Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả vi phẫu thuật u màng não cánh xương bướm

UMN cánh xương bướm Sphenoid wing meningioma chiếm khoảng20% các loại UMN, đây là loại u khó điều trị do u có thể xâm lấn, bao bọc cáccấu trúc quan trọng như động mạch cảnh trong, các dâ

ĐẶT VẤN ĐỀ

Năm 1614, Felix Paster lần đầu tiên mô tả một loại u của hệ thần kinh

mà ngày nay chúng ta gọi là u màng não (UMN) Đến năm 1887, W.W Kennphẫu thuật thành công trường hợp UMN đầu tiên tại Mỹ Năm 1922, HarveyCushing đưa ra thuật ngữ meningioma để mô tả u lành tính xuất phát từ màngnão của hệ thần kinh trung ương Kể từ đó UMN được xác định là thương tổntân sinh, xuất phát từ tế bào màng nhện Đa số đây là thương tổn lành tínhchiếm một tỷ lệ đáng kể khoảng 13-19% u nội sọ , phát triển chậm và ít khixâm lấn vào nhu mô não, vì thế có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật Một số khối

u xuất phát từ các vị trí khó khăn cho phẫu thuật cũng như kích thước quá lớn,xâm lấn vào các cấu trúc quan trọng, có khuynh hướng hay tái phát nếu khônglấy u triệt để là những vấn đề còn hạn chế đối với phẫu thuật viên cũng nhưbệnh nhân

UMN cánh xương bướm (Sphenoid wing meningioma) chiếm khoảng20% các loại UMN, đây là loại u khó điều trị do u có thể xâm lấn, bao bọc cáccấu trúc quan trọng như động mạch cảnh trong, các dây thần kinh II, III, IV,

V, VI, xương sọ Theo nghiên cứu của Bonnal, trong 34 trường hợp UMNcánh xương bướm được phẫu thuật thì UMN cánh nhỏ xương bướm chiếm82,4%, tỷ lệ này theo nghiên cứu của Jacques Brotchi là 84,15% Vấn đềphẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u, bảo tồn mạch máu, chức năng các dây thầnkinh sọ là vấn đề hết sức khó khăn và phức tạp Hiện nay nhiều tác giả nướcngoài đã nghiên cứu và đạt được một số kết quả khả quan Trong một sốtrường hợp phẫu thuật lấy toàn bộ u vẫn còn tỉ lệ biến chứng nhất định

Một số nghiên cứu tại Việt Nam cho thấy UMN cánh xương bướmchiếm tỷ lệ khoảng 13,8% UMN, trong đó UMN cánh nhỏ xương bướm

chiếm tỷ lệ 75% , Ở nước ta trong thời gian gần đây nhờ những tiến bộ củagây mê hồi sức, chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ,chụp động mạch mã hoá xoá nền ) và đặc biệt là sử dụng kính hiển vi trongphẫu thuật nên việc chẩn đoán và điều trị phẫu thuật UMN chính xác và triệt

để hơn, hạn chế các di chứng và tái phát sau mổ, đem lại những kết quả đángkhích lệ

Tuy nhiên cho đến nay, nghiên cứu về UMN cánh xương bướm ít được

quan tâm Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả vi phẫu thuật u màng não cánh xương bướm ”, nhằm 2 mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh của u màng não cánh xương bướm được phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức.

2 Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u màng não cánh xương bướm.

CHƯƠNG 1TỔNG QUAN

1.1 Lịch sử bệnh lý u màng não

1.1.1 Nghiên cứu trên thế giới

U màng não đã được đề cập từ đầu thế kỷ XVII dưới nhiều thuật ngữkhác nhau như u nội mô của màng cứng (dural endothelioma), u nguyên bào

xơ của màng nhện (arachnoid fibroblastoma), u nguyên bào xơ của màng não(meningeal fibroblastoma) Thuật ngữ u màng não (meningioma) được HarveyCushing đưa ra năm 1922 nhằm mô tả một loại u lành tính của màng não Đếnnăm 1938, Harvey Cushing đã công bố một cuốn sách đầu tiên đầy đủ về UMN,đây là mốc quan trọng trong nhận thức về bệnh nguyên, sinh lý bệnh, giải phẫubệnh và các đặc điểm lâm sàng đến hình ảnh học, điều trị phẩu thuật, tia xạ Trong

đó ông đưa ra phân loại u màng não cánh xương bướm: 1/3 ngoài thuộc cánh lớnxương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộc cánh nhỏ xương bướm ,

Trong một nghiên cứu năm 1938 của Harvey Cushing đã công bố tỷ lệUMN cạnh đường giữa đứng đầu chiếm 22%, tiếp đó là UMN vòm sọ chiếm18%, UMN nền sọ cánh xương bướm chiếm 17%, UMN khứu giác chiếm 9%

và UMN trên yên là 8%

Năm 1957 Simpson đưa ra năm mức độ phẫu thuật để đánh giá phươngpháp phẫu thuật và tái phát u màng não Tỷ lệ tái phát sau 10 năm của u màng nãođược phẫu thuật độ I là 9%, độ II là 19%, độ III là 29% và độ IV là 40%

Năm 1980 Bonnal J và cộng sự báo cáo 34 ca UMN cánh xươngbướm, trong đó có 29 ca được mổ, vị trí 1/3 ngoài 6 ca, 1/3 giữa 2 ca, 1/3

trong 26 ca Chỉ có 2 ca mổ lấy toàn bộ, kết quả 3 ca tử vong sau mổ, 2 ca liệtnửa người và rối loạn vận ngôn, 9 ca liệt dây III

Năm 1985 Mirimanoff và cộng sự đưa ra phân tích khả năng tái phátcủa UMN và mức độ lấy u qua 225 ca UMN được mổ trong 18 năm, trong đó

u vùng cánh xương bướm chiếm tỉ lệ 16%, trong đó 28 % được mổ lấy toàn

bộ u và mức độ tái phát sau 5 năm là 42%

Năm 1990 Al-Mefty báo cáo nghiên cứu 24 ca UMN mỏm yên bướmtrước (Anterior clinoidal meningiomas) thuộc 1/3 trong cánh xương bướm,đều được phẫu thuật lấy bỏ mỏm yên bướm trước ngoài màng cứng, mở rộngtrần của ống thị giác

Năm 1993 M Alaywan và M Sindou hồi cứu 21 trường hợp u màngnão cánh xương bướm được phẫu thuật Theo nghiên cứu hồi cứu này, kết quảsau phẫu thuật liên quan đến tình trạng của bệnh nhân trước mổ và kích thướccủa u, còn các yếu tố khác như tuổi của bệnh nhân, mức độ phù quanh u, vị trí

và mô học của u không liên quan đến sự hồi phục của bệnh nhân sau phẫuthuật

Năm 2003 Samuel Tobias và cộng sự đưa ra phân tích hồi cứu 26 ca umàng não mỏm yên bướm (1/3 trong cánh xương bướm) từ tháng 06/1995đến tháng 01/2003, có 14 ca giảm thị lực Phẫu thuật gồm 2 ca mở sọ theođường trán thái dương (perional craniotomy), 24 ca còn lại có áp dụng kỹthuật cắt bỏ mỏm yên bướm trước ngoài màng cứng và mở rộng ống thị giác,chỉ có 6 ca lấy bán phần u, 20 ca lấy toàn bộ u chiếm 77% Thời gian theo dõitrung bình là 42,3 tháng, kết quả 24 ca tốt, 1 ca khá, (1 ca có kết quảHemangiopericytoma không tính vào nghiên cứu), không có tử vong sau mổ,

có 10 ca thị lực cải thiện sau mổ chiếm tỉ lệ 76,9%

1.1.2 Nghiên cứu tại Việt Nam

Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng đã thống kê và phân loại u nãotheo mô bệnh học trong 16 năm tại khoa Phẫu thuật thần kinh Bệnh viện ViệtĐức từ năm 1957 đến năm 1972 gồm 408 trường hợp Kết quả nghiên cứucho thấy tỷ lệ UMN là 17%

