Hội chứng Guillain - Barré là một bệnh lý do rối loạn miễn dịch gây ra [19], [52], [131]. Các tài liệu trên y văn đều nhất quán cho rằng bệnh khởi phát cấp tính, nặng dần và đạt mức độ tối đa trong vịng hai tuần ở khoảng 50% các trường hợp và lên tới 90% ở tuần thứ 4 từ khi cĩ các triệu chứng ban đầu [11], [130]. Tuy nhiên, gần đây các tác giả cĩ đề cập tới một nhĩm bệnh nhân khác cĩ đặc điểm lâm sàng tương tự nhưng thời gian tiến tr iển dài hơn (trên 4 tuần) mà khơng phải là CIDP, các tác giả gọi đĩ là bệnh đa dây thần
kinh hủy myelin do viêm bán cấp tính (Subacute Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy, SIDP) cĩ thời gian tiến triển từ 4 đến 8 tuần. Đến nay, người ta cũng chưa biết nên xếp các bệnh nhân này vào nhĩm cấp tính hay mạn tính mà cho rằng nĩ chỉ là nhĩm trung gian giữa bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin cấp tính và bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính, giống như bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin cấp tính, bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính thường được khuyên điều trị giống nhau [19]. Tuy nhiên, bệnh cũng cĩ thể đáp ứng với liệu pháp corticoid. Các triệu chứng khởi đầu của bệnh rất đa dạng. Tê bì và/ hoặc dị cảm, yếu chi là các triệu chứng hay gặp nhất. Ngồi ra các triệu chứng khác cũng cĩ thể gặp với tần suất ít hơn như: liệt mặt, đau, rối loạn điều phối, rối loạn chức năng hành não, suy hơ hấp [3], [24], [70], [114].
Về triệu chứng khởi đầu, kết quả nghiên cứu của chúng tơi ở bảng 3.4 cho thấy, bệnh nhân hội chứng Guillain - Barré khởi đầu bằng các triệu chứng cảm giác chiếm tỷ lệ cao nhất (41,5%), sau đĩ đến các triệu chứng về vận động (29,3%), đau và triệu chứng dây thần kinh sọ não là các triệu chứng khởi phát ít gặp hơn (14,6%). Khi so sánh tỷ lệ các triệu chứng khởi đầu theo hai thể bệnh chính là thể hủy myelin và hủy sợi trục chúng tơi nhận thấy rằng: các bệnh nhân thể hủy myelin thường khởi phát bằng tr iệu chứng cảm giác (50,0%) trong khi đĩ các bệnh nhân thể hủy sợi trục thường khởi đầu bằng triệu chứng vận động (87,5%), sự khác biệt là cĩ ý nghĩa thống kê (p<0,01). Về cách khởi phát và kiểu khởi phát, hầu hết các bệnh nhân cĩ cách khởi phát cấp tính (85,4%), với kiểu khởi phát lan lên là chủ yếu (60,9%), kiểu diễn biến tứ chi cùng lúc chỉ chiếm 9,8%, khơng cĩ sự khác biệt về tỷ lệ % trong cách khởi phát và kiểu khởi phát theo thể bệnh (p>0,05). Thể khác ở đây bao gồm hai bệnh nhân thể Miller – Fisher với các triệu chứng kinh điển là liệt vận nhãn, rối loạn điều phối, mất phản xạ gân xương và do đĩ trong nhĩm này tỷ lệ khởi đầu bằng triệu chứng tổn thương các dây thần kinh sọ não chiếm tỷ lệ cao (66,7%).
