- PUVA (psorale n+ UVA)
BỆNH VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT THỂ HỆ THỐNG
TỰ PHÁT THỂ HỆ THỐNG
TỰ PHÁT THỂ HỆ THỐNG thiếu niên tự phát. Đây là biểu hiện tổn thương nội tạng của bệnh với sốt cao đặc trưng, kèm các tổn thương lan tỏa ngồi khớp (da, mạch máu, tim, phổi, gan, lách, hạch ...). Viêm khớp thường thống qua, nhưng các tổn thương ngồi khớp thường nặng và kéo dài cĩ thể gây tử vong cho trẻ. Bệnh cần được chẩn đốn phân biệt với các bệnh lý cĩ biểu hiện tồn thân khác như nhiễm trùng huyết, viêm da cơ, viêm đa cơ, bệnh Kawasaki, Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh Behet, bạch huyết cấp …
2. NGUYÊN NHÂN VÀ SINH BỆNH HỌC
Mặc dù khởi phát của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống cĩ biểu hiện giống bệnh cảnh nhiễm trùng, nhưng khơng tìm thấy mối liên quan với các yếu tố vi khuẩn học. Đồng thời cũng khơng tìm thấy mối liên quan giữa bệnh và yếu tố gia đình, mùa.
Thể hệ thống cĩ liên quan mật thiết với sự hoạt hố của bạch cầu đa nhân trung tính (BCĐNTT) và đơn nhân hơn các thể lâm sàng khác và ít cĩ liên quan với sự hoạt hố của tế bào T. Các nghiên cứu cho thấy cĩ sự bất thường của dịng BCĐNTT trong sự tương tác với tế bào T và những cơ chế khác của phản ứng viêm. Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống cĩ thể được coi như bệnh lý tự viêm (autoinflammatory disease) hơn là tự miễn.
Bất thường của các tế bào giết tự nhiên (NK) được tìm thấy ở thể hệ thống dẫn đến hội chứng họat hĩa đại thực bào (MAS). IL 6 polymorphism thường phối hợp với thể hệ thống, nên thể lâm sàng này được coi như nhĩm bệnh phụ thuộc IL6.
3. CHẨN ĐỐN
3.1. Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng tại khớp:
Đau khớp là triệu chứng sớm và thường thống qua. Viêm đa khớp thường gặp hơn là ít khớp, điển hình là khớp cổ tay, khớp gối, khớp cổ chân. Ít gặp hơn ở khớp bàn tay, khớp háng, cột sống cổ và khớp thái dương hàm dưới.
Triệu chứng ngồi khớp:
− Sốt đặc trưng của bệnh thường xuất hiện trong đợt khởi phát, nhưng cũng cĩ thể xảy ra sau đợt viêm khớp. Sốt thường kéo dài trên 2 tuần, nhưng cĩ thể kéo dài từ nhiều tuần đến nhiều tháng. Sốt cĩ thể xảy ra bất cứ lúc nào trong ngày, điển hình là sốt dao động với một hoặc hai cơn trong ngày, thường xảy ra vào buổi chiều hoặc tối. Sốt tăng cao và giảm nhanh dưới nhiệt độ bình thường vào sáng sớm, cĩ thể kèm ớn lạnh, đau cơ, biếng ăn, mệt mỏi. Các triệu chứng khác như phát ban, viêm màng