- Chẩn đoân TSTTBS sớm trong giai đoạn sơ sinh:
TĂNG SẢN TUYẾN THƯỢNG THẬN BẨM SINH
(Thể thiếu enzym 21 hydroxylase – 21 OH)
Cđu hỏi kiểm tra
1. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh lă hậu quả của A. Nồng độ ACTH tăng cao
B. Nồng độ MSH tăng cao.
C. Giảm hormone vỏ thượng thận .
D. Thiếu hụt câc enzyme gđy rối loạn tổng hợp hormone vỏ thượng thận E. Bệnh di truyền
2. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21- hydroxylase gđy tử vong do A. Gđy hội chứng mất muối .
B. Gđy hội chứng nam hoâ ở trẻ gâi. C. Gđy cả mất muối vă nam hoâ trẻ gâi. D. Gđy dậy thì sớm giả
E. Tất cả đều đúng.
3. Đặc điểm lđm săng chung cho cả 2 giới của bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21 hydroxylase một phần lă
A. Gđy hội chứng mất muối .
B. Gđy hội chứng nam hoâ ở trẻ gâi. C. Gđy cả mất muối vă nam hoâ trẻ gâi. D. Dậy thì sớm giả
E. Tất cả đều đúng
4. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh gđy nam hóa cơ quan sinh dục ngoăi ở nữ do tăng bất thường A. Testosterone B. Dihidrotestosterone C. DHEA D. ∆4 Androstenedion E. Tất cả
5. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21-hydroxylase gđy hội chứng mất muối do A. Mất kali B. Mất nước C. Mất glucose . D. Giảm Aldosterone E. Giảm cortisol
6. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21- hydroxylase gđy tăng tiền chất đặc hiệu nhất lă A. 17OHP B. 17CS C. 17OHCS D. Progesteron E. DHEA
7. Bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21 hydroxylase không điều trị ở trẻ trai
A. Không có biểu hiện lđm săng B. Chậm dậy thì sớm
C. Giảm chiều cao
D. Dậy thì sớm giả đồng giới. E. Dậy thì sớm giả khâc giới
8. Bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh do thiếu enzym 21 hydryxylase không được điều trị ở trẻ gâi gđy
A. Không có biểu hiện lđm săng B. Dậy thì sớm
C. Chậm dậy thì
D. Dậy thì sớm giả đồng giới. E. Dậy thì sớm giả khâc giới 9. Phđn loại Prader nhằm để
A. Phđn độ nam hoâ cơ quan sinh dục nữ . B. Phđn độ trưởng thănh cơ quan sinh dục nam C. Phđn độ lưỡng tính ở trẻ gâi.
D. Đânh giâ mức độ nặng của bệnh tăng sản thượng thận E . Đânh giâ mức độ hội chứng sinh dục - thượng thận
10.Chương trình săng lọc sớm trẻ sơ sinh bệnh tăng sản tuyến thượng bẩm sinh do thiếu enzym 21 hydroxylase bằng câch định lượng hormon
A. Testosteron. B. Cortisol C. 17OH Progesteron D. Aldosteron E. Progesteron ĐÂP ÂN 1D 2E 3D 4E 5D 6A 7D 8E 9A 10C
Tăi liệu tham khảo
1. Cao quốc Việt (2000), “ Hội chứng sinh dục thượng thận “, Băi giảng nhi khoa, tập II. Bộ môn nhi đại học Y khoa Hă nội .
2. Võ thị Kim Huệ (2000). Góp phần nghiín cứu chẩn đoân vă điều trị bệnh tăng sản thượng thận bẩm sinh thiếu enzym 21 Hydroxylase ở trẻ em.Luận ân tiến sỹ y học. Đại học Y khoa Hă nội.
3. Z. Huma, C.Crowford, M.I. New(1996) .Congenital adrenal hyperplasia. Clinical Pediatric Endocrinology. Blackwell Scientific Publication, pp 536-551.