PV là rối loạn mạn tính ở da với tổn thương bóng nước tạo ra do tự KT kháng Dsg 3 – là phân tử kết dính nội bào, một cấu phần của desmosome [67].
o Đặc điểm lâm sàng:
50-70% PV khởi phát với bóng nước, trợt niêm mạc miệng, gây đau [25]. Tổn thương da điển hình là bóng nước chùng, mỏng, xuất hiện trên nền da bình thường hoặc nền hồng ban, rất dễ vỡ, để lại vết trợt, đóng mài, gây đau [87]. Bóng nước niêm mạc hầu hết xảy ra ở khoang miệng; ngoài ra cũng có ở các vị trí niêm mạc khác [25]. Các biểu hiện ở móng hiếm khi xảy ra ở bệnh nhân PV [87]. Nếu không được điều trị bằng corticosteroid, các tổn thương sẽ ngày càng lan rộng, bội nhiễm và có thể gây tử vong. Điều trị với corticosteroid liều cao và ức chế miễn dịch như azathioprine, làm giảm đáng kể tỷ lệ tử vong còn 5-15% và kéo dài thời gian giảm bệnh [87].
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch:
Tổn thương giai đoạn sớm có hình ảnh xốp bào với các TB ly gai xuất hiện trên màng đáy [25]. Sàn của các khoang, bọc trong thượng bì được lót bởi một hàng TB đáy bình thường, tạo nên hình ảnh “hàng bia đá” (“tombstone” pattern) [25]. Lòng bóng nước thường chứa ít TB viêm, đặc biệt là BCAT. Trong lớp bì thường có thấm nhập TB viêm mạn quanh mạch máu với nhiều BCAT [25].
Hình 1.3. Bóng nước da trong pemphigus vulgaris [25].
Bóng nước trên lớp đáy chứa các TB ly gai và BCĐNTT rải rác, nhú bì nhú vào lòng bóng nước với hình ảnh “hàng bia đá” của lớp TB đáy.
Khảo sát bằng DIF đối với da xung quanh tổn thương cho thấy 90-100% PV có lắng đọng IgG và/ hoặc C3c ở bề mặt TB gai dạng lưới [25], [85].
Các CĐPB của PV gồm các bệnh có tổn thương bóng nước da, niêm như bệnh Darier’s, Hailey- Hailey và Grover’s [25].
Bảng 1.3. Các chẩn đoán phân biệt của PV [25]
PV Bệnh Darrier’s Bệnh Hailey-Hailey
Loại tổn thương Bóng nước trong
thượng bì Kẽ nứt trên lớp đáy
Bóng nước trong thượng bì
Thượng bì kế cận Còn nguyên Còn nguyên Tan rã
Tổn thương phần
phụ da Có Có Không
“Corps rond &
grain” Không có Có Hiếm
Viêm lớp bì Thấm nhập bạch cầu đơn nhân, BCAT
Thấm nhập bạch cầu đơn nhân
Thấm nhập bạch cầu đơn nhân
MDHQ Dương tính Âm tính Âm tính
*Bệnh Grover’s có mô bệnh học tương tự bất kỳ bệnh nào trong bảng và chỉ phân biệt được bằng MDHQ.