Mục tiíu
1. Trình băy được câc sinh lý học quâ trình cầm mâu, sinh lý bệnh, dịch tể học của hội chứng xuất huyết trẻ em .
2. Phđn loại được hội chứng xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh vă nguyín nhđn
3. Mô tả được câc hình thâi xuất huyết vă phđn tích được câc xĩt nghiệm đông mâu toăn bộ. 4. Chẩn đoân vă xử trí một số trường hợp bệnh xuất huyết trẻ em.
5. Tư vấn về câch phòng xuất huyết cho bệnh nhi bị ưa chảy mâu.
1. Đại cương
Xuất huyết lă một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quâ trình cầm mâu. Chẩn đoân xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đoân nguyín nhđn xuất huyết khâ phức tạp đòi hỏi phải khâm lđm săng tỉ mỉ vă cần kỹ thuật xĩt nghiệm thăm dò quâ trình cầm mâu đầy đủ.
2. Sinh lý học quâ trình cầm mâu đông mâu
Cơ chế cầm mâu phức tạp. Có thể chia ra hai câch như sau : Câch I :
1-Giai đoạn thănh mạch. 2-Giai đoạn tiểu cầu.
3-Giai đoạn đông mâu hay giai đoạn huyết tương : - giai đoạn sinh thromboplastin
- giai đoạn sinh thrombin - giai đoạn sinh fibrin. Câch II :
1-Giai đoạn cầm mâu kỳ đầu : thănh mạch vă tiểu cầu. 2-Giai đoạn đông mâu.
3-Giai đoạn tiíu sợi huyết.
2.1. Giai đoạn thănh mạch
Khi có tổn thương mạch mâu, mạch mâu phản xạ co lại, hiện tượng phản xạ năy đủ để lăm ngừng sự chảy mâu trong câc trường hợp mạch mâu nhỏ, nhưng đối với câc mạch mâu trung bình vă lớn sự co chỉ giảm 30% khẩu kính. Ngoăi ra còn có sự tham gia của tiểu cầu, tiểu cầu giải phóng ra serotonin, adrenalin, noradrenalin mă tiểu cầu đê vận chuyển ở bề mặt giúp thím cho sự co mạch.
2.2. Giai đoạn tiểu cầu
Khi có tổn thương nội mạc thănh mạch, tiểu cầu dính văo tế băo nội mô vă sợi collagen tổn thương. Sự dính tiểu cầu đi kỉm với sự băi tiết những hạt dăy của tiểu cầu (ADP, seretonin, calcium); sự hoạt hóa phospholipase măng dẫn đến sự giải phóng acide archidonique được biến đồi ngay thănh endoperoxyde prostaglandine vă thănh thromboxan A2. Thromboxan A2 gđy co cứng câc mạch mâu, băi tiết vă kết tập câc tiểu cầu lưu thông. Cùng một lúc tiếp xúc với collagen câc yếu tố đông tiểu cầu có hoạt tính như yếu tố đông huyết tương hoạt hóa dẫn đến tạo thrombine, chất năy lại lăm băi tiết vă kết tập những tiểu cầu lưu thông. Như vậy tạo thănh "đinh cầm mâu" hay "cục mâu trắng".
2.3. Giai đoạn huyết tương hay đông mâu
Sơ đồ đông mâu cổ điển níu lín bức tranh đông mâu gồm 3 pha :
Trong pha thứ nhất một chất giả định gọi lă thromboplastin được tạo thănh do phản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu vă chất dịch của mô.
Trong pha thứ hai prothrombin chuyển thănh thrombin với sự có mặt của thromboplastin vă calcium.
43
Sơ đồ đơn giản năy chỉ 6 yếu tố nay đê phât triển rộng ra đến 12 yếu tố nhưng quan niệm về phản ứng ba pha cơ bản nói trín vẫn có giâ trị lớn :
Pha 1: cùng với sự gia tăng một số yếu tố đông mâu, người ta thừa nhận 1 hệ thống nội sinh
vă một hệ thống ngoại sinh.
Cơ chế nội sinh bao gồm sự chuyển biến men liín tiếp câc dạng bất hoạt của câc yếu tố XII, XI, vă IX thănh dạng hoạt hóa. Yếu tố IX hoạt hóa tâc động với yếu tố VIII, yếu tố III tiểu cầu vă canxi để hoạt hóa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hóa tâc động với yếu tố V tạo ra chất hoạt động gọi lă prothombinase, chất năy sẽ chuyển prothombine thănh thrombine. Cơ chế ngoại sinh bao gồm sự chuyển biến dạng bất hoạt yếu tố VII thănh dạng hoạt hóa do chất thromboplastin dẫn xuất từ dịch mô. Trong hệ thống ngoại sinh yếu tố VII trực tiếp hoạt hóa yếu tố X.
Pha 2 : Pha thứ 2 của quâ trình đông mâu có liín quan đến sự phđn tâch men của prothrombine bất hoạt thănh thrombine hoạt động. Bước năy đòi hỏi yếu tố II lăm chất nền cũng như câc yếu tố hoạt hóa X, V vă canxi.
Pha 3 : Thrombin tâch phđn tử fibrinogen thănh 4 peptide nhỏ, bộc lộ câc vị trí phản ứng trong monomer fibrin ra. Những monomer lúc năy sẽ tự polymer hóa cả bín-bín vă tận-tận để tạo thănh fibrin. Yếu tố XIII tạo thuận lợi cho việc ghĩp bín-bín giữa 2 thănh phần fibrin để tạo cục đông 3 mặt bền vững.
Cơ chế đông mâu tương tâc với câc hệ thống khâc như Kallikrein vă hệ thống tiíu sợi huyết (xem sơ đồ cơ chế đông mâu).
3. Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyết
Xuất huyết cấp có thể dẫn đến thiếu mâu cấp vă suy tuần hoăn cấp. Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi có thể chịu đựng tốt hơn xuất huyết cấp.
4. Dược lý của một số thuốc cầm mâu đông mâu : (xem thím phần dược lý học) - Vitamin K.( tạo phức hợp Prothrombin )