- Đa số cần Prednisone liều trung bình (0.5 mg/kg/24h), uống.
VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT THỂ VIÊM KHỚP VẨY NẾN
VIÊM KHỚP VẨY NẾN
1. ĐẠI CƯƠNG
Viêm khớp vẩy nến là một bệnh được xếp vào nhĩm bệnh lý cột sống huyết thanh âm tính. Đĩ là bệnh lý kết hợp thương tổn vẩy nến ở da và/ hoặc mĩng và tình trạng viêm khớp ngoại biên, cĩ kèm theo tổn thương tại cột sống. Ở người lớn, cĩ từ 5 đến 42% bệnh nhân vẩy nến cĩ biểu hiện tổn thương viêm khớp. Viêm khớp vẩy nến ở trẻ em (Juvenile psoriatic arthritis) chiếm 8-20% các trường hợp viêm khớp ở lứa tuổi này. Tuổi thường gặp 9 – 12 tuổi. Tuổi khởi phát là 4-5 tuổi đối với trẻ gái và 10 tuổi với trẻ trai. Bé gái gặp nhiều hơn bé trai với tỉ lệ 3:2. Biểu hiện ở khớp cĩ thể xuất hiện trước khi cĩ các biểu hiện ở da (19%), hoặc đồng thời (16%) hoặc các biểu hiện ở da lại xuất hiện trước khi cĩ viêm khớp. Trường hợp bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng khớp trước triệu chứng da thì việc khai thác tiền sử gia đình rất cần thiết cho chẩn đốn.
2. NGUYÊN NHÂN
Cơ chế bệnh sinh của bệnh cho đến nay vẫn chưa được biết tường tận, tuy nhiên 23,4% đến 71% trẻ bị vẩy nến cĩ tiền sử trong gia đình cĩ người mắc bệnh. Bệnh cĩ mối liên quan chặt chẽ với kháng nguyên bạch cầu HLA – Cw6.
3. CHẨN ĐỐN
3.1. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện ở khớp:
− Viêm một hoặc vài khớp: thường viêm những khớp nhỏ ở bàn tay như khớp ngĩn xa, khớp ngĩn gần, cĩ thể viêm khớp gối. Các khớp viêm khơng đối xứng. Thể này thường gặp ở trẻ gái, chiếm tỉ lệ 55 - 70%.
− Ngĩn tay ngĩn chân sưng nề, đỏ như hình “khúc dồi”: cĩ thể ở một hoặc nhiều ngĩn do tình trạng viêm lan tỏa phần mềm ngĩn tay.
− Viêm nhiều khớp đối xứng ít gặp. Thể này cĩ biểu hiện viêm khớp giống viêm khớp dạng thấp nên dễ chẩn đốn nhầm nếu khơng chú ý đến những tổn thương kèm theo ở ngồi da. Yếu tố dạng thấp (RF) âm tính.
− Viêm khớp phá hủy khớp nhiều gây tàn phế: thể này hiếm gặp (3 - 5%) để lại di chứng nặng nề.
− Thể cột sống: Biểu hiện đau, hạn chế vận động cột sống thắt lưng, viêm các điểm bám tận, viêm khớp cùng chậu. Thể này thường gặp ở trẻ trai. Tỷ lệ mắc bệnh 5 - 33%. Cĩ liên quan nhiều đến kháng nguyên bạch cầu HLA – B27.
Biểu hiện ở ngồi da:
− Tổn thương da là những mảng viêm đỏ, phủ nhiều lớp vẩy dễ bong, mầu trắng đục như nến. Thương tổn cĩ kích thước đa dạng, cĩ thể nhỏ vài mm hoặc lan rộng thành mảng. Vị trí tổn thương cĩ thể ở mặt trước của chân, tay, những vùng tì đè, da đầu, những khe kẽ như nách, kẽ mơng, nếp lằn dưới vú, thậm chí trong rốn.
dầy mĩng, lỗ rỗ như kim châm, cĩ thể bong mĩng.