Các nghiên cứu đến từ Mỹ và Châu Âu cho thấy rằng các bệnh nhân hội chứng Guillain - Barré thể hủy myelin là chủ yếu với bảng lâm sàng yếu cơ khởi phát theo kiểu lan lên từ chân và chỉ cĩ một số ít (10%) các trường
hợp khởi phát theo kiểu lan từ tay đi xuống. Các triệu chứng ban đầu lúc khởi phát theo các tác giả được tổng hợp như bảng dưới đây:
Triệu chứng
Tỷ lệ các triệu chứng khởi đầu theo các tác giả
Kaur U (n=56) [70] Sedano MJ (n=60) [114] Phan Thị Gìn n=31) [3] Chúng tơi (n=41) Tê bì và/hoặc dị cảm 37(66,1%) 36(60%) 14(45,1%) 17(41,5%) Yếu sức cơ chi 29(51,8%) 52(87%) 4(12,9%) 12(29,3%)
Đau (lưng, chi, đầu) - 33(55%) 9(29,1%) 6(14,6%)
Liệt mặt hoặc dây sọ khác 2(3,6%) 2(3%) 2(6,5%) 6(14,6%)
Nĩi khĩ, khĩ nuốt - 2(3%) - -
Suy hơ hấp - 1(2%) 1(3,2%) -
Như vậy, so sánh với kết quả nghiên cứu về các triệu chứng ban đầu lúc khởi phát bệnh của các tác giả trong nước và nước ngồi cho thấy kết quả nghiên cứu của chúng tơi cĩ đơi chút khác biệt. Tê bì và/ hoặc dị cảm trong nghiên cứu của chúng tơi cĩ thấp hơn so với Kaur U [70], Sedano MJ [114] và Phan Thị Gìn [3], sự khác biệt khơng cĩ ý nghĩa thống kê (p > 0,05). Sự khác nhau về tỷ lệ phần trăm này cĩ thể lý giải được một phần là do tê bì và/ hoặc dị cảm là các triệu chứng chủ quan khĩ xác định, đặc biệt ở các đối tượng cĩ trình độ nhận thức khác nhau, các bệnh nhân cĩ khĩ khăn trong việc phát âm hoặc suy hơ hấp cũng cĩ thể ảnh hưởng tới việc đánh giá tr iệu chứng và do đĩ cĩ thể dẫn tới các kết quả khác nhau. Về triệu chứng yếu chi kết quả nghiên cứu của chúng tơi thấp hơn hẳn so với các tác giả nước ngồi và cĩ cao hơn so với tác giả Phan Thị Gìn [3], kết quả cũng cho thấy cĩ sự khác biệt khi so sánh với Sedano MJ [114]. Tuy nhiên, liệt mặt và/ hoặc các dây thần kinh sọ não khác trong nghiên cứu của chúng tơi lại cao hơn so với các tác giả khác. Điều này cũng dễ lý giải vì trong nghiên cứu này chúng tơi gộp cả những bệnh nhân liệt mặt và các bệnh nhân cĩ tổn thương các dây thần kinh sọ não khác vào một nhĩm trong khi Sedano MJ, Phan Thị Gìn chỉ thống kê riêng tr iệu chứng liệt mặt. Như vậy, kết quả nghiên cứu của chúng tơi cho thấy tê bì và/ hoặc dị cảm là các triệu chứng khởi đầu hay gặp nhất sau đĩ là các triệu chứng đau và liệt dây thần kinh sọ não. Mặc dù tỷ lệ các triệu chứng
trong nghiên cứu cĩ thấp hơn so với một số các tác giả khác nhưng sự khác biệt này khơng cĩ ý nghĩa thống kê ngoại trừ triệu chứng yếu chi khi so sánh với tác giả Sedano MJ [114]. Gần đây, nghiên cứu của Cheng B.C và cộng sự cũng thống nhất khi cho rằng tê bì và yếu chi là hai tr iệu chứng khởi phát hay gặp nhất sau đĩ là các triệu chứng rối loạn chức năng hành não, đau đầu, rối loạn điều phối, đau cơ, chĩng mặt và nhìn mờ. Các triệu chứng ban đầu ít gặp khác gồm đau lưng, liệt mặt, nhìn đơi [24].
Hội chứng Guillain - Barré được cho là một rối loạn cấp tính, đơn pha gây ra bởi một đáp ứng miễn dịch nhất thời chống lại các yếu tố kích hoạt từ mơi trường. Trong nghiên cứu của Fokke C và cộng sự cho thấy hầu hết các bệnh nhân trải qua các giai đoạn lâm sàng như giai đoạn tiến tr iển, cao nguyên và hồi phục hết sức rõ ràng với thời gian đạt đỉnh (bệnh nặng nhất) trong vịng hai tuần. Tuy nhiên, cịn 4% số bệnh nhân trong nghiên cứu cĩ thời gian tiến triển kéo dài 4 đến 6 tuần, điều này cĩ thể mơ tả như là một biến thể bán cấp tính của hội chứng Guillain – Barré [35]. Cịn về kiểu khởi phát Markoula S và cộng sự nhận thấy, cĩ 18 trong số 44 bệnh nhân (40,91%) cĩ kiểu lan lên, 7 bệnh nhân (15,91%) cĩ kiểu lan xuống và 19 bệnh nhân (43,18%) bị đồng thời cả tứ chi cùng lúc [88]. Như vậy kết quả nghiên cứu của chúng tơi cĩ đơi chút khác biệt so với hai tác giả trên về cách khởi phát và kiểu khởi phát bệnh, tỷ lệ các bệnh nhân cĩ cách khởi phát bán cấp tính trong nghiên cứu của chúng tơi cao hơn so với Fokke C (14,6% so với 4%) nhưng về kiểu khởi phát tứ chi cùng lúc lại thấp hơn nhiều so với Markoula S (9,8% so với 43,17%).
