh án: 628/2006)
4.3.2. Chụp cắt lớp vi tính
4.3.2.1. Hình ảnh u màng não lành tính trên cắt lớp vi tính
Trong nhóm nghiên cứu, UMN tăng tỷ trọng chiếm phần lớn (90,6%). Tỷ lệ này cao hơn so với với nghiên cứu của các tác giả như Osborn (1994; 75%), Nguyễn Quốc Dũng (1995; 66,7%), Phạm Ngọc Hoa (2002; 61,4%). Sở dĩ như vậy, có thể là do đối tượng trong nhóm nghiên cứu chỉ là các UMN lành tính, điển hình, không bao gồm các UMN không điển hình hay ác tính như các nghiên cứu khác.
Sau tiêm thuốc cản quang, khối u thường ngấm cản quang mạnh (79,2%), đồng nhất (73,6%). Tỷ lệ này tương tự với thống kê của Nguyễn Quốc Dũng (1995), Phạm Ngọc Hoa (2002), Osborn (1994). Sự không đồng nhất của u là do các thành phần của tổ chức mô trong u khác nhau như sợi,
mạch máu, thượng mô, tạo nang, đóng vôi, hoại tử hay xuất huyết trong u. Hiện tượng thường gặp nhất trong các trường hợp UMN không đồng nhất là sự đóng vôi trong u. Theo Osborn: hình ảnh vôi hóa gợi ý quá trình tiến triển chậm, lành tính của UMN. Các UMN không điển hình hoặc ác tính thường ít đóng vôi hơn.
Trên phim chụp CLVT, các UMN có ranh giới rõ chiếm tỷ lệ 96,2%. Đa phần không phù não hoặc phù quanh u mức độ ít (77,4%). Tỷ lệ này tương đương với nghiên cứu của Dahnert (1996; 75%), Phạm Ngọc Hoa (2002; 68,8%). Theo Bitzer (1997): UMN kích thước lớn (> 75 cm3), khu trú vùng nền sọ trán hoặc thái dương, u không biệt hóa (UMN ác tính, theo phân loại của TCYTTG) thường có phù não lớn trên CLVT [49]. Mantle và cộng sự (1999) cho rằng có thể dựa vào mức độ phù quanh u trên CLVT để tiên lượng sự tái phát sau PT của các UMN [107].
Hình 4.3. U màng não có phù quanh u mức độ nhiều. (Bệnh nhân Bùi Nguyên T., số lưu trữ: 788/2008) (Bệnh nhân Bùi Nguyên T., số lưu trữ: 788/2008)
Tỷ lệ tăng sinh xương trong nghiên cứu là 18,9%; tương xứng với các kết quả khác của Osborn, Vignaud là 20%. Theo các tác giả này, UMNCĐG cùng với các UMN vòm sọ và các khối UMN nền sọ khác như cánh xương bướm, củ yên… là những vị trí thường hay gặp hiện tượng tăng sinh xương. Vấn đề đặt ra là: hiện tượng tăng sinh xương này là do sự thay đổi của xương trong quá trình tạo u hay do u xâm lấn vào xương? Talacchi (2011) nghiên
cứu mô học trên 24 trường hợp UMN vòm sọ có tăng sinh xương, kết luận rằng sự tăng sinh xương là do sự xâm lấn của u. Việc xác định này rất quan trọng để hoạch định kế hoạch lấy u triệt để cũng như việc lên kế hoạch tạo hình lại hộp sọ khi cần thiết [146].
4.3.2.2. Giá trị của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u màng não cạnh đường giữa
Với chế độ CLVT thông thường (lớp cắt dày 0,5-1cm, khảo sát trên bình diện ngang đơn thuần), CLVT có thể không phân biệt được UMNCĐG với UMN liềm đại não hoặc vòm sọ. Mức độ chẩn đoán chính xác của CLVT trong chẩn đoán UMNCĐG của nghiên cứu là 86,8%. Có 7/53 trường hợp trước mổ, chẩn đoán CLVT là UMN vòm sọ hoặc liềm đại não, tuy nhiên chẩn đoán sau PT là UMNCĐG. Nhiều tác giả đã chỉ ra hai hạn chế của CLVT thông thường trong chẩn đoán các UMNCĐG, đó là:
- Các phim CLVT thường cho sự khảo sát trên bình diện ngang (axial) nên nhiều khi có thể khó nhận thấy mối liên quan giữa khối u với XTMDT, chính vì vậy CLVT với các lớp cắt trên bình diện mặt (coronal) và bình diện dọc (sagittal) là sự bổ sung có giá trị cho các lớp cắt bình diện ngang.
- Trên các phim CLVT thông thường rất khó đánh giá được tình trạng của XTMDT cũng như tuần hoàn bên tĩnh mạch, điều này rất quan trọng đối với các PTV trong việc hoạch định kế hoạch cắt bỏ khối u.
Ngày nay với sự phát triển của kỹ thuật ghi hình trên CLVT đã khắc phục được những hạn chế này của CLVT. Zhen và cộng sự (2008) tiến hành nghiên cứu trên 24 UMNCĐG cho thấy, với hệ thống chụp CLVT đa dãy (64 hoặc 320 dãy), các phim CLVT thì tĩnh mạch có tiêm thuốc cản quang (computed tomography venography) có thể cho phép đánh giá chính xác tình trạng XTMDT và tuần hoàn bên tĩnh mạch khu vực u [157]. Cũng liên quan đến CLVT đa dãy thì tĩnh mạch, Brockmann và cộng sự (2011) nghiên cứu trên 30 người tình nguyện, các tác giả đã xác định được chiều dài, kích thước của XTMDT; bên cạnh đó còn xác định được số lượng tĩnh mạch vỏ não đổ
vào xoang, hướng đổ vào của các tĩnh mạch [55].
4.3.3. Chụp cộng hƣởng từ
4.3.3.1. Hình ảnh u màng não cạnh đường giữalành tính trên phim cộng
hưởng từ
Trong nghiên cứu có 68/74 trường hợp được chụp CHT, chiếm tỷ lệ 91,9%. Ngày nay, CHT được coi là phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại nhất và áp dụng khá phổ biến trong chẩn đoán các bệnh lý não nói chung và UMN nói riêng.
Tín hiệu của các UMN trên các phim CHT không có đối quang từ ít đặc thù. Tín hiệu của u cả trên T1W và T2W có xu hướng gần tương đương với tín hiệu của nhu mô não liền kề. Nghiên cứu cho thấy, trên các phim CHT