− Tổn thương viêm mắt: biểu hiện viêm màng mạch nho, chiếm tỉ lệ 14 -17% trẻ viêm khớp vẩy nến.
3.2. Cận lâm sàng
− Các xét nghiệm đánh giá tình trạng viêm: Tốc độ lắng máu, CRP cĩ thể tăng cao trong giai đoạn tiến triển của bệnh. Tế bào máu ngoại vi thường khơng thay đổi, khi bị bệnh nhiều năm số lượng hồng cầu cĩ thể giảm.
− Acid uric máu cĩ thể tăng cao. − Yếu tố dạng thấp (RF) âm tính.
− Các kháng nguyên bạch cầu: HLA – B27 là một yếu tố tiên lượng. HLA – B27 dương tính thường liên quan với viêm khớp vảy nến thể nhẹ và cĩ biểu hiện viêm khớp cùng chậu. Kháng nguyên HLA Cw6 (+).
− Trong một số trường hợp viêm khớp vảy nến thiếu niên cĩ xét nghiệm về ANA dương tính, mặc dù đây là xét nghiệm chỉ điểm cho các bệnh tự miễn khác.
− Xquang:
+ Hình ảnh bào mịn, khuyết xương ở các khớp ngĩn gần, ngĩn xa bàn tay, bàn chân. + Với thể phá hủy khớp nhiều cĩ thể thấy hình ảnh tiêu xương nhiều ở các xương ngĩn tay, ngĩn chân, hình ảnh Xquang xương bị tổn thương giống như hình ảnh “bút chì cắm vào lọ mực” – “pencil – in – cup deformity”.
+ Hình ảnh viêm dính khớp cùng chậu, xơ hĩa các dây chằng cột sống giống như viêm cột sống dính khớp.
Nghiệm pháp cạo Brocq vùng da bị tổn thương thấy hiện tượng lớp vẩy da xếp thành nhiều lớp, sau khi cạo hết lớp vẩy lộ ra những điểm chảy máu. Làm xét nghiệm giải phẫu bệnh: thấy tình trạng tăng sinh tế bào thượng bì.
3.3. Chẩn đốn xác định
Chủ yếu dựa vào lâm sàng tổn thương da phối hợp với tổn thương khớp. Cĩ một vài tiêu chuẩn chẩn đốn và phân loại bệnh viêm khớp vảy nến thiếu niên (CASPAR, Vasley và Espinoza…). Phần dưới đây trình bày tiêu chuẩn CASPAR (Classification Criteria for Psoriatic Arthritis) được xây dựng bởi một nhĩm nghiên cứu quốc tế lớn, cĩ độ đặc hiệu cao hơn so với tiêu chuẩn Vasey và Espinoza (98,7% so với 96%) nhưng cĩ độ nhạy thấp hơn ( 91,4% so với 97,2%).
Theo tiêu chuẩn này, chẩn đốn xác định bệnh khi bệnh nhân cĩ biểu hiện viêm khớp hoặc cột sống hoặc viêm điểm bám tận kèm theo cĩ ít nhất 3 điểm, các tiêu chí của tiêu chuẩn này như sau:
Tiêu chuẩn CASPAR (Classification Criteria for Psoriatic Arthritis)
Hiện tại bệnh nhân cĩ tổn thương vảy nến 2 điểm Bệnh nhân cĩ tiền sử bị vảy nến (hiện tại khơng cĩ vảy nến) 1 điểm Trong tiền sử gia đình của bệnh nhân, cĩ người bị vảy nến (điều kiện là
trong tiền sử và hiện tại bệnh nhân khơng cĩ vảy nến)
Hình thành xương mới ở vị trí gần một khớp 1 điểm
Loạn dưỡng mĩng 1 điểm
Chẩn đốn xác định 3/7
3.4. Chẩn đốn phân biệt
Trong những trường hợp tổn thương khớp xuất hiện trước khi cĩ các tổn thương da, cần chẩn đốn phân biệt với các bệnh khớp khác.
