Triệu chứng Số lƣợng Cải thiện
Không cải thiện
Đau đầu 27 25/27 (92,6%) 2/27 (7,4%)
Yếu 1/2 ngƣời 13 12/13 (92,3%) 1/13 (7,7%)
Chƣơng 4: BÀN LUẬN
4.1. CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC
4.1.1. Tuổi và giới
Hầu hết các tác giả đều cho rằng trong bệnh lý moyamoya có sự phân bố nổi trội theo giới tính. Tỉ lệ nam đều cao hơn nữ trong các nghiên cứu [46], [72]. Trong nghiên cứu này của chúng tôi theo biểu đồ 3.1 tỉ lệ nam chiếm tỉ lệ cao 57% so với nữ là 43%. So với tác giả Ali H [10] nghiên cứu 39 trƣờng hợp bệnh nhân có tỉ lệ nữ /nam là 30 nữ/9 nam. Tác giả Raphael G [107] có 329 bệnh nhân với tỉ lệ nữ/nam là 2,5/1. Tác giả Soumya [118] có 36 trƣờng hợp bệnh nhân với tỉ lệ 20 nữ /16 nam. Có sự khác biệt giữa số liệu của chúng tôi so với các giả khác là tỉ lệ nam cao hơn nữ.
Biểu đồ 4.1: Tỉ lệ nam-nữ trong bệnh lý moyamoya của tác giả (Ali H [9], Raphael G [107], Soumya [118]) (Ali H [9], Raphael G [107], Soumya [118])
Trong nhóm bệnh lý moyamoya tuổi trung bình trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi là 38,6 và dao động từ 9 tuổi đến 56 tuổi. Kết quả của
0% 20% 40% 60% 80% 100%
ALI H RAPHAEL G Soumya T.M.Tri
23 29
44 57
77 71
56 43
chúng tôi tƣơng tự với nghiên cứu của tác giả Raphael Guzman là 39,5 tuổi, Ali H là 34 tuổi và cao hơn so với nghiên cứu của Soumya với tuổi trung bình 17,5.
Theo y văn ghi nhận, trong các nghiên cứu ở Nhật Bản [46], tỉ lệ bệnh moyamoya ở nữ nhiều nhất ở lứa tuổi 20-24, và ít nhất ở lứa tuổi 50-54, trong khi đó tỉ lệ mắc bệnh ở nam giới cao nhất ở lứa tuổi 10-14, và thấp nhất ở lứa tuổi 35-39, 55-59. Theo nghiên cứu của Raphael Guzman [107], tỉ lệ mắc bệnh cao nhất ở nhóm tuổi 30-39, riêng ở bệnh nhân nữ tỉ lệ cao nhất từ lứa tuổi >20, và ở bệnh nhân nam tỉ lệ ngƣợc lại thấp nhất ở bệnh nhân >20 tuổi. Trong nghiên cứu của chúng tôi có sự khác biệt với 2 tác giả trên là tỉ lệ bệnh nhân nam cao hơn hẳn bệnh nhân nữ ở nhóm tuổi <40 (bảng 3.1), tỉ lệ mắc bệnh nhiều nhất ở nhóm tuổi 40-49 (biểu đồ 3.1), thấp hơn so với nghiên cứu ở bang California va Washington [128] với đỉnh ở lứa tuổi 55-59.
Biểu đồ 4.2: Tuổi trung bình bệnh lý moyamoya so với tác giả Raphael Guzman, Ali H.Mesewala, và Soumya. Raphael Guzman, Ali H.Mesewala, và Soumya.