Dương Chạm Uyên, Hà Kim Trung và cộng sự ở Bệnh viện Việt Đứctrong 3 năm (1991-1993), đã mổ 28 trường hợp UMN trong tổng số 130 ca unão, tỷ lệ UMN là 21,5%

Nguyễn Quốc Dũng trong luận án PTS nghiên cứu về vai trò của cắtlớp vi tính (CLVT) trong chẩn đoán các khối u trong sọ cho thấy chụp CLVT

có thể chẩn đoán định khu UMN và các cấu trúc trong u chính xác đến 89,1%.Tác giả cho rằng UMN xuất phát từ màng cứng, tiến triển chậm, u thường hìnhthành từ những chỗ lồi lõm của màng não vùng nền sọ, đặc biệt từ cánh xươngbướm, từ rãnh dây thần kinh khứu giác Trên CLVT, UMN thể hiện là một hìnhkhối có tỷ trọng cao, bờ rõ nét, thường tròn, đôi khi vôi hóa, chiếm 19,4% tổng

số u não

Lê Điển Nhi và cộng sự ở bệnh viện 115 thành phố Hồ Chí Minh đãphẫu thuật 98 ca u màng não trong đó có 8 ca u màng não cánh nhỏ xươngbướm Tỷ lệ tử vong sau mổ 4,08% do phù não nặng sau mổ ,

Theo Nguyễn Phong và cộng sự từ tháng 7/1996 đến tháng 12/2000 có

1522 trường hợp u não được phẫu thuật tại Khoa Ngoại Thần kinh Bệnh việnChợ Rẫy trong đó có 339 ca u màng não chiếm tỷ lệ 22,3%, u màng não cánhxương bướm chiếm tỉ lệ 13,8% Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của cácbệnh nhân này khá nhiều và nặng nề, đa số bệnh nhân nhập viện muộn

Phạm Hòa Bình và cộng sự đã nghiên cứu từ tháng 1/1996 đến tháng10/2001 có 40 ca u màng não tại bệnh viện trung ương quân đội 108, trong đó

có 2 ca u cánh nhỏ xương bướm, tỉ lệ tử vong sau mổ 5%

Trần Công Hoan, Vũ Long nghiên cứu 270 bệnh nhân u não được phẫuthuật tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, nhận thấy UMN chiếm 21,9%, tuổihay gặp là 30-50 tuổi, không có sự phân biệt giữa nam và nữ, có thể ở bất cứ

vị trí nào có màng nhện, hay gặp ở nền sọ

Tác giả Dương Đại Hà nghiên cứu 124 bệnh nhân UMN được phẫuthuật tại Bệnh Viện Việt Đức từ năm 1996 đến năm 2000, nhận thấy UMNnền sọ chiếm 45,2%, vị trí u cũng như phương pháp lấy u liên quan chặt chẽđến khả năng phục hồi sau mổ

1.2 Sơ lược về giải phẫu

1.2.1 Giải phẫu học màng não

Hệ thống thần kinh trung ương gồm não bộ và tuỷ sống được bọc vàbảo vệ bởi hệ thống màng não và dịch não tuỷ Màng não gồm 3 lớp: màngcứng, màng nhện và màng mềm ,

Hình 1.1 Các màng não và tĩnh mạch nông

1.2.1.1 Màng cứng

Màng cứng dai, không đàn hồi, mặt xù xì dính chặt vào màng xương ở vàichỗ như lỗ chẩm và nền sọ Đi trong màng cứng là các xoang tĩnh mạch của hộp

sọ được nội bào bao phủ, màng cứng được nhiều mạch máu nuôi dưỡng

Màng cứng tách ra năm vách: vách lều tiểu não, liềm đại não, liềm tiểunão, lều tuyến yên và lều hành khứu

Cấu tạo của màng cứng là một màng xơ có nhiều lớp sợi tạo keo và ít sợichun Trong màng cứng cũng có một hệ thống mao mạch kiểu xoang thôngvới các tĩnh mạch của não và tĩnh mạch của sọ Giữa màng xương, màng cứng

và màng nhện của não không có khoang ngăn cách

1.2.1.2 Màng nhện

Màng nhện mỏng, trong suốt gồm hai lá áp sát vào nhau tạo nên mộtkhoang ảo, màng nhện bắc cầu qua các rãnh bán cầu đại não của các cuốngnão khác hẳn màng mềm, giữa màng nhện và màng mềm có một khoang gọi

là khoang dưới nhện, chứa đầy dịch não tuỷ, có khoang dưới nhện có những

bè mảng liên kết nối màng nhện với màng mềm Màng nhện có tác dụng hấpthu dịch não tuỷ

Cấu tạo màng nhện là một màng liên kết không có mạch máu, chạy sátdưới màng cứng Hai mặt của màng nhện được phủ bởi các tế bào trung biểu

mô Màng nhện và màng mềm nối với nhau bởi các dây xơ và các lá xơ, giữahai màng là khoang chứa dịch não tuỷ và mạch máu

1.2.1.3 Màng mềm

Màng mềm được cấu tạo bằng mô liên kết thưa, chứa nhiều vi mạch đểnuôi dưỡng não bộ nên còn được gọi là màng nuôi Màng mềm ở trong cùng,bao phủ toàn bộ mặt ngoài và len lỏi sâu vào các rãnh não, cùng với các tế

bào thần kinh đệm có vai trò nâng đỡ và nuôi dưỡng các tế bào thần kinh,màng mềm tạo nên màng nuôi đệm, hình thành các khoang quanh mạch máuthuộc khoang dưới màng nhện và cũng chứa dịch não tuỷ Hai mặt của màngmềm được phủ bởi một lớp tế bào trung biểu mô Màng nuôi cũng là cấu trúc

mà qua đó có sự trao đổi chất giữa các mao mạch với dịch não tuỷ (tái hấp thucủa dịch não tuỷ)

Khoang dưới nhện chứa dịch não tuỷ lưu thông và những chỗ rộng của

nó được gọi là các bể dưới nhện Tuỳ theo vị trí mà những bể này có các têngọi khác nhau Dịch não tuỷ tiết ra chủ yếu trong các não thất bởi đám rốimạch mạc, dịch não tuỷ được hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi cáchạt Pacchioni và các nhung mao của màng nhện Dịch não tuỷ được tái hấpthu vào xoang tĩnh mạch lớn ở màng não bằng tính thấm thụ động Sự tiết vàhấp thu dịch não tuỷ thường bằng nhau Số lượng dịch não tuỷ tiết ra ở ngườilớn mỗi ngày từ 50 đến 100 ml (0,3ml/ phút) ,

1.2.2 Giải phẫu mạch máu vùng nền sọ tầng giữa

trán giữa và nửa trong của hai hồi ổ mắt Động mạch não giữa còn được gọi làđộng mạch Sylvius xuất phát từ động mạch cảnh trong, cấp máu cho đại bộ phậnmặt ngoài bán cầu đại não Động mạch não sau xuất phát từ động mạch nền, cấpmáu cho mặt dưới thùy thái dương, mặt dưới và ngoài của thùy chẩm