− Viêm khớp thiếu niên tự phát thể một hoặc vài khớp: cũng thường viêm các khớp nhỏ và nhỡ khơng đối xứng nhưng khơng cĩ viêm các khớp ngĩn xa. Thường tiến triển thành viêm nhiều khớp (>5 khớp) sau một năm. Thường cĩ kháng thể kháng nhân dương tính.
− Viêm khớp thiếu niên tự phát thể nhiều khớp (> 5 khớp): viêm nhiều khớp cĩ tính chất đối xứng, khơng cĩ viêm các khớp ngĩn xa. Thường cĩ yếu tố dạng thấp (RF) dương tính.
− Viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp và các điểm bám tận: viêm khớp vẩy nến thể cột sống cĩ biểu hiện lâm sàng về xương khớp giống với viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp và các điểm bám tận. Dễ bị chẩn đốn nhầm khi các biểu hiện ngồi da chưa xuất hiện. Tỷ lệ HLA B27 dương tính trong bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp và các điểm bám tận cao hơn trong viêm khớp vẩy nến.
4. ĐIỀU TRỊ
− Mục tiêu điều trị là kiểm sốt tốt triệu chứng viêm khớp, giúp cho trẻ bị bệnh cĩ thể sử dụng tối đa các khớp tổn thương và phịng ngừa được các biến dạng khớp về sau. Hạn chế tổn thương da nhằm tránh các vấn đề về tâm lý của trẻ cũng là mục tiêu quan trọng.
− Kế hoạch điều trị bao gồm: dùng thuốc, vật lý trị liệu, phục hồi chức năng, chăm sĩc mắt và điều trị steroids bơi hay các liệu pháp điều trị da khác.
− Thuốc chống viêm giảm đau khơng Steroid (NSAIDs) là lựa chọn đầu tay để kiểm sốt viêm và đau khớp. Các thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm cần được điều trị sớm.
4.1. Thuốc chống viêm giảm đau khơng Steroid: cĩ thể chỉ định một trong các thuốc dưới đây: thuốc dưới đây:
− Aspirin: liều dùng: 75 – 90 mg/kg cân nặng/24h.
− Ibuprofen: cĩ thể dùng cho trẻ từ 6 tháng tuổi. Liều dùng: 35 mg/kg/24h (dạng viên), 45 mg/kg/24h (dạng siro) chia 3 lần.
− Naproxen: dùng cho trẻ từ 2 tuổi, cĩ cả dạng viên và dạng siro. Liều dùng: 15 mg/kg/24h chia 2 lần.
− Meloxicam: cĩ thể dùng cho trẻ từ 2 tuổi, liều 0,25 mg/kg/24h. Liều tối đa 7,5 mg/24h.
− Celecoxib: cĩ thể dùng cho trẻ từ 2 tuổi, liều 6-12 mg/kg/24h chia hai lần. Tuy nhiên chỉ nên sử dụng trong thời gian ngắn, việc sử dụng kéo dài thuốc này để điều trị cho trẻ cần thận trọng.
nguy cơ làm nặng những tổn thương ở da. Cĩ thể chỉ định tiêm corticoid tại những khớp sưng đau nhiều. Tuy nhiên việc chỉ định tiêm corticoid nội khớp phải rất thận trọng và phải ở những cơ sở y tế chuyên sâu về cơ xương khớp.
4.2. Thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm (DMARDs)
− Methotrexat: cĩ tác dụng ức chế tổng hợp DNA, ức chế miễn dịch và chống viêm. Cho đến nay vẫn là thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm ưu tiên được sử dụng để điều trị viêm khớp vẩy nến.
+ Liều: Viên 2,5mg, ống 10mg: 0,2 – 0,4 mg/kg cân nặng/tuần. Uống một lần duy nhất vào một ngày cố định trong tuần. Cĩ thể tiêm dưới da, tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch nếu khơng dung nạp được bằng đường uống. Hiệu quả điều trị thường đạt được sau 6 đến 8 tuần.
