. Siªu ©m sau mæ
8. Nh÷ng bÊt thêng thai nh
8.1.2. DÞ tËt c¸c t¹ng trong lång ngùc
Thường có các loại dị tật sau
Mô hình các loại thoát vị màng não
Hình thoát vị màng não Gan Gan Phổi Vòm hoành
• Phù thai, tràn dịch trong lồng ngực • Thoát vị hoành bẩm sinh
• Tổn thương khác
– Dị dạng nang tuyến bẩm sinh
– Phổi biệt lập (Pulmonary Sequestration).
• Tổn thương tim: thông liên thất, dị dạng đường ra thất trái, tim không đủ 4 buồng....
* Thoát vị hoành bẩm sinh
• Thường gặp ở bên trái, chiếm 75-90% các trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh .
• Thoát vị hoành thường kèm theo các bất thường khác chiếm khoảng 15-45%.
• Thoát vị hoành bẩm sinh có kèm theo bất thường nhiễm sắc thể 5-15%. Hay gặp nhất là ba nhiễm sắc thể 18(trisomy 18).
Hậu quả của thoát vị hoành bẩm sinh:
• Các tạng trong ổ bụng chui lên lồng ngực qua lỗ thoát vị gây ra chèn ép vào nhu mô phổi lành dẫn đến xẹp phổi hay phổi không phát triển(thiểu sản phổi).
• 50% trẻ có thể sống được nếu thoát vị hoành khu trú khu trú. • Tiên lượng tốt khi gan không chui qua lỗ thoát vị lên lồng ngực. • Đây là một trong những dị tật không dễ để điều trị trước sinh. * Phổi biệt lập và nang tuyến bẩm sinh
• Trên siêu âm thây còn nguyên vòm hoành thể hiện là giang giới giữa phổi và gan rõ, liên tục.
• Cả hai nguyên nhân đều gây ra chèn ép vào nhu mô phổi lành dẫn đến phổi không phát triển hay kém phát triển.
• Đây là nhóm bệnh cần được can thiệp trước sinh.
+ Dị dạng nang tuyến bẩm sinh là sự phát triển không bình thường của nhu mô phổi, phá hoạt tổ chức mô thừa (hamartoma). Tổn thương liên quan với cây phế quản. Có 3 Types dựa vào thành phần chứa trong nang.
+ Phổi biệt lập là sự phát triển không bình thường hay thừa của tế bào mần nhu mô phổi. Tổn thương không liên quan với cây phế quản, được cấp máu từ động mạch chủ. Phổi biệt lập có thể nằm trong thuỳ hay ngoài thuỳ phổi.
* Bất thường tim
Để chẩn đoán thuận tiện thì cần phải cắt được lớp cắt qua 4 buồng của tim. Có thể có các dị tật như tim 2 buồng, tim ba buồng, thông liên thất, đảo chiều ra của thất trái, thiểu sản thất, tứ chứng Fallot.... Dị tật ở tim là do bất thường về sự phân bào. Thông liên thất hay gặp nhất, có thể gặp đơn thuần hay kèm theo các dị tật khác của tim. Thông liên thất là dị tật của tim dễ được phát hiện nhất. Dấu hiệu thông liên thất là trên lớp cắt 4 buồng tim hay lớp cắt đường ra thất trái thấy vách liên thất không liên tục.
Nếu có thông liên nhĩ và liên thất phối hợp thường mất đường dẫn truyền Phổi biệt lập được nuôi
từ động mạch chủ Tim lệch sang phải Dạ dày Ruột non Tim lệch sang phải Dạ dày Ruột non
+ Thiểu sản thất trái
• Không thấy tim 4 buồng • Không thấy đường ra thất trái • Có một tâm thất
• Vết tích thất thứ 2
• Rất khó xác định là thất trái hay phải thiểu sản. + Thiểu sản thất phải
Cột sống
TP TT
NP
NT
Lỗ bầu dục –sinh lý bình thường Cột sống
TP TT
NP
NT
Lỗ bầu dục –sinh lý bình thườngLỗ bầu dục Lớp cắt qua tim thai ở vị trí 4 buồng
TT
TPTT TT
TP
• Thường có thông liên thất • Tịt hay hẹp động mạch phổi + Thân chung động mạch • Một đường ra • Khó tách được động mạch chủ và động mạch phổi • Lỗ thông liên thất to + Tứ chứng Fallot • Thông liên thất • Hẹp động mạch phổi
• Động mạch chủ đi dưới động mạch phổi(Động mạch phổi cưỡi ngựa). • Quá sản thất phải (thường không thấy khi thai còn trong bụng mẹ) • Có thể sửa chữa
• Có thể hoàn toàn bình thường qua tuổi trưởng thành. NP NT TT NP NT TT
Thiểu sản thất trái Thiểu sản thất phải
Thân chung động mạch Một đường ra
• Có thể mang thai.
• Trên siêu âm thường chỉ thấy tam chứng là Thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ đi dưới động mạch phổi, còn quá sản thất phải không thấy trong thời kỳ bào thai. Do đó người ta còn gọi là tam chứng Fallot của thời kỳ bào thai.