Hình 1.2 Động mạch não: nhìn từ dưới

1.2.2.2 Tĩnh mạch

Các tĩnh mạch vỏ não nằm trên bề mặt vỏ não trong các rãnh và đượcchia làm hai nhóm: các tĩnh mạch não trên gồm từ 4 đến 6 tĩnh mạch mỗi bên,nhận máu ở mặt trong và mặt ngoài của bán cầu đại não Các tĩnh mạch nãodưới nhận máu ở mặt dưới và phần dưới của mặt ngoài bán cầu đại não rồi đổvào các xoang màng cứng ở nền sọ Đám rối nền là đám rối tĩnh mạch có tínhchất như xoang ngoài màng cứng mằm ở mỏm nền xương chẩm và phần sauthân xương bướm dẫn lưu máu giữa xoang hang và xoang đá dưới

Hình 1.3 Tĩnh mạch não: nhìn từ trên [25]

1.2.3 Giải phẫu học vùng xương bướm

Hình con bướm, nằm ở giửa nền sọ Phía trước tiếp khớp với xươngsàng và xương trán Phía sau tiếp khớp với xương chẩm Hai bên tiếp khớpvới xương thái dương Xương bướm gồm có: thân bướm, cánh bướm và mỏmchân bướm

1.2.3.1 Thân xương bướm

Mặt trên: phía trước có mào bướm để tiếp xúc với mào gà xương sàng

và với mảnh sàng Ở sau có rãnh giao thoa thị giác và với mảnh sàng Hai đầurãnh có lỗ thị giác để động mạch mắt và thần kinh thị giác đi qua Ở giữa là

hố tuyến yên có tuyến yên nằm trong Sau hố tuyến yên là yên bướm, ở bốngóc có bốn mỏm là: 2 mỏm yên trước và 2 mỏm yên sau Phía sau mặt trênthân bướm tiếp khớp với mỏm nền xương chẩm

Hình 1.4 Giải phẫu thân xương bướm: mặt trên

Mặt dưới thân xương bướm là vòm hố mũi, ở giữa có mỏ xương bướm.Mặt trước thân xương bướm có mào bướm tiếp khớp với mảnh thẳngxương sàng và tạo thành mỏ xương bướm Ở hai bên có lỗ xoang bướm

Hình 1.5 Giải phẫu thân xương bướm: mặt trước

Mặt sau thân xương bướm tiếp khớp với xương chẩm

Mặt bên thân xương bướm: liên tiếp với cánh nhỏ xương bướm ở trước vàvới cánh lớn ở sau Giữa hai cánh có khe ổ mắt trên Đi qua khe này có thần kinh

vận nhãn, thần kinh ròng rọc và thân kinh vận nhãn ngoài Ở chỗ cánh lớn dínhvới thân bướm có rãnh cong hình chữ S gọi là rãnh động mạch cảnh.

1.2.4 Giải phẫu chức năng vỏ não vùng nền sọ tầng giữa

UMN vùng cánh xương bướm liên quan trực tiếp đến chức năng củahai thùy não: thùy thái dương và thùy trán

Thùy thái dương: vùng vỏ não thính giác nguyên thủy (vùng 41 thuộc

sơ đồ Brodmann), ngoài ra còn có vùng vỏ não thính giác liên quan (vùng 42thuộc sơ đồ Brodmann)

Thùy trán: vùng vận động nguyên thủy thuộc vùng 4 sơ đồ Brodmann

và thuộc hồi trán trước trung tâm Nó nằm khu trú ở trước rãnh trung tâm vàphần bên cạnh của hồi trán trước trung tâm, đáp ứng toàn bộ đối với sự phânphối của các tế bào thuộc bó tháp Các tế bào này kiểm tra các vận động chủ

động của cơ xương bên đối diện của thân với các xung động chạy dọc trên sợitrục của nó ở cầu não và bó tủy sống đối với các nhân thần kinh não tủy Ngoài ra

có vùng vận động phụ (vùng 6 thuộc sơ đồ Brodmann) nằm trước vùng vận độngnguyên thủy thuộc hồi trán trên, còn vùng 8 phụ trách về vận động nhãn cầu vàthay đổi đồng tử nằm ở phần sau thuộc hồi trán giữa ,

Hình 1.6 Giải phẫu chức năng của vỏ não

1.3 Phân loại UMN

1.3.1 Phân loại UMN theo vị trí u

- UMN vòm sọ (Convexity meningiomas): 15 - 19%

- UMN liềm đại não (Falcine meningiomas): 9%

- UMN cạnh đường giữa (Parasagittal meningiomas): 16,8 - 25,6%

- UMN hành khứu (Olfactory groove meningiomas): 10%

- UMN cánh xương bướm (Sphenoid wing meningiomas): 20%

- UMN rãnh trượt (Clinoidal meningiomas): 10%

- UMN lều tiểu não (Cerebellar convexity meningiomas): 1,5%

- UMN lỗ chẩm (Foramen magnum meningiomas): 1,8 - 3,2%

- UMN hố sau (Posterior fossa meningiomas): 10%

- UMN hố yên (Tuberculum sellae meningiomas): 4 - 10%

- UMN trong não thất (Intraventricular meningiomas): 1,5%

1.3.2 Phân loại UMN cánh xương bướm

Năm 1938, Harvey Cushing đã đưa ra phân loại UMN cánh xươngbướm: 1/3 ngoài thuộc cánh lớn xương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộccánh nhỏ xương bướm , Sự phân loại này phù hợp hơn cho việc phẫu thuậtdựa trên lâm sàng và hình ảnh học Năm 1980, Brotchi và Bonnal đã chiaUMN cánh xương bướm thành 5 nhóm , :

Hình 1.7 Phân loại UMN cánh xương bướm theo vị trí (Brotchi và Bonnal)

Nhóm A: UMN vùng yên bướm, xoang bướm

Nhóm B: UMN thể phẳng xâm lấn cánh xương bướm

Nhóm C: UMN hình cầu xâm lấn cánh xương bướm, bao gồm vị tríUMN nhóm A và nhóm B

Nhóm D: UMN mào xương bướm (cánh nhỏ xương bướm)

Nhóm E: UMN vị trí pterion hoặc sylvian (cánh lớn xương bướm).Năm 1990 Al-Mefty đưa ra bảng phân loại UMN mỏm yên bướm (1/3trong cánh xương bướm) thành 3 nhóm, và được nhiều tác giả trên thế giớicộng nhận vì có liên quan đến việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật Nhóm I

có 3 ca không thể lấy hết u, kết quả 1 ca tử vong và 1 ca liệt nửa người; nhóm

II có 18/19 ca lấy được toàn bộ u, 1 ca tử vong do thuyên tắc phổi; nhóm III

có 2 ca lấy được toàn bộ u và không có biến chứng :

- Nhóm I: U xuất phát từ dưới mỏm yên bướm trước bao bọc động mạchcảnh và dính vào thành động mạch ở đoạn không có màng nhện Khi u phát triểntiếp tục dính vào nơi phân nhánh động mạch cảnh và dọc theo động mạch nãogiữa, vì lý do này nên việc bóc tách u khỏi động mạch là không thể được