+ Thuốc chống nơn như Primperan uống hoặc tiêm bắp nếu bệnh nhân cĩ buồn nơn.
+ Khơng nên điều trị phối hợp các thuốc salicylate và trimethoprim–sulphamethoxazole với methotrexat.
+ Bổ sung acid folic liều bằng liều Methotrexat nhằm giảm các tác dụng ngoại ý mà khơng làm giảm tác dụng điều trị.
+ Trong quá trình điều trị bằng Methotrexat cần phải thường xuyên kiểm tra các chỉ số sau: cơng thức máu, tổng phân tích nước tiểu, ure, creatinin, bilirubin tồn phần, AST, ALT, phosphatase kiềm, albumin máu mỗi 2 tuần trong 3 tháng đầu điều trị sau đĩ kiểm tra định kỳ hàng tháng. Chụp Xquang phổi hàng năm. Năm năm một lần tiến hành sinh thiết gan để phát hiện tình trạng xơ gan.
− Cyclosporin A (CYA): thuốc cĩ tác dụng ức chế lympho T-CD4 và ức chế interleukin 2 (IL-2). Được chỉ định cho vẩy nến thể nặng, khi sử dụng các phác đồ khác thất bại.
+ Liều: dạng viên 25mg; 100mg, dạng ống 10mg, 2 – 5 mg/kg cân nặng/24h. Nên khởi đầu bằng liều thấp nhất, tăng dần liều cho đến khi đạt hiệu quả điều trị. CYA được khuyến cáo khơng nên sử dụng kéo dài. Một đợt điều trị chỉ 3 - 4 tháng sau đĩ giảm dần liều rồi ngừng.
+ Tác dụng khơng mong muốn: gây tăng huyết áp, độc với thận, liều cao gây
hạ calci và magnesi máu. Chống chỉ định với những trường hợp suy thận. Theo dõi chức năng gan, thận và tế bào máu ngoại vi mỗi 2-4 tuần điều trị. Tránh sử dụng những thuốc ức chế miễn dịch điều trị viêm gan virus và tiêm vaccin phịng virus viêm gan trong thời gian điều trị CYA và sau khi ngừng thuốc 3-12 tháng tùy thuộc vào liều CYA
− Các tác nhân sinh học: Etanercept (thuốc kháng TNF) là thuốc đang được nghiên cứu để sử dụng điều trị viêm khớp vẩy nến cho trẻ em. Năm 2004, thuốc được sử dụng lần đầu tiên để điều trị vẩy nến ở người lớn. Hiện nay thuốc đang được châu Âu và Mỹ xem xét chỉ định điều trị cho vẩy nến thể vừa và nặng ở trẻ em. Cĩ nghiên cứu đã sử dụng điều trị vẩy nến cho trẻ em với thời gian 48 tuần. Cĩ thể phối hợp với MTX liều thấp.
tra loại trừ lao, các nhiễm trùng tiềm tàng, xét nghiệm virus viêm gan.
− Điều trị các tổn thương da theo chỉ định của chuyên khoa da liễu. Cĩ thể phối hợp các thuốc bơi ngồi da và phương pháp PUVA (uống Psoralen gây cảm ứng ánh sáng sau đĩ chiếu tia cực tím UVA). Các thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm ngồi tác dụng với những tổn thương khớp cũng cĩ tác dụng với những tổn thương của da, đặc biệt là MTX và các tác nhân sinh học.
− Vật lý trị liệu: cần được phối hợp điều trị sớm nhằm tránh tình trạng dính khớp, giúp trẻ hịa nhập với sinh hoạt hàng ngày càng sớm càng tốt.
− Phẫu thuật chỉnh hình hoặc thay khớp nhân tạo trong trường hợp khớp bị phá hủy nặng.