. Siªu ©m sau mæ
1. Gi¶i phÉu khoang sau phóc m¹c
3.2.3 Sù biÕn ®æi sè lîng.
Không có lách hay giảm chức năng lách (asplénie ou hypo-splénie)
Hội chứng Ivemark là một thực thể hiếm, kết hợp với nhiều dị tật: sự đảo lộn phủ tạng, bệnh tim bẩm sinh phức tạp, không có lách.
Sự giảm chức năng lách được thấy trong một số bệnh di truyền. Cần phải loại trừ:
- một lách đã cắt.
- không có lách chức năng do sự teo xơ gặp ở các bệnh nhân hồng cầu hình liềm, tiểu cầu-huyết hay các bệnh tự miễn có đông máu rải rác trong lòng mạch.
Đa lách
Chỉ có 5 – 10% tật nhiều lách không kết hợp với các dị tật khác, không triệu chứng, được phát hiện ở tuổi trưởng thành. Thực tế, tật nhiều lách thường kết hợp với các dị tật khác và biểu hiện ở tuổi thiếu nhi: dị tật tim, đảo ngược phủ tạng, phổi hai thùy mỗi bên, bất thường hệ tiêu hóa (tịt đường mật; tụy ngắn, tròn do ngừng phát triển của tụy lưng) và bất thường mạch máu (hai tĩnh mạch chủ dưới và trên, tĩnh mạch cửa trước tá tràng). Số lượng của lách rất thay đổi (có thể tới 17); chúng ở mức bờ cong lớn và mạc treo dạ dày sau, mỗi lách nhỏ là độc lập. Thể tích chung của chúng bằng với thể tích của lách bình thường.
Hình. Hội chứng tim-lách ở một trẻ với
nhiều lách và các bất thường tim bẩm sinh phức tạp. Siêu âm đứng dọc cạnh đường giữa dưới sườn trái thấy hai khối tròn, đường kính 5-6 cm (dấu hoa thị) ở mặt trước thận. Lách thứ ba được phát hiện ở phía cao hơn, nhưng không có kích thước bình thường.
Bệnh lách màng bụng (Splénose péritonéale)
Nó thường gặp và được hình thành từ một ghép tự thân của mô lách do sự phá vỡ nhu mô lách. Sự phát tán này dẫn tới sự hình thành các nốt trong ổ bụng, khung chậu, lồng ngực và thậm chí dưới da. Các nốt này không có cuống riêng, không có vi tuần hoàn và các mạch xâm nhập trực tiếp qua vỏ của nó. Dị thuờng này gặp sau một chấn thương, một cắt lách sau chấn thương hay sau một thủ thuật phẫu thuật khó.
Lách phụ hay lách dư
Nhiều thuyết đã được đề xuất:
- hợp nhất không hoàn toàn hay không có sự hợp nhất của nhiều khối lách.
- Tình trạng gần nhau của các đảo lách và các mào sinh dục, trong trường hợp hợp nhất lách- sinh dục mà lách phụ ở bìu cắm vào hay bao quanh tinh hoàn trái (nó thường teo, kết hợp với một tinh hoàn ẩn) hay buồng trứng.
- sự phân đoạn của mô do các nhánh của động mạch lách.
Chẩn đoán được đặt ra trong tuổi thơ ấu trước một tràn dịch tinh mạc, xoắn tinh hoàn, viêm mào tinh hoàn một thoát vị bẹn hay tắc ruột. Có hai dạng:
- một dạng liên tục với một thừng có khẩu kính giảm dần nối từ cực trên của lách tới ống bẹn, hoặc sau phúc mạc, hoặc ở trước đại tràng hay các quai ruột.
- Một dạng không liên tục không có sự hợp nhất giải phẫu thực sự.
Vị trí của lách phụ rất thay đổi: thường thấy nhất ở gần lách bình thường, rốn lách (60% các trường hợp), trong đuôi tụy (theo Haymard), giữa các lá của mạc nối vị-lách, trong mạc treo ruột, mạc nối lớn, dây chằng lách-đại tràng, cuối cùng hiếm hơn là ở bao gan hay sau phúc mạc.
Lách phụ thường gặp ở trẻ em (50% các trường hợp) và 10-20% ở người trưởng thành. Chúng thường là duy nhất (88% các trường hợp), hai lách phụ (9% các trường hợp), hiếm khi có từ ba lách phụ trở lên (3%). Chúng tập hợp lại trong cùng một vị trí, có sự cấp máu riêng và có hoạt động chức năng.
Hình. Hình cắt chếch theo rãnh liên sườn
thấy toàn bộ chiều dài lách. Lách phụ hình tròn nằm ở rốn lách với cấu trúc âm giống lách.