39.5
34
17.5
35.9
Raphael Guzman Ali H Soumya T.M.Tri
4.1.2. Triệu chứng lâm sàng
4.1.2.1. Triệu chứng lâm sàng dẫn đến nhập viện
Đối với bệnh lý moyamoya biểu hiện lâm sàng chính gồm nhũn não, xuất huyết não, động kinh, và các triệu chứng khác nhƣ đau đầu. Lý do nhập viện chính trong nghiên cứu của chúng tôi (biểu đồ 3.4) là đột quỵ chiếm tỉ lệ 86,7% (26/30 trƣờng hợp), cơn thoáng thiếu máu não 10% (3/30 trƣờng hợp), có 1 trƣờng hợp nhập viện vì dấu thần kinh khu trú chiếm tỉ lệ 3,3%.Theo biểu đồ 3.1, nhóm bệnh ngƣời lớn gồm 27 bệnh nhân, tình trạng đột quỵ do xuất huyết não chiếm đa số 88,9% (24/27 trƣờng hợp), và ở nhóm bệnh trẻ em gồm 3 bệnh nhân, có 66,7% 2/3 trƣờng hợp) biểu hiện đột quỵ do xuất huyết não,1 trƣờng hợp vào viện vì cơn thiếu máu não thoáng qua. Tỉ lệ xuất huyết não của chúng tôi ở nhóm bệnh ngƣời lớn và trẻ em đều cao hơn so với tác giả Raphael Guzman triệu chứng lâm sàng chính ở bệnh nhân ngƣời lớn là nhũn não chiếm tỉ lệ 57%, và ở trẻ em là 51%, tỉ lệ xuất huyết não ở trẻ em chỉ 2,1%
Tuy nhiên có sự khác nhau giữa nhóm bệnh ngƣời lớn và trẻ em. Theo tác giả Gregory J. Zipfel [48] ở trẻ em dƣới 10 tuổi 40% xảy ra cơn thoáng thiếu máu não trong đó 30% biểu hiện nhồi máu não, nhƣng ngƣợc lại đối với ngƣời lớn xuất huyết não là triệu chứng thƣờng hay gặp nhất với tỉ lệ 66%. Biểu hiện lâm sàng của bệnh moyamoya đối với nhóm tuổi ngƣời lớn và trẻ em có sự giống nhau trong nhiều nghiên cứu của nhiều tác giả khác nhau [46], [107], [116]. Trong nghiên cứu này triệu chứng lâm sàng đột quỵ chiếm 86,7% (26/30) trƣờng hợp, còn lại là triệu chứng thiếu máu não 10% (3/30 trƣờng hợp), tỉ lệ xuất huyết của chúng tôi cao hơn ghi nhận của tác giả Gregory với tỉ lệ 66% [48], trong nghiên cứu này không ghi nhận trƣờng hợp nhập viện do động kinh.
Trong nghiên cứu của tác giả Soumya [118], đột quỵ do nhũn não chiếm ƣu thế 69% (18/26 trƣờng hợp) so với đột quỵ do xuất huyết não 23% (6/26 trƣờng hợp), ngƣợc lại với nghiên cứu của chúng tôi với tình trạng đột quỵ do xuất huyết não chiếm đa số.
4.1.2.2. Tình trạng lâm sàng trƣớc phẫu thuật
Do đặc thù vị trí địa lý của nơi chọn mẫu là bệnh viện trung ƣơng, nên số bệnh nhân đến muộn do công tác khám bệnh, chẩn đoán và chọn lọc bệnh chuyển từ tuyến dƣới lên. Theo bảng 3.3 thời gian nhập viện của nhóm bệnh nhân đột quỵ do xuất huyết não sớm hơn so với nhóm không có xuất huyết não. Trong nghiên cứu này các trƣờng hợp đột quỵ do xuất huyết não có tình trạng lâm sàng tốt với thang điểm GCS cao. Theo biểu đồ 3.3, bệnh nhân nhập viện với thang điểm GCS 13-15 chiếm đa số 60% (18/30 trƣờng hợp). Các trƣờng hợp xuất huyết não đều đƣợc điều trị nội khoa từ 2 đến 4 tuần đến khi tình trạng xuất huyết không còn nữa đƣợc ghi nhận trên CCLVT kiểm tra, tuy nhiên có 1 trƣờng hợp tri giác bệnh nhân xấu dần và đƣợc đặc dẫn lƣu não thất ra ngoài, và dẫn lƣu đƣợc rút 1 tuần sau đó. Trong nhóm nghiên cứu này với chi 2
=9,3, p=0,1, chúng tôi nhận thấy không có mối tƣơng quan giữa tình trạng tri giác lúc trƣớc mổ và tình trạng tri giác lúc xuất viện. Sau phẫu thuật bắc cầu động mạch não, chỉ cải thiện lƣu lƣợng tuần hoàn não và không có tai biến xuất huyết não hay nhồi máu não nên tình trạng tri giác trƣớc và sau mổ tại thời điểm xuất viện không có sự khác biệt. Chúng tôi nhận thấy rằng GCS của bệnh nhân lúc nhập viện phụ thuộc rất nhiều đến tình trạng xuất huyết não ở bệnh nhân bệnh moyamoya.
Tình trạng lâm sàng trƣớc khi phẫu thuật đƣợc chọn lựu bệnh nhân khi GCS cải thiện đến 14-15 điểm và không còn xuất huyết não mới tiến hành phẫu thuật bắc cầu động mạch não, đây đƣợc xem là yếu tố thuận lợi cho phẫu thuật. Riêng các trƣờng hợp bệnh nhân vào viện với triệu chứng của cơn
thoáng thiếu máu não hoặc yếu 1/2 ngƣời, bệnh nhân đƣợc phẫu thuật sớm ngay sau khi có chẩn đoán rõ ràng về tình trạng bệnh.