Về triệu chứng lâm sàng, yếu chi là đặc điểm lâm sàng nổi bật của hội chứng Guillain - Barré. Theo nhiều các tài liệu được ghi nhận thì yếu cơ thường bắt đầu ở chân, đối xứng hoặc tương đối đối xứng hai bên. Trong một số trường hợp, yếu các cơ ngoại vi là ưu thế hơn so với cơ gốc chi và ngược lại. Tuy nhiên, cĩ khoảng một nửa số bệnh nhân hội chứng Guillain - Barré cĩ liệt cả các cơ gốc chi và ngọn chi. Khi các triệu chứng tiến triển từ vài ngày đến tối đa bốn tuần, yếu cơ cĩ thể lan ra tồn bộ cơ thể. Các cơ hơ hấp cũng cĩ thể bị ảnh hưởng, và cĩ khoảng ¼ số bệnh nhân cĩ các vấn đề liên quan đến hơ hấp ở các mức độ khác nhau [101].
Bảng 3.5 cho thấy, yếu chi gặp ở 40/41 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 97,6%, 1 bệnh nhân cĩ sức cơ bình thư ờng chiếm tỷ lệ 2,4%. Trong đĩ, yếu cơ ưu thế ở gốc chi chiếm tỷ lệ 67,5%, bệnh nhân thể hủy myelin cĩ tỷ lệ yếu cơ ưu thế gốc chi cao hơn so với thể hủy sợi tr ục, sự khác biệt chưa cĩ ý nghĩa thống kê (p > 0,05). Tính chất đối xứng hai bên gặp ở 100% các trường hợp. Tuy nhiên, khơng phải các triệu chứng đối xứng hồn tồn, trong nghiên cứu này mặc dù khơng thống kê nhưng chúng tơi thấy cĩ một tỷ lệ khơng nhỏ các bệnh nhân như vậy, tính chất khơng đối xứng được xác định khi điểm sức cơ (MRC) bên trái và bên phải chênh lệch nhau ít nhất 2 điểm (ít nhất 1 điểm chi trên và 1 điểm ở chi dưới); đa số các trường hợp yếu sức cơ ở chân nặng hơn ở tay (55,0%), khơng cĩ sự khác biệt về đặc điểm tr iệu chứng yếu chi giữ a các thể bệnh (p> 0,05). Điểm sức cơ TB của các bệnh nhân thể hủy sợi trục (28,5 ± 9,6) thấp hơn so với thể hủy myelin (37,8 ± 10,2) cĩ nghĩa là bệnh nhân thể hủy sợi trục liệt nặng hơn so với các bệnh nhân thể hủy myelin và sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê (p<0,01); điểm sức cơ T B của bệnh nhân nghiên cứu là 37,1 ± 11,2 điểm. Ngư ợc lại, điểm Hughes T B của các bệnh nhân thể hủy sợi trục cao hơn so với thể hủy myelin (p<0,05).