Hình 1.8 UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm I

- Nhóm II: U xuất phát từ phía trên hoặc ngoài mỏm yên bướm trước,phía trên đoạn động mạch cảnh (đoạn không có màng nhện) đi vào rãnh độngmạch cảnh, khi u phát triển có lớp màng nhện tách u khỏi rãnh động mạchcảnh Mặc dù u có chèn ép vào mạch máu nhưng vẫn không dính vào thànhđộng mạch, vì vậy nên có thể tách u khỏi động mạch dưới kính vi phẫu

Hình 1.9 UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm II

- Nhóm III: U xuất phát từ lỗ thị giác vào ống thị giác đến mỏm yênbướm, u này thường nhỏ và có màng nhện giữa u và mạch máu, nhưng không

có màng nhện giữa u và thần kinh thị

Hình 1.10 UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm III

1.4 Giải phẫu bệnh của UMN

1.4.1 Đặc điểm đại thể UMN

UMN có kích thước thay đổi tùy thuộc vào vị trí xuất phát Đa số UMN làlành tính nên phát triển chậm, nhu mô não thường giảm lượng nước để nhườngchỗ cho khối u lọt vào một cái hố trong mô não Cushing đã từng mô tả một khốiUMN nặng 1464 gram ở người lớn có kích thước não bình thường

Về đại thể đặc trưng của UMN vùng cánh xương bướm là khối u dínhchặt vào màng cứng tại chỗ Khối u thường hình cầu, có bao và khuynhhướng phát triển cuộn vào bên trong, chèn ép nhưng không xâm nhiễm vàonhu mô não bên dưới, ngoại trừ UMN ác tính Tại vị trí gốc bám của u thì môliên kết của màng não kéo dài vào trong u nên thường cứng chắc hơn cácvùng khác và thường xâm lấn vào màng cứng Thông thường u thường dễtách khỏi mô não bên dưới, nhưng ở một số trường hợp u bao quanh và ômlấy động mạch cảnh trong, động mạch não giữa Khi cắt ngang u thường cómàu trắng nhợt hoặc màu nâu đỏ đồng nhất tùy thuộc vào mật độ mạch máucủa u, hiếm khi có nang hoặc xuất huyết trong u Vôi hóa là dấu hiệu gặptrong 3-20% UMN tùy vào các nghiên cứu khác nhau, thường vôi hóa là hìnhviền quanh u, các nốt hoặc mảng vôi hóa UMN ác tính thường không có hiệntượng vôi hóa Độ chắc của u phụ thuộc vào kích thước, số lượng của tổ chứcthoái hóa như hyaline hóa, mỡ hóa hoặc có nang

1.4.2 Đặc điểm vi thể UMN

Hệ thống phân loại thực hành của WHO về UMN được áp dụng từ năm

1979, sau đó chỉnh sửa vào năm 1993 Hệ thống phân chia này chủ yếu dựatrên các tế bào chiếm ưu thế Đến năm 2000, bảng phân loại được bổ sungthêm một số sửa đổi Về căn bản bảng phân loại này kế thừa bảng phân loạinăm 1993 nhưng có những chỉnh sửa cho phù hợp với những nghiên cứu mới

Đặc biệt trong bảng phân loại năm 2000 bên cạnh cấu trúc mô bệnh học, cácnhà giải phẫu bệnh đã cho thấy rõ mức độ tái phát và độ tiến triển ác tính củatừng typ mô bệnh học của u

Gần đây nhất là năm 2007 tổ chức này đã họp tại Lyon (Pháp) và đưa ranhững bổ sung mới nhất về UMN trong đó có mô bệnh học và vấn đề gen của

u Theo WHO, UMN hiện nay chia làm 15 typ với 3 mức độ mô bệnh họckhác nhau Các typ mô bệnh học được chia dựa vào loại tế bào và dạng cấutrúc chiếm ưu thế Phân độ mô học (grade), Tổ chức Y tế thế giới chia UMNlàm 3 mức độ ác tính:

Độ I: Lành tính, chiếm hầu hết các trường hợp

Độ II: Có một số tế bào không điển hình, lành tính nhưng có thể chuyểndạng ác tính

Độ III: Giảm biệt hóa, ác tính (malignant)

Hiện nay trên thế giới, phân loại UMN của Daumas Duport (1998) và phân loạicủa Tổ chức Y tế thế giới là hai cách phân loại có ý nghĩa thực hành hơn cả

Bảng 1.1 Bảng phân loại vi thể UMN của WHO (2007)

UMN với nguy cơ tái phát thấp

UMN thể biểu mô (Meningothelial meningioma) Grade I 9531/0

UMN thể chuyển tiếp (Transitional meningioma) Grade I 9537/0UMN thể có thể cát (Psammomatous meningioma) Grade I 9533/0UMN thể u mạch (Angiomatous meningioma) Grade I 9534/0UMN thể vi nang (Microcystic meningioma) Grade I 9530/0UMN thể chế tiết (Secretory meningioma) Grade I 9530/0UMN thể giàu lympho-tương bào

(Lymphoplasmacyte-rich meningioma) Grade I 9530/0UMN thể dị sản (Metaplastic meningioma) Grade I 9530/0

UMN với nguy cơ tái phát cao

UMN thể dây sống (Chordoid meningioma) Grade II 9538/1

UMN thể tế bào sáng (Clear cell meningioma) Grade II 9538/1UMN thể không điển hình (Atypical meningioma) Grade II 9539/1UMN thể nhú (Papillary meningioma) Grade III 9538/3UMN dạng cơ vân (Rhabdoid meningioma) Grade III 9538/3UMN thể giảm biệt hóa (Anaplastic meningioma) Grade III 9530/3

UMN dạng biểu mô đặc trưng hình ảnh tương tự như các ổ tế bào biểu

mô màng nhện, nhưng tế bào dày đặc hơn thường có dạng hợp bào và xếpthành hình tròn đồng tâm hoặc hình xoáy như các lớp vỏ hành UMN dạng sợigồm phần lớn các tế bào hình thoi, nhân dẹt tương tự u sợi, nó cũng xếp thànhđám theo kiểu vẩy hành hoặc lốc xoáy Đối với UMN dạng hỗn hợp bao gồmmột hỗn hợp giữa các loại cấu trúc chính, nó có các thành phần hợp bào,thành phần sợi có xu hướng xếp thành vòng tròn đồng tâm với những sợihyaline hóa hoặc các thể vôi UMN thể vôi có rất nhiều hình ảnh thể vôi vàcác thành phần màng não thượng mô UMN dạng tăng sinh mạch gồm các môvới các thành phần mạch máu lớn và nhỏ xếp thành dạng lưới, xen kẽ có các

tế bào biểu mô hoặc các tế bào dạng sợi xếp thành từng ổ UMN dạng nguyênbào mạch máu có cấu trúc tương tự u nguyên bào mạch máu khác khi nhuộmbạc, hình ảnh ưu thế gồm các mạch máu với thành mỏng và các tế bào nộimạc có thể hiện diện hình tròn, giữa các mạch máu bao quanh bởi các dòng tếbào có nhiều không bào bé tí trong bào tương

