- Mất ý thức
2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM
Các tiêu chuẩn tổng quát để chẩn đoán xác định và sự tiến triển của bệnh
Leucose kinh dòng hạt đã được chia ra làm hai giai đoạn rõ rệt.
+ Giai đoạn mạn tính kéo dài từ 20 - 40 tháng cá biệt cịn dài hơn tiếp đó là giai đoạn chuyển dạng cấp với biểu hiện lâm sàng rất ồ ạt giống như
Leucose cấp kéo dài 2 - 4 tháng kết thúc giống như Leucose cấp, cá biệt nếu
điều trị tích cực có thể đạt được lui bệnh hồn tồn.
Bệnh Leucose kinh dịng hạt có thể biểu thị bằng các tiêu chuẩn để chẩn đoán như sau:
2.1. Lâm sàng
- Lách to: thường là lách rất to > độ III, mật độ chắc bờ có răng cưa ít có bệnh nào lách to đến như vậy (95%) .
- Da xanh, niêm mạc nhợt biểu hiện thiếu máu nhẹ (75%) . - Sốt thường là sất nhẹ từng đợt không rõ nguyên nhân (74%) .
- Gan to thường là to ít độ l-2cm dưới bờ sườn, mật độ mềm bờ sắc (62%) . - Gầy sút thường gầy sút ít nhất là trong thời kỳ có sốt, triệu chứng này không
đặc hiệu nhưng hay gập (61%) .
- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu do thiếu máu (90%) .
- Hạch to: thường là những vùng đã có hạch to sẵn như vùng trước cổ, bẹn chỉ to ít, mật độ chắc di động dễ (36%) .
- Xuất huyết dưới da: ở giai đoạn mạn thì khơng có xuất huyết dưới da, chỉ xuất hiện ở giai đoạn chuyển dạng cấp.
- Tắc mạch: do bạch cầu tăng quá cao trong máu có thể tắc mạch chi dưới gây
đau và phù tím, tắc mạch dương vật gây dấu hiệu Priapison hoặc tắc mạch não
gây liệt nửa người.
2.2. Xét nghiệm
- Tăng sinh dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi thường là trên 80.000 bạch cầu/1mm3 có khi tới vài trăm nghìn bạch cầu, người ta thấy ít có loại bệnh nào gây tăng bạch cầu đến như vậy.
- Công thức bạch cầu người ta không thấy khoảng trống bạch cầu ở giai đoạn
mạn tính. Khi chuyển dạng cấp mới xuất hiện khoảng trống bạch cầu.
- Hàm lượng vitamin B12 trong máu tăng cao (bình thường từ 4.500 - 8.500 lít) - Men Phosphatase kiềm bạch cầu giảm nặng (bình thường từ 30 - 80%) . - Hàm lượng acid ước tăng cao (bình thường từ 4-5 mg%)
- Tìm được nhiễm sắc thể Philladelphy trong máu.
- Tăng số lượng tế bào tuỷ trong tuỷ đồ mà chủ yếu là của dòng bạch cầu, từ non
đến trưởng thành.
- Thiếu máu đẳng sắc hồng cầu bình thường.
Trên đây là những triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm mà chúng tôi đã sắp xếp theo thứ tự dựa theo sự thường gặp và tính chất quan trọng của nó giúp cho chẩn đốn.
3. CHẨN ĐỐN
3.1. Chẩn đốn phân biệt
Nói chung bệnh Leucose kinh dòng hạt nằm trong hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính. Ta chỉ cần phân biệt với một bệnh cũng có lách to và bạch cầu cũng tăng cao đó là bệnh lách to sinh tuỷ. Trong bệnh lách to sinh tuỷ lách thường không to bằng Leucose kinh dịng tuỷ. Bạch cầu cũng tăng nhưng ít khi quá 50.000 bạch cầu trong một ml trong đó :
- Chủ yếu là tân cầu còn bạch cầu hạt chỉ còn chiếm 20% tuỷ xương bị xơ cứng (Xác định được khi ta chọc tuỷ làm tuỷ đồ) và men Phosphatase kiềm bạch cầu bình thường, vitamin B12 trong máu bình thường, acid ước máu bình thường.
+ Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng triệu chứng chủ yếu là lách to. Xét nghiệm: số lượng bạch cầu tăng cao khơng có khoảng trống bạch cầu Có nhiễm sắc thể Philladelphy trong máu.
3.2. Chẩn đốn giai đoạn
- Giai đoạn mạn tính: bệnh được chẩn đoán ở giai đoạn này dễ dàng dựa vào lâm sàng là lách to, xét nghiệm bạch cầu tăng cao, giai đoạn này điều trị thường đáp
ứng rất tốt có thể lách nhỏ lại, cơng thức máu bạch cầu về bình thường, men
Phosphatase kiềm bạch cầu dần được tăng lên. Trên lâm sàng khơng cịn triệu chứng người bênh có thể sinh hoạt và làm việc bình thường thời gian lui bệnh
có the kéo dài từ 30 – 40 tháng nếu điều trị và theo dõi cẩn thận có thể dài hơn. Cuộc sống người bệnh chỉ kết thúc khi bệnh chuyển dạng cấp.
- Giai đoạn chuyển dạng cấp: đây là giai đoạn cuối cùng của bệnh Leucose kinh dịng tuỷ nó có những đặc điểm sau:
- Mất sự nhậy cảm với điều trị.
- Tình trạng lâm sàng nặng lên: lách to nhiều xuất hiện thêm sốt cao, xuất huyết dưới da. . .
- Mất khả năng biệt hóa tế bào tuỷ.
Thời gian này có thể kéo dài độ 2 tháng kể từ lúc phát hiện chuyển dạng cấp
đến khi tử vong. Tuy nhiên cá biệt cũng có bệnh nhân đáp ứng với điều trị (tất nhiên là điều trị như Leucose cấp) có thể đạt được lui bệnh.
Ở giai đoạn này bạch cầu non tăng lên thường chiếm >30% xuất hiện khoảng
trống bạch cầu. Trên lâm sàng xuất hiện thêm các triệu chứng khác giống như bệnh bạch cầu cấp thường giai đoạn này xuất hiện các biến chứng.
3.3. Chẩn đốn biến chứng
Các biến chứng sau đây có thể là nguyên nhân gây tử vong cho người bệnh: - Tắc mạch nhiều nơi do bạch cầu tăng quá cao thường tắc mạch não, chi, phổi,
dương vật. . . .
- Vỡ lách tự nhiên do lách quá to nên dù có va chạm nhẹ hoặc không va chạm gây chảy máu ồ ạt dẫn đến tử vong.
- Nhiễm khuẩn: thường xuất hiện ở giai đoạn chuyển dạng cấp.
- Xuất huyết: do tiểu cầu bị lấn át nên giai đoạn của người bệnh có xuất huyết mang đầy đủ tính chất xn huyết do giảm tiểu cầu.