BSLE là bệnh da bóng nước với biểu hiện phát ban bóng nước lan rộng đặc trưng bởi đặc điểm mô bệnh học giống DH, lắng đọng KT phản ứng với collagen týp VII dạng đường ở BMZ, và đáp ứng với điều trị dapsone [67].
o Đặc điểm lâm sàng
BSLE có đỉnh tuổi 20-30, thường gặp hơn ở phụ nữ trẻ người da đen so với các chủng tộc và độ tuổi khác. Bệnh cực kỳ hiếm gặp ở trẻ em [92].
Tổn thương là mụn nước, bóng nước căng trên nền hồng ban ở vùng da phơi sáng và không phơi sáng. Phát ban bóng nước có thể trước hoặc sau khởi phát SLE, không liên quan chấn thương và không tạo sẹo. Bóng nước có thể xuất hiện ở niêm mạc miệng, hầu. BN thường không có các triệu chứng da khác của lupus [25].
o Đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch
Mô học điển hình là bóng nước dưới thượng bì rất giống với DH. Trần bóng nước nguyên vẹn, lòng bóng nước chứa các sợi fibrin với nhiều BCĐNTT và mảnh vụn nhân; đôi khi nhiều lymphô bào, mô bào, BCAT. Vùng da cạnh bóng nước đặc trưng bởi các vi áp xe chứa BCĐNTT dưới thượng bì. Lớp bì nông thấm nhập nhiều TB viêm quanh
mạch máu bao gồm chủ yếu là BCĐNTT, rải rác BCAT, lymphô bào và mô bào. Có thể có hình ảnh viêm mạch máu với nhiều mảnh vỡ nhân BCĐNTT trong lớp bì nông [25].
KN đích trong BSLE điển hình là collagen týp VII [58],[65]. DIF tại bóng nước và quanh bóng nước dương tính với IgG và C3 là đặc trưng của bệnh. Lắng đọng IgG tại BMZ trên DIF trong 100% trường hợp; trong đó lắng đọng dạng đường trong 60% các ca, dạng hạt trong 40% các ca [25]. 67% trường hợp dương tính với IgA và 50% trường hợp dương với IgM [25]. DIF đôi khi cũng dương tính trong thành mạch máu lớp bì nông, đặc biệt là tiểu tĩnh mạch [25]. IIF tách lớp điển hình dương tính với IgG và C3 dọc sàn bóng nước [150].
Tiêu chuẩn chẩn đoán BSLE theo Gammon và Briggaman BSLE như sau [60] : (1) Thoả mãn các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE theo ACR
(2) Phát ban bóng nước da mắc phải trên vùng da phơi bày ánh sáng và các vùng da khác.
(3) Mô bệnh học là bóng nước dưới thượng bì thấm nhập BCĐNTT
(4) Có bằng chứng về sự lắng đọng dọc màng đáy của IgG và/hoặc C3, có thể kèm theo IgM, IgA
(5) Có bằng chứng về sự hiện diện của KT kháng collagen týp VII (bởi xét nghiệm DIF, IIF, thẩm tách miễn dịch, kết tủa miễn dịch, ELISA), hoặc quan sát thấy sự phân bố tương đồng giữa tự KT lắng đọng và tự KN (collagen týp VII hoặc các sợi neo giữ) trên KHV điện tử.
o Chẩn đoán phân biệt:
BSLE có nhiều đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và MDHQ chồng lấp với EBA. Tuy nhiên bóng nước da trong BSLE không liên quan chấn thương cơ học và không để lại sẹo như EBA. BSLE gặp ở độ tuổi trẻ hơn EBA. Đặc điểm mô học giống DH của BSLE hiếm gặp trong EBA. Một khác biệt rất quan trọng nữa là BSLE đáp ứng ngoạn mục với điều trị dapsone còn EBA thì không [87].