1.5 Sinh lý bệnh của UMN

1.5.1 Liên quan giữa u với xương sọ và da đầu

Khối u giàu mạch máu gần xương sọ sẽ gây ra loãng xương và hấp thuxương, do dó sẽ tạo ra các khuyết xương sọ và u sẽ thoát ra lổ khuyết và nằmdưới da đầu Ngoài ra có sự thông nối quan trọng giữa các tĩnh mạch màngnão và lớp xương xốp (diploe), không những tạo ra các rãnh màng não màcòn có nhiều lổ ở bản trong thông với da đầu qua các lổ khuyết Các khe tĩnh

mạch diploe dãn rộng và nối với các tĩnh mạch da đầu để tạo ra tuần hoàn dẫnlưu máu của UMN Vì vậy trong lúc mổ, giai đọan mở da và mở xương cónhiều mạch máu qua xương vào da đầu làm mất máu rất nhiều Khối u ítmạch máu sẽ tạo sự tích tụ chất khoáng vào trong xương dẫn đến tăng sinhxương và xương dày lên, phần xương dày có thể nhô ra ngoài tương tự nhưmột khối u của màng xương hoặc đẩy nhãn cầu ra trước Khoảng 25% cáctrường hợp UMN có biến đổi về xương Trong đó tăng sinh xương chiếm tỉ lệcao hơn các trường hợp hủy xương, trường hợp muộn hơn thì có sự thay đổicủa xương do tăng áp lực nội sọ ,

1.5.2 Liên quan giữa u với mô não

Phản ứng của mô não xung quanh UMN vùng bán cầu đại não có thểchia làm hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫuhọc và lý hóa học của mô não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sựchoáng chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não do nhiều nguyên nhân khácnhau Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thoát vị não, tắc nghẽn hoặcngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não

Hậu quả của UMN đối với não chủ yếu là hiện tượng phù não Phù não cóthể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả báncầu Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chếđược cho là thỏa đáng nhất : cơ chế chèn ép cơ học của u, chèn ép mạch máu của

u, hàng rào mạch máu não bị phá vỡ, cơ chế về sự bài tiết các yếu tố gây phù

Yếu tố chẩn đoán và đặc trưng thường gặp nhất của UMN vùng cánhxương bướm là có chỗ dính chặt vào màng cứng Khối u thường hình cầu (enmasse) phát triển khuynh hướng cuộn vào trong thành hình khối tròn hoặcnhiều múi, đè ép nhưng không xâm lấn vào nhu mô não bên dưới

UMN cánh xương bướm cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinhcác cơn động kinh Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện : đaudầu, nôn và phù gai thị Tùy thuộc mức độ chèn ép của u sẽ có biểu hiện cácdấu hiệu thần kinh khu trú khác nhau, ngoài ra phù não có thể gây khó khăncho việc bộc lộ u trong quá trình phẫu thuật ,

1.6 Triệu chứng lâm sàng của UMN cánh xương bướm

UMN nói chung và UMN cánh xương bướm nói riêng có hai nhómtriệu chứng chính: hội chứng tăng áp lực nội sọ, các triệu chứng thần kinh khutrú do vị trí giải phẫu của khối u gây ra

1.6.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Các triệu chứng chính của tăng áp lực trong sọ gồm có : đau đầu, nôn, phùgai thị về sau thường gây giảm thị lực, động kinh, tâm thần trì trệ có thể dẫntới hôn mê

- Đau đầu thường lan tỏa, âm ỉ, ngày nào cũng đau, thường buổi sáng đaunhiều hơn Có những trường hợp đau đầu khu trú, có thể do khối u trực tiếpchèn ép màng não hay các mạch máu

- Nôn thường xảy ra buổi sáng, biểu hiện nôn vọt, trước đó không buồn nôn,không có dấu hiệu báo trước Nôn xong bệnh nhân có cảm giác bớt đau đầu

- Phù gai thị giác do rối loạn huyết động học gây nên bởi áp lực trong sọtăng cao hơn bình thường quá nhiều Có thể gai thị đã phù nặng mà thị lựccủa bệnh nhân vẫn còn nguyên vẹn do các sợi trục trong dây thần kinh thịgiác chưa bị tổn thương nặng Khi đã teo gai sau một quá trình phù, còn gọi làteo gai thứ phát, thị lực của bệnh nhân sẽ giảm dần và sẽ mù hoàn toàn nếunguyên nhân của tăng áp lực trong sọ không được khắc phục

- Động kinh có thể do u kích thích trực tiếp vào vỏ não, nhưng cũng có thể

do ảnh hưởng của áp lực trong sọ cao

1.6.2 Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u

Các triệu chứng thần kinh của UMN cánh xương bướm có thể khởi phátsớm hơn do chèn ép vào các dây thần kinh sọ, đôi khi cũng phát hiện muộn

do u phát triển chậm, im lặng trong thời gian dài, khi u lớn gây hội chứngtăng áp lực nội sọ: mờ mắt, nhìn đôi, phù gai và teo gai thị thứ phát, liệt cácdây thần kinh sọ như (III, IV, VI) do chèn ép hay dính vào xoang hang Một

số trường hợp UMN chui vào khe ổ mắt và chèn ép vào dây thần kinh thịgiác, triệu chứng giảm thị lực và teo gai nguyên phát biểu hiện sớm trước khi

có hội chứng tăng áp lực nội sọ Ngoài ra triệu chứng còn có thể gặp như yếutay và mặt đối bên nhưng chân bình thường, động kinh cục bộ khởi đầu ở tayhoặc mặt, rối loạn ngôn ngữ nếu u chèn ép ở bán cầu trội

1.7 Chẩn đoán hình ảnh của UMN cánh xương bướm

1.7.1 X quang sọ qui ước

Đặc điểm đặc trưng của UMN trên X quang sọ qui ước gồm:

- Tăng sinh xương hoặc hủy xương vùng cánh xương bướm

- Dấu dãn rộng các mạch máu màng não

- Các nốt vôi hóa vùng cánh xương bướm

Tỷ lệ thường gặp tăng sinh xương hoặc hủy xương của UMN xấp xỉvào khoảng 15 - 20% và tỷ lệ vôi hóa của UMN vào khoảng 10%, nốt vôi hóanhìn thấy được trên phim X quang sọ qui ước còn tùy thuộc vào loại mô họccủa UMN Tuy nhiên trong UMN cùng một lúc có thể có cả 3 dấu hiệu trênhoặc không có dấu hiệu nào trên phim X quang so qui ước X quang sọ quiước có giá trị ở bệnh nhân đã mổ có mở sọ hoặc ghép sọ bằng metallic Ngàynay với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học, X quang

sọ qui ước còn ít giá trị trong chẩn đoán UMN ,

1.7.2 Chụp cắt lớp vi tính (CLVT)

Chụp CLVT có thể phát hiện phần lớn các trường hợp UMN với độnhạy và độ đặc hiệu trên 90% Trên hình ảnh này có thể thấy: sự thay đổixương sọ như tăng sinh xương cho tiên lượng u lành tính, đối với các trườnghợp u ác tính thường có hủy xương trong mối liên quan giữa u với xương sọ,

Hình 1.12 Hình ảnh UMN 1/3 trong trên phim CLVT cắt ngang

Theo Michael Britzer, mức độ phù não trên hình ảnh chụp CLVT cóliên quan đến cung cấp máu nuôi u từ mạch máu vỏ não, và ngược lại vớinhững u ít hoặc không phù thì nguồn nuôi chủ yếu từ các nhánh của độngmạch màng não Theo Lawrence và Dixon, phù não quanh u chiếm tỷ lệ 46 -92%, tỷ lệ này theo Phạm Ngọc Hoa là 90% , phù quanh u có liên quan đếnkích thước của u Chụp CLVT có thể là yếu tố hướng dẫn chẩn đoán giải phẫubệnh lý của u màng não cũng như khả năng tái phát sau mổ lấy toàn bộ u vớimức độ chính xác 83% , ,

