- PUVA (psorale n+ UVA)
(Enthesitis Related Arthritis) 1 ĐỊNH NGHĨA
1. ĐỊNH NGHĨA
Viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp cịn được gọi là thể viêm điểm bám gân (ERA). Đây là một trong số các thể lâm sàng của nhĩm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát, chiếm 4 – 15% nhĩm bệnh lý viêm khớp mạn tính thiếu niên, đặc trưng bởi viêm khớp và viêm điểm bám gân, gặp chủ yếu ở trẻ trai (nam: nữ khoảng 9: 1). Tuổi khởi phát bệnh thường sau 6 tuổi và lứa tuổi thiếu niên. Cĩ liên quan mật thiết với kháng nguyên HLA-B27.
2. NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân của viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp khơng rõ. Cĩ nhiều bằng chứng cho thấy nhiễm trùng ngồi khớp cĩ khả năng dẫn đến viêm khớp phản ứng. Các tác nhân như Yersinia, Chlamydia, Klebsiella, Samonella, Shigella… cĩ thể đĩng vai trị như tác nhân kích thích ban đầu. Yếu tố cơ địa: giới
tính và nhất là yếu tố kháng nguyên HLA-B27 được coi như tiền đề của bệnh.
3. CHẨN ĐỐN
3.1. Triệu chứng lâm sàng
− Viêm điểm bám gân hay gặp ở bàn chân và gối.
− Viêm khớp: với tính chất cứng khớp buổi sáng, đơi khi đau về đêm. Vị trí ở các khớp lớn chi dưới, cĩ thể ít khớp hoặc nhiều khớp, đối xứng hoặc khơng đối xứng. Hiếm gặp viêm khớp chi trên. Viêm khớp cùng chậu (một bên hoặc hai bên). Triệu chứng ở cột sống ít xuất hiện lúc khởi phát bệnh. Giai đoạn tồn phát thường cĩ viêm cột sống cổ C1 và C2, đau cột sống thắt lưng và khớp cùng chậu; hạn chế biên độ giãn cột sống, Schưber test (+). Ở trẻ em, tổn thương ở vùng trung tâm (cột sống, khớp cùng chậu) thường kín đáo và xuất hiện muộn.
− Biểu hiện tồn thân cĩ sốt nhẹ, sụt cân, mệt mỏi. Gan lách hạch to hiếm gặp. Khơng gặp ban ngồi da, trừ trường hợp viêm khớp phản ứng thuộc hội chứng Reiter. Cĩ thể cĩ kèm các biểu hiện hệ thống như viêm mống mắt cấp tính, hở van động mạch chủ cĩ kết hợp với viêm ruột mạn tính (IBD).
3.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
− Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi (thường ít thay đổi).
− Xét nghiệm đánh giá tình trạng viêm: tốc độ lắng máu, protein C phản ứng (CRP) thường tăng cao, tế bào máu ngoại vi (thường ít thay đổi).
− Các xét nghiệm sinh hố: Ure, creatinin, đường, điện giải, AST, ALT, protein, albumin, sắt huyết thanh, tổng phân tích nước tiểu (và cortison máu nếu cần thiết).
− Chụp X quang: tim phổi thẳng, khung chậu thẳng, các khớp tổn thương. X quang cho thấy cĩ khuyết xương hoặc hình chồi xương tại chỗ gân bám. Hiếm khi cĩ tổn thương viêm khớp cùng chậu và cột sống ở giai đoạn sớm của bệnh.
− Điện tim, siêu âm tim (tầm sốt tổn thương van động mạch chủ, dạng vơi hĩa). − HLA - B27.
3.3. Tiêu chuẩn chẩn đốn viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp (thể viêm điểm bám gân) khớp (thể viêm điểm bám gân)
Bệnh đặc trưng bằng viêm khớp và viêm điểm bám gân; hoặc viêm khớp; hoặc viêm điểm bám gân với ít nhất trên hai nhĩm triệu chứng sau:
− Cĩ bệnh sử hoặc hiện tại đau khớp cùng chậu và hoặc đau cột sống kiểu viêm. − HLA-B27 dương tính.
− Tiền sử gia đình cĩ một trong các bệnh lý khớp cĩ liên quan với HLA-B27. − Viêm màng bồ đào trước cấp tính.
− Khởi phát viêm khớp sau 6 tuổi.
3.4. Chẩn đốn phân biệt
Cần chẩn đốn loại trừ thể viêm cột sống dính khớp (viêm điểm bám gân), với các thể bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên khác, nếu cĩ một trong các bệnh cảnh lâm sàng đi kèm như sau:
− Cĩ sự hiện diện của RF ở hai lần xét nghiệm cách nhau ba tháng. − Biểu hiện của viêm khớp thiếu niên hệ thống.
