DH là BDBNTM mạn tính thường kết hợp với bệnh Celiac, đặc trưng bởi bóng nước thấm nhập nhiều BCĐNTT và lắng đọng IgA trong nhú bì [67]. Bệnh liên quan chặt chẽ với tăng biểu hiện HLA [67], hiếm gặp ở dân Châu Á và người da đen, thường gặp ở Bắc Âu, Scotland và Ireland [5],[25]. 10,5% có tính chất gia đình, do di truyền trội trên NST thường [16]. Bệnh thường xảy ra ở độ tuổi 20-40, tỷ lệ nam - nữ là 2:1 [16],[67].
o Đặc điểm lâm sàng:
Tổn thương da là mụn nước, bóng nước nhỏ tụ thành đám, đối xứng, tập trung ở sọ, vai, lưng, mông, mặt duỗi của chi. Do ngứa nhiều khiến BN cào gãi nên lâm sàng thường thấy da vùng tổn thương trầy xước, trợt da, lichen hoá mà ít khi còn mụn nước hoặc bóng nước nguyên vẹn [25]. Tổn thương niêm mạc miệng hiếm gặp [25].
Bệnh kéo dài mạn tính thường là suốt đời, đáp ứng nhanh chóng ngoạn mục với điều trị dapsone nhưng bóng nước xuất hiện lại chỉ sau 2-3 ngày ngưng thuốc [25]. Chế độ ăn kiêng gluten giúp kéo dài thời gian không triệu chứng và giảm liều dapsone. [25]
65-75% BN có bằng chứng mô bệnh học của bệnh celiac và có nguy cơ lymphôm ruột non nhưng chỉ 20% có triệu chứng lâm sàng đường ruột và thường là nhẹ [16],[25].
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch
DH đặc trưng bởi vi áp-xe chứa BCĐNTT trong nhú bì, thấy rõ trong các tổn thương sớm hoặc vùng da xa bóng nước [25]. Bóng nước điển hình chứa nhiều BCĐNTT và mất đường viền nhú bì ở sàn bóng nước [25]. Lớp bì thấm nhập TB viêm đa dạng với nhiều BCĐNTT. Mảnh vỡ nhân BCĐNTT là đặc trưng [25]. Đôi khi BCAT nổi bật [25].
Hình 1.15. Tổn thương da sớm của DH với vi áp-xe chứa BCĐNTT ở đỉnh nhú bì.
Trên DIF, tất cả các ca DH đều có lắng đọng IgA dạng hạt ở BMZ, tập trung trong đỉnh nhú bì [28], C3 dương tính trong 50% trường hợp [85], fibrin đôi khi dương tính nhưng các Ig khác rất hiếm khi biểu hiện [137].
Hình 1.16. Mẫu mô da trong DH nhuộm DIF với IgA [85]. Ig A dương tính dạng hạt ở BMZ, tập trung trong đỉnh nhú bì..