- Bệnh bạch cầu cấp: Thiếu mâu, xuất huyết, sốt, gan lâch hạch lớn.
3.2.Yếu tố nguy cơ
3. Nguyín nhđn vă yếu tố nguy cơ
3.2.Yếu tố nguy cơ
- Suy giảm miễn dịch .
- Yếu tố di truyền : Bệnh có liín quan đến những trẻ có nhóm mâu hệ HLA -DR4, HLA - DR8, HLA -B27…
4. Giải phẫu bệnh
VKDTTN đặc trưng bởi viím bao hoạt dịch không sinh mủ mên tính Về mặt vi thể, có hiện tượng phù, xung huyết vă thđm nhiễm bạch cầu, tương băo trong tổ chức của bao hoạt dịch . Những chỗ phồng của bao hoạt dịch dăy lín, hình thănh câc mao trạng lấn văo câc khoang khớp, lượng dịch khớp tăng. Bao hoạt dịch lấn mêi văo khoang khớp gđy nín câc sụn khớp bị gặm mòn vă phâ hủy dần . Tổ chức bao hoạt dịch cuối cùng lấn đầy văo khoang khớp, lăm hẹp khoang khớp, xơ cứng vă dính khớp.
Những thay đổi sớm nhất gồm phù quanh khớp vă trăn dịch khớp nhẹ, viím bao hoạt dịch, loêng xương vă hình thănh xương mới quanh xương có thể xẩy ra ngay sau khi câc khớp bị viím. Câc gđn, bao gđn, vă cơ cũng bị viím. Câc nốt dạng thấp gồm chất tơ huyết vă câc tế băo viím mên tính bao quanh, ít gặp ở trẻ em. Măng phổi, măng tim, măng bụng có thể bị viím tơ huyết không đặc hiệu. Câc ban dạng thấp xuất hiện do một số tế băo viím bao quanh câc mạch mâu nhỏ của tổ chức dưới biểu mô .
5. Câc thể lđm săng
Có ba thể lđm săng :
5.1.VKDTTN thể hệ thống : Còn gọi lă thể bắt đầu cấp, có biểu hiện nội tạng, bệnh Chauffard Still.
5.1.1. Lđm săng : Gặp ở lứa tuổi 5 - 7 tuổi, thực tế 1 - 2 tuổi, khởi phât cấp tính
- Toăn thđn :
+ Sốt cao dao động kĩo dăi + Mệt mỏi kĩm ăn , gầy sút nhanh + Da xanh, hốc hâc
- Tại khớp :
+ Câc khớp bị viím : cổ tay, cổ chđn, gối, khủyu, khớp ngón, ít thấy viím khớp hâng vă không có biểu hiện ở cột sống.
+ Câc khớp sưng, nóng, đau, ít đỏ. da bín ngoăi phù nề, có thể có trăn dịch khớp . - Biểu hiện ngoăi khớp :
+ Da : ban đỏ, thường gặp, có tính chất đặc hiệu. Đó lă những nốt, chấm mău hồng trín mặt da, không đau, không ngứa, xuất hiện nhiều lúc sốt cao trong ngăy rồi mất dần sau văi giờ, ban thường xuất hiện ở thđn mình, tứ chi nhất lă lòng băn tay, băn chđn.
+ Gan, lâch, hạch : Gan hơi to, ít rối loạn chức năng gan . Lâch mấp mĩ bờ sườn. Hạch to, nổi ở nâch, bẹn, to vừa, không đau.
+ Viím măng ngoăi tim với đau ngực, tim to, lượng nước ít trín siíu đm. Diễn biến đa số lănh tính. Viím cơ tim hiếm gặp vă không viím nội tđm mạc.
+ Viím măng bụng, măng phổi : có thể gặp, siíu đm có lượng nước ít.
5.1.2. Cận lđm săng :
- CTM : HC giảm nhẹ, BC tăng hoặc giảm. - VSS tăng, fibrinogỉne tăng.
- Xĩt nghiệm miễn dịch đm tính . - X-quang xương khớp bình thường
5.1.3. Tiến triển, biến chứng, tiín lượng :
Bệnh tiến triển từng đợt, mỗi đợt văi tuần đến văi thâng, theo ba câch - Sau văi đợt rồi khỏi không để lại di chứng.
- Kĩo dăi văi năm, thưa dần rồi khỏi, có thể để lại di chứng ở khớp.
- Một số trường hợp nặng dần rồi tử vong vì câc biến chứng ( suy tim, suy thận do nhiễm tinh bột ).