Về đặc điểm và tính chất của tình trạng yếu cơ trong hội chứng Guillain - Barré, kết quả nghiên cứu của chúng tơi ở trên cho thấy cĩ sự tương đồng khi so sánh với tác giả khác trên thế giới. Cụ thể, trong nghiên cứu về đặc điểm dịch tễ học lâm sàng hội chứng Guillain - Barré tại Hy Lạp trên 105 bệnh nhân, Chroni E và cộng sự nhận thấy đặc điểm lâm sàng nổi bật của hội chứng Guillain - Barré là yếu cơ, trong đĩ cĩ đến 97/105 bệnh nhân (92,4%) là yếu cơ chi dưới, 84/105 bệnh nhân (80%) yếu cơ chi trên [27]. Cịn theo tác giả Markoula yếu cơ cĩ ở 44 bệnh nhân (95,65%) và đạt đến mức tối đa trong khoảng thời gian T B 2 tuần. Các thiếu sĩt về trạng thái chức năng tại thời điểm này là lớn nhất theo thang điểm phân loại mức độ tàn tật của Hughes với 0 điểm ở 2 bệnh nhân, 1 điểm ở 2 bệnh nhân, 2 điểm ở 12 bệnh nhân, 3 điểm ở 12 bệnh nhân, 4 ở 6 bệnh nhân và 5 điểm ở 12 bệnh nhân [88]. Khi nghiên cứu về đặc điểm và tính chất của yếu cơ, Dourado ME cho rằng hầu hết các bệnh nhân khi phát triển tr iệu chứng cĩ yếu cơ gốc chi (65,1%) đặc biệt ở nhĩm bệnh nhân thể hủy myelin (p<0,0001). Ở những bệnh nhân thể hủy sợi
trục, yếu cơ ngọn chi chiếm ưu thế đối với các bệnh nhân bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp (p <0,0001) và yếu cơ tồn thể (cả gốc chi và ngọn chi) chiếm ưu thế ở bệnh nhân bệnh thần kinh sợi trục vận động, cảm giác cấp (p = 0.04) [31]. Kaur U nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng hội chứng Guillain - Barré trong thời gian nhập viện thấy rằng: cĩ 56/56 (100%) bệnh nhân cĩ yếu vận động các chi. Trong đĩ, yếu khởi phát ở chi dưới chiếm tỷ lệ cao nhất 33/56 (58,9%) các trường hợp, sau đĩ đến yếu tứ chi 15/56 (26,8%), yếu chi trên chỉ gặp ở 6/56 (10,7%), khởi phát từ các dây thần kinh sọ chiếm 3,6%. Tuy nhiên, tại thời điểm khi các triệu chứng đạt mức tối đa hầu như các bệnh nhân đều phát triển thành yếu tứ chi (89,3%) với 44% là yếu gốc chi, 12% là yếu ngọn chi, 12% yếu tồn bộ, cịn lại là các trường hợp khác [70]. Tuy nhiên, nghiên cứu của Bradshaw DY trên 24 trẻ cĩ độ tuổi từ 3 đến 18 mắc hội chứng Guillain - Barré lại cho rằng trong 79% số bệnh nhân cĩ yếu cơ thì yếu ngọn chi nặng hơn gốc chi chiếm tỷ lệ cao nhất (42%), yếu gốc chi nặng hơn ngọn chi chỉ chiếm 16% các trường hợp, cịn lại là yếu cả ngọn chi và gốc chi (21%), khơng xác định 21% [17]. Tương tự, Khean Jin, 100% bệnh nhân cĩ yếu chi, yếu ngọn chi và gốc chi như nhau chiếm tỷ lệ 55%, ưu thế ngọn chi ở 30% các trường hợp và 15% là ưu thế gốc chi [73].