1.7.3 Chụp cộng hưởng từ (CHT)

UMN trên phim CHT không dùng chất tương phản có hình ảnh khôngđặc hiệu Tín hiệu u trên cả hai thì T1 và T2 có khuynh hướng gần tươngđương với tín hiệu của não gần đó, mặc dù trên T2 thường tăng nhẹ tín hiệu.Phim CHT có Gadolinium làm tăng khả năng phát hiện UMN và phân biệtvới u khác Trên T1 do tổ chức u giảm hoặc đồng tín hiệu so với vỏ não nênkhó phát hiện, vì tổ chức u đồng tín hiệu mạnh so với vỏ não Khi dùngGadolinium, UMN tăng tín hiệu mạnh so với nhu mô não Do đó, CHT códùng chất tương phản còn giúp phát hiện các u có kích thước nhỏ hoặc đồng

tín hiệu với nhu mô não, đánh giá mức độ lan rộng của chân u, phát hiện dấu

“đuôi màng cứng”(dural tail), đây còn là tiêu chuẩn rất quan trọng trong đánhgiá u tái phát hay còn sót sau phẫu thuật , , ,

Các dấu hiệu điển hình của UMN trên CHT:

● Nơi u bám vào màng cứng có chân rộng

● Đường mỏng màu đen (mất tín hiệu) ngăn cách u với mô não

● Hình ảnh phù quanh u

● Dấu hiệu đuôi màng cứng

● T1-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 65%, hơi giảm tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 30-35%

60-●T2-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu chiếm tỉ lệ 50%, hơi tăng tínhiệu 40%, và giảm tín hiệu so với chất xám 10%

●Tăng tín hiệu đồng nhất vừa phải sau khi tiêm thuốc tương phản.Tuy nhiên độ thay đổi tín hiệu trên CHT không xác định được UMN lànhtính hoặc ác tính, nhưng UMN ác tính thường có tín hiệu cao hơn hay ít nhất cũngthấy được mức độ phù đáng kể quanh u trên T2-weighted ,

Hình 1.13 Hình ảnh UMN 1/3 giữa cánh xương bướm trước và sau tiêm

Gadolinium

1.7.4 Chụp mạch máu não

Chụp mạch máu não trong UMN được sử dụng nhằm đánh giá bản chấtmạch máu trong khối u, mức độ liên quan của u với các cấu trúc quan trọngnhư động mạch, tĩnh mạch và các xoang mạch máu Chụp mạch máu được sửdụng để làm tắc mạch trước khi phẫu thuật Ngoài ra chụp mạch máu để phânbiệt u màng não 1/3 trong cánh nhỏ xương bướm với túi phồng động mạchcảnh trong

Hình ảnh đặc trưng của mạch máu não điển hình của UMN vùng cánhxương bướm: di lệch hướng vào trong của các động mạch não giữa, hình dạngtỏa tròn của mạch máu khối u (ánh nắng mặt trời, hình bánh xe), hình khối bắtthuốc đậm đồng nhất kéo dài, thiếu vắng sự đổ đầy sớm các tĩnh mạch , ,

Hình 1.14 Hình ảnh UMN cánh nhỏ xương bướm trên phim chụp CHT

coronal (E) và trên phim chụp mạch não (F) 1.7.5 Chỉ định chụp các loại hình ảnh trong UMN cánh xương bướm

X quang sọ qui ước có giá trị thấp và thông tin ít, nhưng nó có vai trògợi ý cho thầy thuốc lúc bệnh nhân đến khám có dấu hiệu lâm sàng thần kinh

Chụp CLVT và chụp CHT từ cho phép khảo sát về vị trí, kích thước,hình dáng mật độ của khối u và tình trạng nhu mô não liên quan đến khối u.Đối với UMN vùng cánh xương bướm, với các kỹ thuật chụp CLVT và CHT

có thể khảo sát được vị trí và kích thước u

Tuy nhiên, CHT có vai trò hơn hẳn trong việc đánh giá tính chất, mật

độ của u, hình ảnh phù quanh u, phân bố mạch máu nuôi u, mật độ mạch máutrong u và liên quan giữa u và các cấu trúc lân cận, thấy được động mạchcảnh trong, động mạch não giữa, xoang hang bị xâm lấn hoặc bao bọc bởi các

tổ chức u Các kỹ thuật này giúp cho phẫu thuật viên lựa chọn phương pháp

mổ và tiên lượng trong cuộc mổ, do đó chụp mạch máu não thường ít sử dụngtrong u màng não Trừ các trường hợp có chỉ định làm tắc mạch não trước mổhoặc phân biệt giữa u và túi phồng động mạch

1.8 Điều trị phẫu thuật

1.8.1 Đánh giá bệnh nhân trước mổ

Đánh giá kỹ lưỡng tình trạng bệnh nhân trước mổ về: tiền sử, bệnh sử,toàn trạng, tuổi, bệnh lý kèm theo, chức năng gan thận, tình trạng huyết học,qua đó phẫu thuật viên nhân biết được các yếu tố bất lợi để tiên lượng cuộc

mổ, góp phần đề ra phương thức phẫu thuật thích hợp cho bệnh nhân

Điều quan tâm được ưu tiên trong phẫu thuật UMN cánh xương bướm

là việc bảo tồn và phục hồi các chức năng thần kinh bị khiếm khuyết bằngviệc tránh làm tổn thương các mạch máu, dây thần kinh và các vùng chứcnăng quan trọng Thần kinh thị giác thường bị chèn ép trực tiếp do u xâm lấnvào xương và màng cứng của ống thị giác, ngoài ra các dây thần kinh sọ III,

IV, V, V, VI đi ngang qua vùng trên yên và xoang hang đều bị ảnh hưởng.Với việc đánh giá chính xác các yếu tố trên, phẫu thuật viên sẽ đưa ra được

qui trình phẫu thuật thích hợp với: tư thế bệnh nhân, đường mổ, kỹ thuật lấy

u, chuẩn bị lượng máu truyền

1.8.2 Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ

Trước tiên phẫu thuật viên cần đánh giá bệnh nhân trước mổ biết đượccác yếu tố thuận lợi, cũng như các yếu tố nguy cơ để tiên lượng cuộc mổ Đểđưa ra phương pháp mổ thích hợp, phẫu thuật viên phải dựa vào toàn trạngbệnh nhân, lâm sàng, hình ảnh học, xác định chính xác vị trí, kích thước u,đánh giá liên quan giữa u và xương sọ cũng như các cấu trúc não kế cận,nguồn nuôi, mạch máu trong u

UMN có thể gây ra tình trạng phù não quanh u, lan dọc theo chất trắnglàm biến dạng cấu trúc não thất gây nên tình trạng tăng áp lực nội sọ Do đósteroid liều cao có vai trò rất quan trọng làm giảm phù não và được cho từtrước khi mổ, Mannitol truyền tĩnh mạch nhanh trong 15 phút với hàm lượng1-2 g/kg khi bắt đầu rạch da, tăng thông khí duy trì và duy trì ổn định trongsuốt cuộc mổ Thuốc chống động kinh được dùng trước mổ với những bệnhnhân có cơn động kinh, thông thường với bệnh nhân không có triệu chứngnày được sử dụng thuốc chống động kinh liều cao khi gây mê và liều duy trìsau mổ 1 đến 6 tuần tùy thuộc vào kích thước khối u, thời gian mổ, mức độcan thiệp vào tổ chức não quanh u ,

1.8.3 Kỹ thuật mổ

Đối với UMN cánh xương bướm có hai đường mổ thông thường được

áp dụng: trán - thái dương (Pterional approach), và trán - ổ mắt - cungzygoma (frontal-orbital-zygomatic)

