Pemphigus IgA là một thể pemphigus hiếm, đáp ứng điều trị với dapsone, đặc trưng bởi lắng dọng IgA liên TB gai và thường biểu hiện tổn thương da dạng mụn mủ hơn là bóng nước và mụn nước [10], [67], [87], [100].
o Đặc điểm lâm sàng:
Phần lớn bệnh nhân tuổi trung niên và lớn tuổi, xuất độ ở nam và nữ bằng nhau, không có khác biệt về chủng tộc hay vùng địa lý [75]. Bệnh mạn tính, tái phát dai dẳng nhưng diễn biến tương đối lành tính [25].
IAP gồm 2 biến thể chính có biểu hiện lâm sàng khác nhau [10], [67], [87], [100],[128]:
(1) Biến thể viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (subcorneaal pustular dermatosis- SPD): BN có tổn thương dạng mụn mủ nông, chùng, trên nền hồng ban, điển hình ở thân mình, phần gần của chi, các nếp gấp da. Đôi khi tổn thương phân bố toàn thân. Tổn thương dễ vỡ trợt, đóng mài và lan rộng ra xung quanh dạng chuỗi hạt hoặc hoa hồng. Có khi đặc điểm tổn thương không thể phân biệt được với SPD cổ điển hoặc giống PF cổ điển.
(2) Biến thể viêm da IgA BCĐNTT trong thượng bì (IEN): Các tổn thương gồm có mụn mủ, trợt đóng mài và ban đỏ có mụn mủ ở ngoại vi giống hoa mặt trời (sunflower- like configuration), phân bố toàn thân [128]. Đôi khi tổn thương giống DH với mụn rộp tụ thành đám. Ngứa da thường gặp, đôi khi ngứa rất nhiều.
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch:
Về mô bệnh học, trong biến thể SPD, mụn nước điển hình ở vị trí nông, dưới lớp sừng, thấm nhập nhiều BCĐNTT [10], [67], [87], [100]. Trong biến thể IEN, mụn nước có thể phân bố khắp các lớp của thượng bì và có thể biểu hiện ở nang lông [25]. Ở cả hai biến thể, TB ly gai thường thấy rải rác, là gợi ý cho chẩn đoán. Có thể có vi áp xe chứa BCĐNTT ở nhú bì đi kèm với các ổ BCĐNTT ở thượng bì [25]. Đôi khi có thấm nhập nhiều BCAT. Một số bệnh nhân có tổn thương mô học giống PV hoặc PF cổ điển [25].
Hình 1.7. Bóng nước trong pemphigus IgA [25].
Bóng nước thượng bì chứa nhiều BCĐNTT, BCAT và TB ly gai rải rác.
KN đích trong biến thể SPD là Dsc1, còn biến thể IEN có tự KT kháng Dsg1 hoặc Dsg3 [10], [67], [87], [100]. IAP biến thể SPD đặc trưng bởi sự lắng đọng ưu thế của IgA gian TB ở thượng bì nông trên DIF và KT IgA trong tuần hoàn có ái lực cao với lóp thượng bì nông. Trái lại, trong IAP biến thể IEN, IgA chủ yếu lắng đọng gian TB ở thượng bì sâu và IgA trong tuần hoàn có ái lực cao hơn với thượng bì sâu [10], [67], [87], [100]. Một số trường hợp có lắng đọng IgA đồng đều suốt bề dày biểu mô [75].
o Chẩn đoán phân biệt:
Các CĐPB của IAP bao gồm viêm da mụn mủ dưới lớp sừng, PV cổ điển, PF cổ điền, và các bệnh nhiễm trùng da như chốc bóng nước [25].