Đánh giá về điểm sức cơ, Fokke C nhận thấy tại thời điểm nhập viện hầu hết các bệnh nhân cĩ yếu tứ chi (90%) nhưng 8% các bệnh nhân được ghi nhận là chỉ cĩ yếu chọn lọc ở chân (biến thể paraparetic), cĩ 4 bệnh nhân (1%) khơng cĩ yếu chi nhưng đã tiếp tục tiến triển dẫn tới liệt trong suốt quá trình bệnh. Tại thời điểm bệnh nặng nhất yếu chi thay đổi từ nhẹ (MRC ≥ 55 điểm) ở 5% bệnh nhân đến nặng (MRC = 0 điểm) ở 8% số bệnh nhân. Hầu hết các bệnh nhân yếu chi là đối xứng hai bên: 316/494 (65%) cĩ điểm sức cơ giống nhau ở hai bên chi thể, và 459/494 (95%) bệnh nhân cĩ sự khác biệt 2 điểm sức cơ hoặc ít hơn. Cĩ 4 bệnh nhân được trình bày là yếu chi khơng đối xứng với khác biệt nhiều hơn 5 điểm sức cơ giữa hai bên nhưng tất cả đã trở lên đối xứng trong vịng một tuần. Báo cáo của Chen WH về kinh nghiệm điều trị hội chứng Guillain - Barré bằng phương pháp lọc kép (double filtration plasmapheresis, DFPP) trên 16 bệnh nhân , tương tự như cách đánh giá trong nghiên cứu của chúng tơi, với việc sử dụng thang điểm sức cơ khảo sát trên 6 nhĩm cơ (chi trên, chi dưới hai bên) tác giả nhận thấy điểm sức cơ
TB tại thời điểm đánh giá là 36,1 ± 15,2 điểm [22]. Theo cách đánh giá khác đối với các bệnh nhân nặng cần phải hỗ trợ hơ hấp, Shafqat S cho thấy điểm sức cơ TB là 2,2±1,6 điểm với chi trên và 2,0±1,7 điểm với chi dưới, trong khi ở những bệnh nhân khơng cần thở máy điểm sức cơ tương ứng là 3,4±1,3 điểm ở chi trên (p<0,001) và 2,8±1,3 điểm ở chi dưới (p=0,008). Điểm TB chi trên ở tất cả các bệnh nhân là 3,18±1,39 điểm, chi dưới là 2,6±1,41 điểm [115]. Như vậy, điểm sức cơ TB của các bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tơi tương tự như khi so sánh với các tác giả trên.
Hầu hết các tài liệu trong các y văn cho thấy rằng các đa số các bệnh nhân cĩ giảm hoặc tiến đến giảm phản xạ gân xương ở các chi bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, trong thời gian đầu cĩ một tỷ lệ nhỏ cĩ phản xạ bình thường ở chi bị ảnh hưởng trước khi phát triển thành mất phản xạ. Đặc biệt ở những bệnh nhân thể hủy sợi trục và đơn thuần vận động hoặc trong một số ít trường hợp, thậm chí là tăng phản xạ [141]. Cũng theo kết quả bảng 3.6 chúng tơi cho thấy, hầu hết các bệnh nhân nhập viện đều cĩ rối loạn phản xạ (97,5%), chủ yếu biểu hiện dưới dạng mất phản xạ (67,5%) và giảm phản xạ (30,0%), chỉ cĩ một trường hợp cĩ phản xạ bình thường (2,4%). Thể hủy myelin cĩ tỷ lệ mất phản xạ gân xương cao hơn so với các thể khác, sự khác biệt là chưa cĩ ý nghĩa thống kê (p>0,05).
Về vấn đề này Cheng BC nghiên cứu trên 96 bệnh nhân hội chứng Guillain - Barré cho thấy giảm và mất phản xạ gân xương gặp ở 72 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 75% số các trường hợp. Trong đĩ, nhĩm bệnh nhân thể hủy myelin chiếm 59/ 72 trường hợp (81,9%), nhĩm bệnh nhân thể hủy sợi trục là 4/72 bệnh nhân (5,5%), các thể khác chiếm 9/72 bệnh nhân (12,5%) [24]. Kalita J, nghiên cứu trên 328 bệnh nhân trong 3 năm (từ 2000 đến 2012) tại Ấn Độ cho thấy mất phản xạ gân xương gặp ở 242 trường hợp chiếm tỷ lệ 73,8%, ít nhất cịn một phản xạ là 65 bệnh nhân chiếm 19,8%, cịn phản xạ gân xương là 17 trường hợp chiếm 5,2%, phản xạ gân xương nhạy gặp ở 4 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 1,2%. Và chụp cộng hưởng từ sọ não và tủy sống ở 3 trường hợp cĩ tăng phản xạ gân xương là bình thường [69]. Đặc biệt, Kaur U cho rằng cĩ 55/56 bệnh nhân chiếm 98,2% cĩ giảm hoặc mất phản xạ gân xương tại thời điểm khám xét lúc nhập viện [70], và tại thời điểm khi các thiếu hụt về lâm sàng là lớn nhất thì Sedano cho rằng cĩ 48/60 (80%) bệnh
nhân cĩ mất phản xạ gân xương, số cịn lại là giảm hoặc mất một phần phản xạ [114]. Nghiên cứu về tính chất đối xứng hay khơng của rối loạn phản xạ Ropper cho rằng tại thời điểm nhập viện đa số các trường hợp rối loạn phản