Là biến thể của pemphigus khá khác biệt so với PV và PF. PNP kết hợp với nhiều loại u như rối loạn tăng sinh lymphô bào dòng B, Castleman’s disease, u tuyến ức, lymphôm Hodgkin, carcinôm phế quản, tuỵ, vú, các loại sarcôm [25]. Theo Sapadin và Anhalt, PNP được định nghĩa như sau [25],[94],[169]:
(1) Trợt niêm mạc gây đau và phát ban da đa dạng trên nền ung thư đã chẩn đoán hoặc tiềm ẩn.
(2) Các biến đổi mô học bao gồm hoại tử TB gai, ly gai trong thượng bì, viêm da vùng gian diện tạo hốc.
(3) Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp biểu hiện sự lắng đọng của IgG và bổ thể C3 gian TB gai kết hợp tín hiệu dương tính dạng đường hay dạng hạt dọc đường nối bì- thượng bì.
(4) Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp biểu hiện KT trong tuần hoàn phản ứng với KN trong thượng mô của da, niêm mạc cũng như biểu mô trụ, biểu mô chuyển tiếp. (5) KT trong tuần hoàn có phản ứng kết tụ miễn dịch với phức hợp các polypeptides
trọng lượng phân tử cao (250, 230, 210, 190, 170 kD) chiết tách từ TB gai. Bệnh thường trong độ tuổi 50-80 tuổi, ưu thế ở nam, rất hiếm gặp ở trẻ em [87],[169]. Tổn thương ở cả da và niêm mạc [25]. BN có các vết trợt đau, khó lành ở niêm mạc có thể gây biến chứng trầm trọng [25]. Tổn thương da đa dạng, thường biểu hiện giống PV [87]. BN thường có tỷ lệ tử vong cao [87],[110].
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch:
Đặc điểm vi thể đa dạng gồm ly gai trên lớp đáy giống PV, nghịch sừng, viêm da gian diện với TB đáy thoái hoá nước, thấm nhập nhiều TB viêm mạn quanh mạch máu [25]. BCAT hiếm gặp [94]. Tích tụ sắc tố trong lớp bì nông thường thấy rõ [25].
DIF cho thấy IgG và C3 gian TB gai thường yếu, cục bộ, tập trung ở lớp sâu [25], [85], đồng thời lắng đọng dạng hạt hoặc dạng đường dọc BMZ [67],[85].
Hình 1.8. Mẫu mô da trong bệnh PNP nhuộm DIF dương tính với IgG [85]. Lắng đọng KT gian TB gai ở thượng bì đồng thời lắng đọng dạng hạt hoặc dạng
đường ở BMZ.
o Chẩn đoán phân biệt
PNP cần CĐPB với các tổn thương viêm da gian diện kết hợp ly gai tạo bóng nước thượng bì, bao gồm pemphigus không liên quan tân sinh, phát ban do thuốc, lichen phẳng, hồng ban đa dạng bóng nước, bệnh bóng nước do mảnh ghép chống ký chủ [25].