1.8.3.1 Đường mổ trán - thái dương

Đường mổ trán - thái dương được đa số phẫu thuật viên áp dụng vì cónhiều ưu điểm:

1 Tiếp cận được tổn thương ở vị trí sâu nhưng vẫn phẫu tích dễ dàng

2 Cho phép vào phẫu trường tại đường xuyên qua Sylvian, dưới trán,dưới thái dương

3 Mở một mảnh sọ thuận lợi cho việc tạo hình lại sọ

4 Tiếp cận được sát dưới nền sọ giảm bớt vén não

5 Cho phép khống chế được nguồn nuôi của u, giảm thiểu sự mất máu

1.8.3.2 Đường mổ trán - ổ mắt - cung Zygoma

Đường mổ này được một số tác giả áp dụng đối với những trường hợp

có 1 phần u nằm trong hốc mắt

Hình 1.15 Đường mổ trán - ổ mắt – zygoma 1.8.4 Chăm sóc bệnh nhân sau mổ

Bệnh nhân sau mổ cần theo dõi dấu hiệu sinh tồn, chức năng hô hấp,cân bằng nước và điện giải tại phòng hồi sức tối thiểu 24 giờ đầu Ngày đầutiên sau mổ, bệnh nhân cần được chụp CT scanner sọ để đánh giá có hay

không tụ máu, tụ khí nội sọ Trường hợp trong mổ có can thiệp đến mạch máulớn nội sọ, bệnh nhân cần được kiểm tra siêu âm doppler mạch hàng ngày mỗituần để phát hiện co thắt mạch Hầu hết bệnh nhân được điều trị steroid trong

48 giờ trước mổ hoặc lâu hơn tùy vào tình trạng phù não, sau mổ tiếp tục điềutrị steroid giảm dần trong vòng 5 ngày Ngoài ra bệnh nhân cần được theo dõitình trạng xuất huyết, phù não và động kinh sau mổ ,

1.9 Điều trị tia xạ sau phẫu thuật

Điều trị tia xạ sau mổ được sử dụng nhằm giảm nguy cơ tiến triển của

u, theo một số nghiên cứu tỷ lệ này dưới 20% Ngay cả trong những trườnghợp phẫu thuật cắt bỏ u hoàn toàn, xạ trị vẫn được sử dụng nhằm giảm nguy

cơ u tái phát Đối với UMN cánh xương bướm xâm lấn thần kinh thị giác,điều trị phẫu thuật lấy u ít được lựa chọn do biến chứng giảm thị lực cao, xạtrị được sử dụng nhằm ngăn chặn tiến triển u và duy trì thị lực

Các phương pháp xạ trị được sử dụng điều trị UMN hiện nay bao gồm:

xạ trị phân liều (Intensity-Modulated Radiation Therapy), xạ trị định vị(Fractionated Stereotactic Radiotherapy), xạ trị bằng chùm proton (ProtonBeam Radiation Therapy) Xạ trị định vị là phương pháp hiệu quả điều trịUMN, tuy nhiên chống chỉ định với kích thước u trên 3cm, u vị trí bao bọcthần kinh thị giác Xạ trị phân liều phát triển từ xạ trị không gian ba chiều,trong đó liều điều trị tập trung vào cấu trúc khối u và giảm thiểu liều ảnhhưởng tới cấu trúc quan trọng xung quanh tổn thương Xạ trị bằng chùmproton tập trung vào khối u mà không ảnh hưởng cấu trúc quan trọng xungquanh, đây là ưu điểm vượt trội hơn hẳn xạ trị phân liều và xạ trị định vị có sửdụng chùm photon

Dao gamma có tên đầy đủ là Leksell knife sử dụng chùm mảnh photongamma phát ra từ đồng vị phóng xạ coball 60, với hệ thống collimator quay

quanh đầu Tia gamma có thể tiêu diệt được tất cả các loại khối u não tùythuộc vào liều tia xạ Chỉ định điều trị UMN cánh xương bướm bằng daogamma trong những trường hợp UMN kích thước dưới 3cm, UMN vị trí 1/3trong cánh xương bướm bao bọc động mạch cảnh trong, UMN tái phát, tổnthương còn sót lại sau mổ, tổn thương tái phát sau xạ trị

1.10 UMN tái phát

Tỷ lệ tái phát u dao động từ 11% đến 33% Các yếu tố ảnh hưởng đến

sự tái phát u sau phẫu thuật: mô mềm, xương, màng cứng, màng nhện và mônão bị xâm nhiễm Năm 1957, D Simpson đưa ra năm mức độ phẫu thuật đểđánh giá phương pháp phẫu thuật và tái phát u màng não Tỷ lệ tái phát sau 10năm của UMN được phẫu thuật độ I là 9%, độ II là 19%, độ III là 29% và độ

IV là 40% Borovich và cộng sự đề nghị thêm vào bảng phân loại củaSimpson mức 0: bao gồm lấy toàn bộ u, xương bị xâm nhiễm và cắt rộngmàng cứng thêm 3 cm tính từ giới hạn ngoài của u Ngoài ra một số tác giảnhận thấy rằng có mối liên quan giữa sự tái phát của u với giải phẫu bệnh lýnhư UMN ác tính, UMN dạng mạch ,

1.11 Di căn của UMN

Tỷ lệ di căn của UMN rất thấp, khoảng 0,1% UMN ác tính di căn do

sự tổn thương các cấu trúc mạch máu và tế bào u đi theo hệ thống tuần hoàn,ngoài ra tế bào u còn đi theo dịch não tủy Các vị trí thường gặp di căn của umàng não là phổi (60%), cơ quan ở bụng (34%), thân sống (11%), xương dài

và khung chậu (11%) ,

CHƯƠNG 2ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 40 trường hợp nhập Bệnh viện Việt Đức từ ngày 01/ 01/ 2011 đến30/06/ 2013 được chẩn đoán UMN vùng cánh xương bướm

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

- Các bệnh nhân được phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức từ ngày01/01/2011 đến ngày 30/06/2013

- Được chẩn đoán là UMN vùng cánh xương bướm trên hình ảnh chụpcắt lớp vi tính, cộng hưởng từ và trong lúc mổ

- Có giải phẫu bệnh lý là UMN

- Đủ hồ sơ, phim chụp (CLVT, CHT)

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Loại trừ các trường hợp có chẩn đoán là UMN cánh xương bướm chưađược phẫu thuật hoặc đã phẫu thuật nhưng kết quả giải phẫu bệnh lýkhông phải là UMN

- Bệnh nhân không đủ 1 trong 4 tiêu chuẩn lựa chọn trên

2.2 Phương pháp nghiên cứu: Mô tả

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Mô tả cắt ngang hồi cứu và tiến cứu

Các bệnh án nghiên cứu hồi cứu từ 1/2011 - 12/2012

Các bệnh án nghiên cứu tiến cứu từ 1/2013 - 6/2013

2.2.2 Cỡ mẫu

Sử dụng cỡ mẫu thực tế theo số hồ sơ thu thập được

2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu

- Tiền sử: chấn thương sọ não, bệnh UMN, bệnh lý di truyền, tim mạch

- Cơ địa: thai nghén, dậy thì sớm hay muộn, rối loạn kinh nguyệt, thuậntay phải (trái)

- Lâm sàng:

● Tri giác: theo thang điểm Glasgow Coma Scale

● Vận động: không liệt/ liệt nửa người (liệt không hoàn toàn/ liệt hoàntoàn) hay liệt tay/ chân

● Liệt dây thần kinh sọ: I, II, III, IV, V, VI

● Rối loạn ngôn ngữ: nói khó, không nói được

● Động kinh: toàn thể, khu trú

● Bán manh, sụp mi, xung huyết, lồi mắt, giãn đồng tử

● HCTALNS: đau đầu, nôn/ buồn nôn, nhìn mờ

● Phù não: ít (dưới 3cm), rộng (từ 3-6cm), rất rộng (cả nửa bán cầu đại não).

