BDBNTM là một nhóm bệnh da có tổn thương cơ bản là bóng nước ở da và/ hoặc niêm mạc và có cơ chế bệnh sinh liên quan đến quá trình tự miễn [67].
BDBNTM được phân loại dựa trên vị trí của bóng nước thành 2 nhóm: (1) nhóm BDBNTM trong thượng bì (nhóm pemphigus) và (2) nhóm BDBNTM dưới thượng bì gồm pemphigoid và viêm da dạng herpes (DH) [67].
Nhóm bệnh pemphigus được định nghĩa là nhóm BDBNTM có tổn thương da và niêm mạc đặc trưng bởi sự tạo thành bóng nước trong thượng bì, do hiện tượng ly gai gây ra bởi tự KT phá huỷ protein cấu trúc nên cầu liên bào trên bề mặt TB gai [67]. Nhóm pemphigus gồm các bệnh sau [87]:
Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris - PV) Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans - PVe)
Pemphigus lá (Pemphigus foliaceus - PF)
Pemphigus đỏ da (Pemphigus erythematosus - PE)
Pemphigus đặc hữu (Endemic pemphigus foliaceus - Fogo selvagem - EPF) Pemphigus IgA (Immunoglobulin A pemphigus - IAP)
Pemphigus cận u (Paraneoplastic pemphigus - PNP) Pemphigus dạng herpes (Pemphigus herpetiformis - PH) Pemphigus do thuốc (Drug induced pemphigus - DIP)
Nhóm BDBNTM dưới thượng bì gồm các bệnh pemphigoid và viêm da dạng herpes [87]. Hai loại bệnh này có cơ chế bệnh sinh khác nhau. BDBNTM dưới thượng bì thường biểu hiện chung bởi bóng nước căng, trợt da, dấu hiệu Nikolsky âm tính. Tuy nhiên, biểu hiện lâm sàng đa dạng, khác nhau tuỳ từng bệnh, liên quan đến loại tự KT và miễn dịch học. Điều quan trọng là tiên lượng và điều trị có thể rất khác biệt nên đòi hỏi phải chẩn đoán chính xác.
Nhóm bệnh pemphigoid được định nghĩa là nhóm BDBNTM với tổn thương đặc trưng là bóng nước dưới thượng bì gây ra do tự kháng thế chống lại các protein cấu trúc nên hemidesmosome của lớp TB đáy. Nhóm pemphigoid gồm các bệnh sau [87]:
Pemphigoid bóng nước (Bullous pemphigoid - BP)
Pemphigoid niêm mạc (Mucous membrane pemphigoid – MMP) Pemphigoid thai kỳ (Gestational pemphigoid - GP)
Ly thượng bì bóng nước mắc phải (Epidermolysis bullosa acquisita - EBA) Bệnh IgA đường (Linear IgA disease - LAD)
Lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước (Bullous systemic lupus erythematous - SLE thể bóng nước)
Viêm da dạng herpes (Dermatitis herpetiformis - DH) còn gọi là bệnh Durhing-Brocq là BDBNTM dưới thượng bì mạn tính thường kết hợp với bệnh celiac, đặc trưng bởi lắng đọng IgA trong nhú bì với thấm nhập nhiều BCĐNTT và hình thành bóng nước.