o Đặc điểm lâm sàng:
PF hầu hết xảy ra ở BN trung niên, lớn tuổi, nhưng cũng có thể xảy ra ở BN trẻ và trẻ em. PF ở trẻ em thường tiên lượng tốt, diễn tiến trong thời gian ngắn [87].
Bóng nước nông, rất dễ vỡ nên ít thấy bóng nước mà chủ yếu là trợt da, đóng vảy hoặc đóng mài mảng lớn dạng lá [87]. Hiếm khi biểu hiện ở niêm mạc. Nhìn chung, diễn tiến lâm sàng lành tính hơn PV mặc dù vẫn có các trường hợp nặng [87].
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch:
KT trong PF gắn với protein cadherin 160kD của cầu liên bào (Dsg1) [25]. DIF trên vùng da xung quanh tổn thương bộc lộ sự lắng đọng IgG, có thể kèm C3 bề mặt TB gai [150]. Sự liên quan của các loại KN trong bao nang lông ngoaì và chất nền nang lông gỉai thích cho biểu hiện điển hình ở vùng đầu mặt [25].
Do bóng nước rất nông, mỏng, rất dễ vỡ nên khó ST được tổn thương nguyên vẹn. Hình ảnh điển hình là bóng nước trong lớp hạt hay dưới lớp sừng, trần bóng nước thường bong ra, có thể không còn trên tiêu bản [25]. Ly gai có thể thấy dọc theo trần hoặc nền bóng nước và quanh nang lông. Đôi khi bóng nước chứa nhiều TB viêm, đặc biệt là BCĐNTT, có thể gây nhầm lẫn với mụn mủ dưới lớp sừng [25].
Hình 1.4. Bóng nước trong pemphigus lá [25]
Bóng nước dưới lớp sừng, lòng bóng nước sạch (hình A), vài TB ly gai dọc trần bóng nước (hình B).
CĐ phân biệt với các bệnh có mụn nước/ bóng nước dưới lớp sừng bao gồm: bệnh chốc bóng nước, hội chứng bỏng rộp da do tụ cầu vàng, pemphigus IgA thể viêm da mủ dưới lớp sừng, vảy nến mụn mủ, hội chứng Reiter’s, mụn mủ da do phản ứng thuốc, mụn mủ da do nhiễm nấm [25].