● Đè đẩy: đường giữa, não thất, rãnh cuộn não

● Não thất: bình thường/ giãn não thất

● Liên quan khối u với động mạch cảnh trong: cách xa/ bọc dưới 1/3chu vi/ bọc xung quanh động mạch

● Liên quan khối u với động mạch đoạn M1: cách xa/ bọc dưới 1/3 chuvi/ bọc xung quanh động mạch

- Phim CHT: tiêm thuốc/ không tiêm thuốc Gadolinium/ thì T1/ thì T2

● Số lượng u, kích thước u (cm)

● Phân loại: 1/3 trong/ 1/3 giữa/ 1/3 ngoài cánh xương bướm

● Tín hiệu u: trên T1 và trên T2 (đồng/ tăng/ giảm/ hỗn hợp tín hiệu)

● Phù não: ít (dưới 3cm), rộng (từ 3-6cm), rất rộng (cả nửa bán cầu đại não)

● Đè đẩy: đường giữa, não thất, rãnh cuộn não

● Tụt kẹt.

● Não thất: bình thường/ giãn não thất

● Liên quan khối u với động mạch cảnh trong: cách xa/ tiếp xúc dưới1/3 chu vi/ bọc xung quanh động mạch

● Liên quan khối u với động mạch đoạn M1: cách xa/ tiếp xúc dưới 1/3chu vi/ bọc xung quanh động mạch

● Mở nắp sọ TD - T, cắt cung mày và zygoma

- Kỹ thuật mở nắp sọ trán - thái dương như sau:

Tư thế bệnh nhân: bệnh nhân nằm ngửa, vai kê cao một bên cùng phíavới u, đầu được cố định vào khung Mayfield và cao hơn tim, đồng thời xoay

30 đến 45 độ về phía đối diện u, cung Zygoma được đặt ngang và song songvới sàn phòng mổ, đầu hơi ngửa 15 đến 30 độ tạo nên lực hút của trọng lựcnhằm tách thùy thái dương khỏi hố sọ giữa, giảm tối đa thương tổn do vén

não gây ra Tránh gập hoặc xoắn vặn cổ quá mức, tránh đặt vị trí đầu thấp làmtăng áp lực nội sọ trong khi mổ ,

Hình 2.1 Tư thế bệnh nhân với đường mổ trán - thái dương

Đường rạch da và mở sọ: rạch da trước nắp bình tai 1 cm (tránh làm tổnthương động mạch thái dương nông và nhánh của thần kinh mặt) hướng vềđường thái dương trên và sau đường chân tóc ở trán Dùng khoan mài vàocánh nhỏ xương bướm, nơi bám của u và đồng thời là nơi cung cấp máu,nguồn nuôi của u, làm giảm tối đa vén não thùy thái dương Kính vi phẫuđược sử dụng khi bắt đầu mở màng cứng Mở thông các bể dịch não tủy sàn

5.Giải ép lỗ thị giác và khe ổ mắt trên

- Đánh giá mức độ phẫu thuật lấy UMN và các thành phần liên quan,chúng tôi dựa vào phân độ Simpson cho phẫu thuật lấy UMN như sau:

Phân độ Simpson cho phẫu thuật lấy UMN (1957):

Độ I: Lấy toàn bộ u và cắt bỏ màng cứng nơi u bám

Độ II: Lấy toàn bộ u và đốt màng cứng nơi u bám

Độ III: Lấy toàn bộ u nhưng không cắt, không đốt màng cứng nơi u bámhay không cắt bỏ xương bất thường

Độ IV: Lấy bán phần u

Độ V: Giải ép đơn giản (có sinh thiết hoặc không)

- Tổn thương mạch trong mổ: động mạch M1, M2, động mạch cảnhtrong, động mạch khác

- Mở nắp sọ giải áp vì phù/ đặt lại nắp sọ

- Lượng máu truyền trong mổ: số lượng bệnh nhân và khối lượng máu truyền

- Sau mổ:

● Tự thở/ thở máy (trên 1 ngày)

● Lâm sàng: tri giác theo thang điểm Glasgow Coma Scale

● Dấu hiệu thần kinh khu trú: đỡ, giảm/ không thay đổi/ nặng hơn

● Vận động: không liệt/ liệt nửa người (liệt không hoàn toàn/ liệt hoàntoàn) hay liệt tay/ chân, liệt dây thần kinh sọ (I, II, III, IV, V, VI), rối loạnngôn ngữ: nói khó, không nói được, động kinh, bán manh, sụp mi, xunghuyết, lồi mắt, giãn đồng tử, mờ mắt

- Các biến chứng của phẫu thuật:

● Nhiễm trùng vết mổ, viêm xương, viêm màng não, áp xe não

● Chảy máu, phù não, động kinh sau mổ

- Điều trị tia xạ sau mổ

2.3.2.5 Đánh giá kết quả phẫu thuật

Chúng tôi dựa vào thang điểm Karnofsky về tình trạng của bệnh nhân,khám lâm sàng và kết quả chụp lại phim (CLVT, IRM) sau 6 tháng phẫu thuật

Thang kiểm Karnofsky:

100: Bình thường, không có bằng chứng bệnh

90 : Triệu chứng kín đáo Mọi hoạt động bình thường

80 : Một vài triệu chứng, cố gắng mới làm việc bình thường được

70 : Không thể làm việc bình thường, tự lo được bản thân trong sinh hoạt

60 : Tự lo cho bản thân trong đa số nhu cầu sinh hoạt Đôi khi cần sự giúp đỡ

50 : Cần sự giúp đỡ đáng kể (trong sinh hoạt)

M Jan như sau:

Các kết quả hồi cứu sẽ được so sánh và kiểm định với các tác giả khác :

so sánh hai tỷ lệ bằng phép kiểm Z, so sánh hai số trung bình bằng phép kiểmT-student Nghiên cứu và kiểm định các yếu tố liên quan đến kết quả phẫuthuật, chúng tôi dùng test thống kê X2 bình phương

CHƯƠNG 3KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Trong tổng số 571 bệnh nhân u màng não được điều trị phẫu thuật tạiBệnh viện Việt Đức từ tháng 1/2011 đến tháng 6/2013 chúng tôi đã lựa chọnđược tất cả 40 bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chuẩn nghiên cứu của cả hai nhóm,trong đó:

Nhóm hồi cứu từ tháng 1/2011 đến tháng 12/2012 có 30 bệnh nhân.Nhóm tiến cứu từ tháng 1/2013 đến tháng 6/2013 có 10 bệnh nhân

Do nhóm tiến cứu có 10 bệnh nhân là quá ít so với nhóm hồi cứu nênchúng tôi phân tích hai nhóm gộp lại thành một nhóm nghiên cứu

3.1 Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh UMN cánh xương bướm

3.1.1 Giới

Trong 40 trường hợp nghiên cứu có 26 nữ và 14 nam Tỷ lệ nữ / nam = 1,8 /1

Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ nam/nữ