1. Hẹp của động mạch cảnh trong chổ chia đôi, thƣờng hai bên 2. Phát triển của các mạch moyamoya tại nhân xám đáy não
3. Tăng mức độ hẹp và nổi bật của mạch máu moyamoya (hầu hết các trƣờng hợp đƣợc chẩn đoán ở giai đoạn này)
4. Đa giác Willis và động mạch não sau bị tắc, tuần hoàn bàng hệ ngoài sọ bắt đầu xuất hiện, mạch máu moyamoya bắt đầu giảm
5. Tiếp tục tiến triển của giai đoạn 4
6. Mất hoàn toàn mạch máu moyamoya và các động mạch lớn ở não
1.1.5.5. Xạ hình tƣới máu não
Chụp xạ hình tƣới máu não, đánh giá tƣới máu não bằng đồng vị phóng xạ toàn bộ não cung cấp hình ảnh tƣới máu, đánh giá lƣu lƣợng tuần hoàn não và khả năng tồn lƣu máu não trong nghiên cứu bệnh lý moyamoya. Hạn chế chính của kỹ thuật này là có độ phân giải thấp. Kỹ thuật này thực hiện bằng cách tiêm một hoạt chất phóng xạ nhƣ Tc99m-hexamethyl propyl eneamine oxime, Tc99m bicisate ethyl cysteinate dimer, và 123I- iodoamphetamine, có thể xuyên qua hàng rào máu não và lƣu lại ổn định một thời gian đủ để cho phép ghi lại hình ảnh của bức xạ gamma. Có 2 giai đoạn ghi hình khác nhau ở thì nghỉ và thì có thuốc giãn mạch (gọi là diamox test). Diamox test giúp xác định dự trữ lƣu lƣợng máu não và do đó giúp theo dõi các giai đoạn tiến triển của bệnh. Sử dụng của xạ hình tƣới máu não trong bệnh moyamoya cho thấy tƣới máu thấp ở hồi trán trên và dƣới, thùy đính, và vùng thái dƣơng, đặc biệt là trong những trƣờng hợp ở giai đoạn 2 và 3. Kỹ thuật xạ hình giúp đo lƣu lƣợng máu não định lƣợng theo đơn vị ml/100g/phút, đặc biệt là trong các mạch máu mà không thể đƣợc thấy đƣợc trên phim chụp mạch máu [31],[37],[51],[59],[86].
1.1.6. Chẩn đoán bệnh
Các tiêu chuẩn chẩn đoán của bệnh moyamoya đã đƣợc Ủy ban Nghiên cứu về tắc nghẽn tự phát của đa giác Willis (bệnh moyamoya) của Bộ Y tế và Phúc lợi Nhật Bản thiết lập [46], [44].