− Cĩ bệnh sử vẩy nến của bản thân hay người thân trong gia đình.
4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Giai đoạn sớm của bệnh
Điều trị thể lâm sàng này tương tự như thể ít khớp. Khởi đầu với thuốc chống viêm khơng steroid (NSAIDs):
− Naproxen: 15-20mg/kg/24h − Ibuprofen: 30-50mg/kg/24h.
− Cĩ thể kết hợp tiêm corticoid tại những khớp sưng đau nhiều (khơng quá ba khớp trong một lần điều trị).
4.2. Bệnh tiến triển
Nếu bệnh tiến triển nặng: viêm khớp (tồn tại trên 2 - 4 tháng) khơng đáp ứng với thuốc chống viêm khơng steroid đơn thuần; hoặc cĩ hoạt tính bệnh nặng (tốc độ lắng máu tăng cao; viêm khớp ngoại biên tiến triển và viêm dính cột sống xuất hiện sớm) Prednisone liều 1-2mg/kg/24h, uống chia hai lần, sau đĩ duy trì Prednisone uống liều thấp (0,5 mg/kg/24h). Liều corticoid được giảm nhanh trong vịng 2 - 4 tuần, sau đĩ thay thế bằng thuốc NSAIDs.
Điều trị cơ bản với nhĩm thuốc chống thấp khớp làm thay đổi diễn tiến bệnh (DMARDs) được chỉ định sớm đối với các trường hợp cĩ mức độ hoạt động bệnh nặng hoặc cĩ biểu hiện viêm dính cột sống sớm:
− Phối hợp Sulfasalazine liều 25 mg/kg/24h chia hai lần, uống và tăng dần lên 50 mg/kg/24h nếu trẻ dung nạp thuốc.
− Nếu bệnh vẫn tiến triển, đáp ứng kém với NSAIDs hoặc corticoid kết hợp với Sulfasalazine, chỉ định thêm hoặc thay thế bằng DMARDs thứ 2: Methotrexat liều nhỏ (10mg/m2), uống một lần mỗi tuần.
trường hợp đáp ứng kém với các trị liệu trên.
4.3. Giai đoạn lui bệnh
Viêm khớp đơi khi giảm nhanh, cĩ thể ngừng thuốc NSAIDs sớm và duy trì bằng Sulfasalazine trong vịng 6 tháng tới 1 năm kể từ lúc đạt được sự lui bệnh lâm sàng. Sau khi ngừng thuốc cần theo dõi dấu hiệu tái phát của bệnh.
4.4. Tái phát
Viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp (thể viêm khớp và viêm điểm bám gân) thường tiến triển từng giai đoạn. Thơng thường, một đợt điều trị ngắn hạn (4 – 6 tháng) với thuốc chống viêm khơng steroid NSAIDs và Sulfasalazine đủ đạt được sự lui bệnh kéo dài. Khi cĩ dấu hiệu tái phát bệnh, thuốc phối hợp lúc đạt được sự lui bệnh sẽ được dùng lại.
5. THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ
Bệnh nhi cần được theo dõi tái khám tại khoa khớp nhi định kỳ mỗi tháng trong nhiều năm. Đánh giá sự cải thiện chức năng vận động khớp và mức độ hoạt động của bệnh thơng qua các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng được kiểm tra định kỳ (Tế bào máu ngoại vi, phản ứng viêm, điện di protein huyết tương, chức năng gan thận, chức năng đơng máu, tổng phân tích nước tiểu, Xquang xương khớp …).
Theo dõi phát hiện sớm sự xuất hiện của các triệu chứng khác đi kèm trong q trình tiến triển của bệnh (ví dụ: triệu chứng tiêu hĩa, viêm loét da niêm mạc, yếu cơ, viêm mạch máu…) để giúp xác định chính xác thể lâm sàng của nhĩm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp viêm điểm bám gân. Trên cơ sở này sẽ cĩ hướng điều trị phù hợp với mỗi loại bệnh lý cụ thể. Phối hợp nhĩm thuốc DMARDs sớm và xem xét chỉ định điều trị sinh học sớm nếu cĩ biểu hiện tổn thương khớp nặng hoặc hoạt tính bệnh nặng tồn tại kéo dài.
Theo dõi tác dụng khơng mong muốn của thuốc điều trị để kịp thời ngừng thuốc, giảm liều, hoặc thay thế thuốc khác. Phát hiện và xử trí kịp thời các biến chứng do thuốc hoặc do bệnh gây ra.
TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Trần Ngọc Ân (2002), Bệnh thấp khớp, Nhà xuất bản Y học. 1. Trần Ngọc Ân (2002), Bệnh thấp khớp, Nhà xuất bản Y học.