4.1.3. Đặc điểm hình ảnh học 4.1.3.1. Chụp cắt lớp vi tính
Đây là xét nghiệm đầu tiên chẩn đoán xác định khi nghi ngờ bệnh nhân có xuất huyết não với ƣu điểm thời gian thực hiện nhanh và dễ dàng trong tình trạng cấp cứu với độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong những ngày đầu. CCLVT não cung cấp nhiều dữ kiện quan trọng cho việc định hƣớng chẩn đoán, điều trị và tiên lƣợng bệnh nhân. Dựa trên vị trí xuất huyết não định hƣớng cho việc nghĩ đến nguyên nhân và chỉ định CMMNXN xác định nguyên nhân gây xuất huyết não. Tuy nhiên CCLVT không nhạy và đặc hiệu với tình trạng nhồi máu não trong 24 giờ đầu.
Chúng tôi ghi nhận có 26/30 trƣờng hợp bệnh lý moyamoya có biểu hiện xuất huyết não. Theo biểu đồ 3.7 vị trí xuất huyết não ghi nhận xuất huyết não thất và hạch nền chiếm đa số 43,3% (13/30 trƣờng hợp), xuất huyết hạch nền chiếm 23,3% (7/30 trƣờng hợp), xuất huyết não thất chiếm tỉ lệ 20% (6/30 trƣờng hợp).
Điều trị cấp cứu đƣợc đặt ra ở bệnh nhân có xuất huyết não thất gây ra giãn não thất cấp trên CCLVT. Tuy nhiên trong nghiên cứu này chỉ có 1 trƣờng hợp xuất huyết não thất có diễn tiến tri giác xấu đi cần thiết phải phẫu thuật dẫn lƣu não thất.
Theo biểu đồ 3.5 bệnh nhân có tiền sử xuất huyết não 26,7% (8/30 trƣờng hợp). Đối với bệnh lý moyamoya có xuất huyết trong sọ là biến chứng nguy hiểm nhất và thƣờng đƣợc phát hiện bằng CCLVT não, xuất huyết thƣờng xảy ra ở vùng nhân xám đáy não hoặc não thất bên, đôi khi xuất huyết cả hai vị trí cùng một lúc. Kết quả của chúng tôi cho thấy tỉ lệ xuất huyết não
cao hơn so với tác giả Christoppher [23], tác giả Jay S Han [63], và tác giả Soumya Sundaram [118], sự khác biệt này có lẽ do chúng chƣa phát hiện chẩn đoán sớm bệnh moyamoya ở giai đoạn thiếu máu não, gây cơn thoáng thiếu máu não, mặc dù tỉ lệ lƣu hành bệnh của ngƣời Châu Á đƣợc ghi nhận chiếm tỉ lệ cao [47], [103], [107]. Ngoài ra một lý do khác đƣợc ghi nhận ở nhiều nghiên cứu cho thấy tỉ lệ xuất huyết não ngƣời lớn ở ngƣời Châu Á cao hơn hẳn cho với nhóm ngƣời không phải Châu Á [109], [110].
Trong các nghiên cứu gần đây trong y văn ghi nhận tỉ lệ xuất huyết não là biểu hiện lâm sàngchính ở bệnh ngƣời lớn chiếm 66%, phần lớn là xuất huyết trong não thất và cạnh não thất. Những tình trạng xuất huyết nhƣ vậy thƣơng diễn tiến xuất huyết tái phát với tỉ lệ 7% trong 1 năm, và lệ tử vong và di chứng liên quan đến xuất huyết não đáng kể ở những bệnh nhân không có điều trị phẫu thuật bắc cầu, sau xuất huyết não lần đầu tỉ lệ hồi phục tốt về triệu chứng thần kinh chỉ có 45%, và tỉ lệ tử vong ở lần xuất huyết đầu tiên là 7%. Xuất huyết não tái phát thƣờng xảy ra cùng vị trí với lần xuất huyết đầu tiên và có tiên lƣợng hồi phục triệu chứng thần kinh tốt chỉ có 20% và 30% để lại di chứng. Tuy nhiên ở những bệnh nhân sau phẫu thuật bắc cầu động mạch não tỉ lệ xuất huyết não giảm xuống còn 18% sau 4 năm, và 14,3% sau 6 năm [48], [107].